Utama / Ketumbuhan

Abses epilepsi dengan sawan separa

Ketumbuhan

Terdapat kejang umum, fokus (separa, tempatan) dan tidak dapat diklasifikasikan (klasifikasi Liga Antarabangsa untuk memerangi epilepsi, 1981).

Umum termasuk kejang tonik-klonik, klonik, tonik, atonik, mioklonik, serta ketidakhadiran, sederhana dan kompleks (tipikal dan tidak tipikal dalam gambar EEG). Kejang secara klinikal dimanifestasikan oleh penutupan kesedaran (tanda wajib), gangguan autonomi besar-besaran, dan dalam beberapa kes ?? sawan dua hala, tonik, klonik atau mioklonik. Pada EEG semasa penyitaan, pelepasan epilepsi sinkron dan simetri dua hala dikesan.

Kejang separa adalah yang struktur klinikalnya, dan juga gambaran EEG, menunjukkan pengaktifan patologi kumpulan neuron terpencil di salah satu hemisfera serebrum. Kejang separa boleh berkembang menjadi biasa ?? sawan umum sekunder. Dalam kes terakhir, pelepasan separa adalah aura kejang. Gambaran klinikal kejang separa dicirikan oleh gejala kerengsaan (atau kehilangan) pada mana-mana sistem fungsional: sensitif, motorik, autonomi, mental. Mungkin pelanggaran atau penutupan kesedaran, berlaku dalam pelbagai fasa serangan ?? sawan separa kompleks. Mematikan kesedaran bukanlah manifestasi wajib dari penyitaan separa. Kejang separa sederhana tidak disertai dengan kesedaran formal yang terganggu.

Kejang yang tidak dapat diklasifikasikan tidak dapat dijelaskan berdasarkan kriteria yang diterima untuk membezakan antara jenis keadaan paroxysmal di atas. Ini, misalnya, kejang pada bayi baru lahir dengan pergerakan mengunyah, pergerakan bola mata yang berirama, sawan hemiconvulsive.

Kejang boleh menjadi tunggal, berlaku dalam bentuk siri (peningkatan sementara mereka, misalnya, hingga enam, lapan kali sehari), berlaku sebagai status epilepsi (debut epilepsi, jenis khasnya, reaksi terhadap kesalahan dalam terapi antikonvulsan, suhu tinggi dan penyakit somatik). Status epileptikus disebut keadaan di mana kejang lain berkembang dengan latar belakang gangguan teruk yang berkaitan dengan yang sebelumnya. Kekerapan kejang semasa status adalah dari 3 hingga 20 sejam (Karlov, 1990). Dalam status kejang umum, pesakit tidak kembali sedar.

Kejang yang diperhatikan dalam epilepsi, dalam struktur klinikal penyakit otak organik yang berterusan ?? sindrom epilepsi, serta ungkapan reaksi badan yang tidak spesifik terhadap kesan yang melampau ?? tindak balas epilepsi (Boldyrev, 1990). Sindrom epileptik ("epilepsi simptomatik" beberapa penulis ?? Kh. G. Khodos, 1974) diperhatikan pada tumor otak, ensefalitis, abses, aneurisma, hipertensi dan aterosklerosis serebrum, penyakit mental kronik pada tahap yang jauh dari dinamika mereka, proses atropik, parasit penyakit otak, gangguan metabolik, penyakit kromosom. Reaksi epilepsi berlaku sebagai tindak balas kepada pelbagai faktor: hipoglikemia, trauma elektrik (contoh kejang khas semasa terapi elektrokonvulsif), mabuk (toksin tetanus), ubat, khususnya, corazole. Punca tindak balas epilepsi mungkin adalah sesak nafas. Kami bertemu dengan remaja yang cuba menyebabkan keadaan euforia melalui sesak nafas ringan, dan ini disertai dengan kejang di beberapa di antaranya. Salah satu bentuk reaksi epilepsi yang paling biasa pada kanak-kanak adalah kejang demam (berlaku dengan latar belakang suhu tinggi). Kejang demam lebih kerap diperhatikan pada kanak-kanak (sehingga kanak-kanak berumur lima hingga enam tahun terdapat peningkatan fisiologi dalam kesediaan kejang). Mereka berlaku pada reaksi suhu tinggi, terutama "menembak", biasanya sekali, tidak memiliki komponen fokus. Pada kanak-kanak yang menderita epilepsi, kejang boleh menjadi lebih kerap (dengan latar belakang suhu) (ini berlaku pada pesakit dewasa) atau muncul untuk pertama kalinya. Kejang epilepsi ditunjukkan: darabnya, pengulangan pada setiap kenaikan suhu, penampilan pada suhu rendah (di bawah 38 °), kehadiran komponen fokus, lebih tua dari tiga, empat tahun. Reaksi epilepsi berlaku dengan mudah dengan peningkatan kesediaan sawan. Pengulangan mereka boleh menyebabkan pembentukan epilepsi. Disebabkan juga terdapat serangan epilepsi "refleks". Kemunculan kejang dikaitkan dengan rangsangan deria. Sifat yang terakhir tercermin dalam nama penyitaan. Kejang audiogenik diprovokasi oleh rangsangan akustik secara tiba-tiba, fotogenik ?? optik. Kejang boleh berlaku di bawah pengaruh rangsangan taktil, proprioceptif dan visceral (menyentuh badan, pergerakan tiba-tiba, sakit). Rangsangan yang berirama berulang juga dapat menyebabkan kejang (kerlipan kereta api yang akan datang, menara elektrik, jalur zebra di bahagian pejalan kaki di jalan; gambar di layar televisyen? "Epilepsi televisyen"). Kejang kadang-kadang diprovokasi oleh reaksi autonomi (ereksi, buang air besar), tindakan yang rumit, tetapi ditentukan secara ketat (contohnya, kejang pada pesakit berlaku setiap kali dia datang ke singki, menghidupkan keran, dan ketika air mula mengalir keluar, dia pingsan). Kadang-kadang sawan berlaku berkaitan dengan emosi yang ganas ?? mempengaruhi epilepsi. Mungkin serupa dengan kejang terbaru yang berkaitan dengan persepsi muzik ?? epilepsi muzikogenik. Pesakit dengan kejang refleks boleh memberi amaran, tetapi kadang-kadang, sebaliknya, secara sedar memanggilnya. Kadang-kadang ada pesakit yang mengalami keinginan yang tidak tertahankan sehingga menyebabkan sawan. Ini disebabkan oleh gangguan afektif, kecenderungan auto-agresif, atau jenis kejang psikomotor khas. Kejang refleks lebih cenderung berlaku pada pesakit dengan epilepsi..

Berikut adalah penerangan mengenai beberapa serangan epilepsi, yang pada mulanya digeneralisasikan.

Kejang tonik-klonik. Pada fasa tonik pertama, terdapat kehilangan kesedaran secara tiba-tiba, ketegangan tonik otot sukarela, kejatuhan disertai dengan jeritan kuat. Perhentian pernafasan, peningkatan pucat kulit dan membran mukus, diikuti dengan sianosis. Murid-murid diluaskan, tidak bertindak balas terhadap cahaya. Kemungkinan gigitan lidah, bibir, pipi. Fasa kejang tonik berlangsung selama 30-60 saat. Pada fasa kedua, kejang tonik digantikan dengan klonik. Nafas dipulihkan, ia menjadi bising, sekejap-sekejap. Buih dilepaskan dari mulut, sering berlumuran darah. Kemungkinan kehilangan air kencing, tinja, biji. Kesedaran sangat gelap. Fasa kedua berlangsung hingga dua hingga tiga minit. Pada fasa ketiga koma epilepsi, hipotensi otot, refleks patologi, mydriasis, dan kekurangan tindak balas murid terhadap cahaya dikesan. Koma secara beransur-ansur digantikan oleh pingsan, diikuti dengan tidur yang nyenyak dan kadang-kadang berpanjangan. Selepas kejang, gangguan pasca kejang sering dikesan: tanda-tanda kesedaran, dysphoria, keletihan, sakit kepala, kelesuan, mengantuk. Kadang-kadang terdapat episod pening senja. Kenangan sawan tidak disimpan. Sebelum kejang, pendahulunya mungkin diperhatikan (mereka tidak boleh dikenali dengan aura). Beberapa jam dan bahkan beberapa hari sebelum kejang, terdapat gangguan dalam tidur, peraturan autonomi, kepekaan umum, selera makan, keperluan seksual, mood (subdepresi, hypomania, dysphoria). Suasana depresi berubah dengan kegelisahan, ketakutan adalah penyebab harapan yang luar biasa, ketakutan akan kejang. Pesakit juga takut akan sawan, selepas itu gangguan post-sawan yang menyakitkan secara kekal? sakit kepala, kemurungan, kelemahan, gangguan ingatan, gangguan pertuturan (oligofasia), episod senja pasca episod. Kombinasi prekursor afektif dan menyakitkan dengan ketiadaan gangguan pasca kejang memungkinkan untuk menjelaskan mengapa sebilangan pesakit mengharapkan kejang sebagai kelahiran, yang menjadikan kejang sangat diinginkan. Sebelum sawan umum dan sekunder, terdapat peningkatan dalam ketidakhadiran dan paroxysms fokus, masing-masing.

Fasa individu dari kejang tonik-klonik mungkin berlaku. Kejang seperti itu disebut abortif. Ini termasuk kejang tonik, sawan dan kejang kejang koma epilepsi (sawan atonik atau syncopal). Yang terakhir secara keliru dapat dianggap sebagai keadaan pengsan. Bayi, kekejangan kanak-kanak. Sindrom Barat atau sindrom Barat, kekejangan bayi, ensefalopati mioklonik bayi dengan hipsarrhythmia ditunjukkan oleh kejang propulsi: kekejangan sapaan oriental, gegaran kilat dan serangan dalam bentuk anggukan dan pecah. Kejang salam timur (jati salaam) berlaku secara bersiri, biasanya pada waktu petang. Semasa sawan, badan perlahan-lahan condong ke depan, kepala jatuh ke bawah, lengan bergerak ke samping dan ke depan. Kilat menggeletar ?? terdapat kejutan yang tiba-tiba dan tajam dari seluruh badan, sementara kepala jatuh ke bawah, tangan dialihkan ke sisi. Nod dan pecah ?? kepala cepat jatuh ke bawah dan setelah beberapa pecahan sesaat kembali ke kedudukan sebelumnya. Kekejangan sering disertai dengan tangisan, tangisan, bermain vasomotor, murid yang melebar, kelenturan kelopak mata, meringis. Pada kanak-kanak yang berumur lebih dari 10 bulan, kejang retrospulsif mungkin berlaku (kepala condong ke belakang, badan memanjang). Kejang diperhatikan terutamanya pada waktu pagi. Kekejangan kanak-kanak berlaku dengan latar belakang ensefalopati yang teruk, yang secara tidak disengajakan. Pada usia tiga tahun, kekejangan kanak-kanak digantikan oleh kejang jenis yang berbeza, peningkatan kelewatan dalam perkembangan intelektual dan peribadi secara keseluruhan. Terutama menyedihkan adalah prognosis dalam kes-kes kombinasi kejang pendorong dengan orang lain ?? klonik, tonik-klonik. Aktiviti lambat asinkron amplitud tinggi, gelombang tajam dan pelbagai puncak dikesan pada EEG dengan latar belakang kemurungan aktiviti utama.

Ketidakhadiran (sawan kecil). Ia menampakkan dirinya sebagai penutupan kesedaran jangka pendek. Membezakan secara klinikal antara ketidakhadiran sederhana dan kompleks.

Abses sederhana ?? pendek ?? sehingga 20 saat ?? kehilangan kesedaran. Ia dapat disertai dengan wajah yang pucat, kelopak mata yang sedikit berkedut. Dalam bentuk terpencil ia hanya terdapat pada kanak-kanak. Pada masa kanak-kanak, ketidakhadiran boleh berlaku secara bersiri ?? pycnolepsy atau pycnoepilepsy, sindrom Friedman. Kemungkinan penyitaan status. Ia diperhatikan pada usia 4 hingga 10 ?? 11 tahun. Semasa kejang pycnolepsy, pergerakan cahaya kadang-kadang berlaku ke belakang ?? kejang retrospulsif. Ramalannya baik. Tidak ada keterbelakangan mental, walaupun dalam beberapa kes, setelah mencapai usia baligh, kejang tidak hilang, tetapi berubah menjadi yang lain. Pada EEG, dengan latar belakang aktiviti bioelektrik normal, kompleks gelombang puncak muncul, dengan frekuensi 3 pelepasan sesaat, seperti biasa untuk ketidakhadiran sederhana (tipikal).

Abses kompleks ?? pendek, dengan beberapa jenis kejang hingga 1 minit, kehilangan kesedaran, disertai dengan penampilan gangguan lain: hiperkinesia, perubahan nada postur, gangguan autonomi, tindakan individu. Sesuai dengan ini, banyak jenis ketidakhadiran kompleks dibezakan. Kami menerangkan secara ringkas beberapa daripadanya. Abses myoclonic ?? mematikan kesedaran digabungkan dengan gemetar seluruh tubuh dalam irama 3 digit sesaat atau kedutan mioklonik kumpulan otot individu. Kesedaran kadang-kadang tidak boleh hilang. Abses Atonik (kejang jatuh cepat) ?? kehilangan kesedaran disertai dengan kehilangan nada otot seluruh otot rangka atau dalam kumpulan otot individu. Penurunan nada postur boleh beransur-ansur (penurunan badan yang perlahan) atau tersentak dalam irama 3 kategori dalam 1 saat atau lebih. Adakah kejang tersebut disertai dengan penutupan kesedaran yang lebih lama ?? sehingga 1 minit, keliru dianggap sebagai pengsan pendek. Abses Akinetik ?? sawan dengan keadaan tidak bergerak, akibatnya jatuh juga mungkin berlaku. Abses hipertensi (abses dengan fenomena tonik) ?? semasa kejang, peningkatan nada otot, retrospulsif, pergerakan putaran, lenturan dan pemanjangan hujung kaki, dan lain-lain diperhatikan. Ketidakhadiran dengan gangguan autonomi: kehilangan air kencing, hipersalivasi, pemutihan atau kemerahan muka, dan lain-lain. Ketidakhadiran dengan automatik elemen jangka pendek ?? pergerakan sederhana individu dibuat, tindakan dimulakan sebelum penyitaan berterusan atau berakhir.

Jenis kesedaran yang terganggu semasa abses nampaknya tidak diketahui ?? tidak ada maklumat dalam literatur mengenai perkara ini, biasanya hanya fakta mematikan kesedaran yang ditunjukkan. Data klinikal menunjukkan, pada pendapat kami, bahawa gangguan kesedaran semasa abses tidak sekata dan berkisar dari pemukulan ringan (nubulasi) hingga pingsan (misalnya, ketidakhadiran dengan kehilangan air kencing). Secara klinikal, sistematik ketidakhadiran jelas dapat dibenarkan, bergantung pada kedalaman penutupan kesedaran.

Sindrom Lennox-Gastaut (epilepsi dengan ketidakhadiran atipikal, epilepsi myoclonic-astatic). Ia dimanifestasikan oleh serangan atonik, tonik dan serangan ketidakhadiran atipikal (triad kejang Lennox-Gastaut). Ia diperhatikan pada usia dua hingga tujuh tahun, asas penyakit ini adalah ensefalopati asal tidak diketahui. Kejang (kejatuhan tiba-tiba, ketidakhadiran pemejalan dengan automatik, mioklonus) berlaku secara bersiri, berlangsung dari pecahan detik hingga 2 saat. Terdapat kelewatan dalam perkembangan mental, gejala regresif (kehilangan kemahiran yang diperoleh sebelumnya), demensia adalah mungkin. Gambar EEG adalah heterogen. Selepas tujuh, lapan tahun, triad kejang tersebut diganti dengan kejang separa umum dan kompleks. Ia dipertimbangkan dalam kerangka epilepsi umum sekunder..

Epilepsi Propulsive Janz (epilepsi mioklonik remaja dan belia). Ia dicirikan oleh mioklonus dua hala yang besar (terutamanya pada otot tangan dan tali pinggang bahu), kejang tonik-klonik umum (kadang-kadang sekunder digeneralisasikan, berikut mioklonus) dan ketidakhadiran, termasuk yang kompleks. Ia dibatasi oleh myoclonus-epilepsi Unferricht-Lundborg. Epilepsi myoclonus keluarga progresif Unferricht-Lundborg dicirikan oleh komplikasi struktur klinikal yang konsisten: myoclonus menyertai kejang tonik-klonik malam selepas beberapa tahun, kemudian keperibadian berubah (mengganggu, meletup, menuntut), dan kemudian kekejangan otot dan demensia berlaku. Myoclonus tidak simetri, tidak teratur, hilang dalam mimpi, meningkat dengan kegembiraan dan rangsangan deria, intensiti mereka berbeza dari satu hari ke hari yang lain. Pada latar belakang ketiadaan irama alpha, paroxysms pendek gelombang tajam, perlahan, kompleks gelombang puncak, simetri di kedua hemisfera, direkodkan pada EEG. Epilepsi Janza biasanya diperhatikan antara usia 12 hingga 18 tahun. Ia berjalan dengan selamat. Tidak ada kelewatan dalam perkembangan mental, tetapi adakah kelewatan dalam perkembangan peribadi mungkin ?? infantilisme. Pada EEG, kompleks gelombang lonjakan 3 dalam 1 saat (ketidakhadiran biasa), 1 ?? 2 dalam 1 saat (ketidakhadiran atipikal) diperhatikan, polyspike dengan frekuensi 4 ?? 6 dalam 1 saat dan gelombang perlahan seterusnya adalah ciri. Paroxysms myoclonic hilang dengan bertambahnya usia.

Epilepsi Rolandik. Ia ditunjukkan oleh kejang pharyngooral (menelan, mengunyah, menjilat, hipersalivasi dalam kombinasi dengan parestesi di kerongkong dan lidah, sesak nafas), serta kejang wajah satu sisi. Ia diperhatikan pada usia 4 hingga 10 tahun. Kejang jarang berlaku, generalisasi sekundernya mungkin, selalunya semasa tidur. Prognosisnya baik, perkembangan kanak-kanak tidak terganggu. Pada EEG, dengan latar belakang irama asas terpelihara, puncak dan gelombang tajam amplitud tinggi dari lokalisasi temporal pusat diperhatikan. Berkaitan dengan epilepsi fokus.

Sindrom Landau-Kleffner. Permulaan gangguan biasa adalah pada usia tiga, tujuh tahun. Selepas jangka masa perkembangan pertuturan normal, berlaku kehilangan kemahiran secara bertahap atau sangat cepat dari ucapan reseptif dan ekspresif. Sebilangan kanak-kanak menjadi bisu, yang lain terbatas pada suara seperti jargon, pertuturan halus, artikulasi, aspek prosodik pertuturan terganggu. Pada masa yang sama, kelainan paroxysmal pada EEG (di jabatan temporal dan lain-lain), kejang epilepsi dikesan. Kejang mungkin mendahului gangguan pertuturan.

Sindrom Rhett. Bermula antara usia 7 dan 24 bulan, yang dijelaskan pada kanak-kanak perempuan. Selepas tempoh perkembangan awal yang normal, hilangnya kemahiran manual separa atau lengkap, perlambatan pertumbuhan kepala, kehilangan pergerakan tangan yang disengajakan, stereotaip tulisan tangan, dan sesak nafas mengikuti. Pembangunan sosial dan permainan ditangguhkan dalam dua, tiga tahun pertama, walaupun kepentingan sosial sebahagiannya terpelihara. Pada kanak-kanak pertengahan, ataksia badan, apraxia, kypho- atau scoliosis, kadang-kadang hiperkinesis koreiform, bergabung. Selalunya pada awal dan pertengahan kanak-kanak, kejang epilepsi diperhatikan, akibatnya, kecacatan mental yang teruk berkembang.

Penyakit Hari Riley. Sindrom konvulsi digabungkan dengan membran mukus kering, paroxysms hyperthermia, dan ketiadaan papillae cendawan di lidah. Ia berlaku pada pesakit yang berbangsa Yahudi. Fokus epilepsi kejang umum primer dilokalisasikan di bahagian batang otak.

Kejang separa atau fokus. Adakah ditunjukkan oleh paroxysms pelanggaran terpencil terhadap sebarang fungsi ?? motor, sensitif, autonomi, mental. Dalam kes ini, kebangkitan kesedaran atau kekeliruannya mungkin terjadi, iaitu kejang fokus kompleks terjadi. Kejang separa merangkumi jenis kejang berikut. Kejang motor Somato Brave-Jackson ?? paroxysms kejang klonik pada otot-otot anggota badan dan muka pada satu setengah badan diperhatikan. Kerut klonik sering berlaku pada otot orofaciomanual. Kejang merebak dalam urutan yang berbeza. Dengan peralihan mereka ke wajah, kemungkinan generalisasi serangan menjadi fit umum. Kejang terbalik ?? kekejangan tonik dengan memusingkan mata, kepala dan batang tubuh ke sisi yang bertentangan dengan penyetempatan fokus epilepsi. Sebagai peraturan, disertai dengan generalisasi sekunder serangan. Kejang Oculoclonic, ?? penculikan bola mata klon (nystagmus epilepsi). Kejang oculotonik ?? tonik penculikan bola mata (penyitaan epilepsi dari pandangan). Penyitaan versi ?? putaran badan di sekitar paksinya sendiri. Kejang somatosensori ?? paroxysms of paresthesias pada separuh wajah dan anggota badan, bertentangan dengan lateralisasi fokus epilepsi. Lebih kerap digeneralisasikan kepada kesesuaian. Kejang pertuturan atau fonator ?? paroxysms gangguan pertuturan (mengucapkan kata-kata individu, frasa, kadang-kadang bermakna, pengulangan berulang, kehilangan ucapan secara tiba-tiba) dan fonasi. Kejang deria ?? paroxysms dari halusinasi asas atau sederhana (pendengaran, visual, taktil, penciuman, rasa, vestibular) dan sensasi senestopatik. Sebahagian besarnya, generalisasi berlaku secara umum. Kejang Jackson Somatosensory ?? serangan paresthesia pada separuh badan di sisi yang bertentangan dengan penyetempatan fokus epilepsi (gyrus postcentral). Kejang autonomi gangguan autonomi terpencil (sakit melampau di epigastrium, perut, kawasan jantung ?? "epilepsi perut"; "epilepsi angina pectoris"; gangguan pernafasan ?? "asma epileptik"; gangguan disurik, gangguan autonomi-vaskular) yang diperhatikan dalam penyetempatan epilepsi. fokus pada lobus temporal kortikal otak (kawasan orbit-insulotemporal). Kejang vegetatif dapat dizahirkan hanya dengan pengembangan murid ?? Epilepsi murid. Kejang perut dan epigastrik lebih cenderung berlaku pada kanak-kanak berumur tiga hingga tujuh tahun. Diiringi oleh kesedaran yang memukau, yang membuat kenangan mereka kabur. Paroxysms vegetatif umum yang digabungkan dengan kesedaran yang menakjubkan dan kejang tonik dibezakan daripada kejang vegetatif kortiko-viseral ?? epilepsi diencephalic. Dalam klasifikasi moden tidak disebutkan.

Selain yang disebutkan di atas, kejang fokus dengan pelbagai fenomena psikopatologi diperhatikan ("setara psikik", "psikosis epilepsi paroxysmal", "epilepsi kejang mental"). Fokus epilepsi dikesan dalam kes ini paling kerap di lobus temporal otak ?? Epilepsi lobus temporal. Epilepsi, dimanifestasikan dalam setara psikik terpencil, juga disebut sebagai "larva" atau "epilepsi bertopeng". Persoalan mengenai perbezaan antara kejang psikik dan psikosis akut dalam epilepsi tidak begitu jelas ?? di mana sempadan memisahkan mereka antara satu sama lain, atau sekurang-kurangnya berapa tempoh penyitaan itu sendiri. Sekiranya kita menerima bahawa kitaran kejang umum (gangguan pendahuluan ?? gangguan pasca kejang) berlangsung sehingga 6 ?? 7 hari, maka kita harus setuju dengan fakta bahawa jangka masa paroxysm mental boleh berubah-ubah dalam julat yang sama. Istilah "setara psikik" digunakan oleh kita bukan dalam arti asalnya, tetapi dalam pengertian konvensional dan agak di luar kebiasaan.

Pelbagai varian klinikal setara psikik diperhatikan: serangan stupefaction, kejang psikomotor, paroxysms dengan gangguan afektif, khayalan, halusinasi dan ideator, serta keadaan kesedaran khas.

Serangan kekeliruan ditunjukkan oleh paroxysms senja, oneiric dan delirious. Keadaan senja (lihat. "Gangguan kesedaran"). Serangan delirium epilepsi berkembang dan berakhir secara tiba-tiba, disertai dengan amnesia yang lebih luas daripada biasa. Serangan onyroid epilepsi juga berlaku secara tiba-tiba, tanpa mengubah tahap perkembangan individu yang ditetapkan untuk skizofrenia. Terdapat keadaan gembira, halusinasi kandungan mistik, kebodohan, pengasingan dari kenyataan atau persepsi ilusi, sesuai dengan mood.

Kejang psikomotorik dicirikan oleh tindakan yang dilakukan tanpa tujuan, yang sifatnya ditentukan oleh kedalaman gangguan kesedaran dan persekitaran langsung di mana pesakit berada pada masa ini. Jenis kejang psikomotor berikut dibezakan bergantung kepada tahap kerumitan dan jenis tindakan yang dilakukan..

Fugues? Penyitaan penerbangan cepat, putaran di sekitar paksi badan atau berlari dalam bulatan (apa yang disebut tindakan manege), berlangsung selama beberapa saat.

Automasi pesakit luar ?? serangan dengan automatik berjalan. Pesakit bersiar-siar di sekitar bandar, pergi ke tempat yang tidak dikenali, dan ketika mereka bangun, mereka tidak ingat di mana mereka berada dan bagaimana mereka berakhir di sini.

Berkhayal ?? serangan berbilang hari di mana pesakit melakukan perjalanan jauh menggunakan kenderaan jenis moden. Pesakit menarik perhatian orang lain hanya dapat meningkatkan rasa mengantuk, penolakan, gangguan, seolah-olah tenggelam dalam beberapa jenis pemikiran, secara umum, tingkah laku luaran tetap teratur. Nampaknya kuno, menurut terminologi Jung, kompleks perayauan pola dasar dilepaskan dalam keadaan berkhayal.

Automasi Isyarat ?? sawan pendek di mana pesakit melakukan tindakan yang tersebar dan tidak betul: mereka menggosok tangan mereka, memindahkan perabot dari satu tempat ke tempat lain, mengeluarkan isi dari poket mereka atau meletakkan semua yang ada di bawah lengan anda di sana, menanggalkan pakaian, menuangkan air pada diri mereka, buang air kecil di hadapan semua orang. Oleh itu, salah seorang pesakit, ahli patologi mengikut profesion, semasa sawan mematahkan alat, memotong wayar telefon. Semasa bedah siasat, dia memisahkan kepingan tisu dan memakannya. Dia membuka pintu kereta dan cuba keluar dengan kelajuan penuh.

Automatik pertuturan ?? frasa, monolog, kutukan diucapkan, ayat dibacakan. Kejang dengan automatik ucapan serupa dengan kejang separa pertuturan, hampir tidak mungkin membezakan antara mereka secara klinikal, begitu juga dengan kejang psikomotor dan motorik lain.

Automatik tindakan ekspresif ?? semasa penyitaan, ada tawa liar yang tidak masuk akal ("ketawa gila Jackson"), teresak-esak, berteriak, menari, meringis, berpose menyatakan kegembiraan, ketakutan.

Automatik kompleks ?? sawan semasa tindakan yang kompleks, nampaknya bermakna, sesuai dilakukan. Terdapat laporan yang mengatakan bahawa pesakit semasa serangan tersebut dapat melakukan kerja yang kompleks dan bahkan kreatif: membuat karya seni, lulus ujian kritikal, menyelesaikan masalah matematik, dll..

Seiring dengan perkara di atas, paroxysms gangguan afektif boleh berlaku: dysphoria, keadaan manik dan kemurungan. Dysphoria ?? serangan suasana hati yang suram dengan latar belakang kesedaran yang jelas. Mania dan kemurungan, yang juga berlaku secara paroxysmally, menyerupai pergeseran afektif pekeliling. Untuk mania epilepsi, kegembiraan ekstasi kegembiraan lebih bersifat, untuk kemurungan ?? suasana hati yang suram dan kemungkinan pemanduan impulsif.

Keadaan kesedaran khas (paroxysms serupa dijelaskan dengan nama lain: kejang psikosensori, keadaan seperti, ketiadaan pseudo-temporal) berbeza dengan ketidakhadiran pada permulaan dan akhir yang agak perlahan, lebih lama (minit, puluhan minit), dan adanya pelbagai gejala psikopatologi. Fenomena autometamorphopsia (makrosomia, mikrosomi, dll.), Metamorfopsia (makropsi, mikropsi, penderitaan, dan lain-lain), gangguan persepsi masa, derealisasi, fenomena "sudah dilihat, didengar, dialami" dan "tidak pernah dilihat, tidak didengar, tidak dialami, diperhatikan ", Pelanggaran persepsi kualiti warna, halusinasi individu, serpihan khayalan seperti mimpi yang hebat, ketakutan, kerinduan, kekeliruan, gangguan vegetatif besar-besaran. Semasa dan selepas penyitaan, pemahaman mengenai keadaan kesakitan dipertahankan. Kenangan mengenai pengalaman subjektif dalam tempoh ini cukup penuh, mengenai peristiwa luaran ?? samar atau tidak hadir. Amnesia dari bahagian (di awal, tengah, di akhir) serangan mungkin terjadi, di mana kekeliruan kesedaran terkurung. Dalam kes ini, penyitaan, menurut istilah yang diterima sekarang, disebut sebagai penyitaan separa yang kompleks. Perhatian harus diberikan pada kenyataan bahawa dalam pesan mereka, pasien kadang-kadang hanya menyebut "pemadaman", yang dapat menimbulkan kesan yang salah. ketidakhadiran. Kejang separa kompleks berbeza dengan abses dalam kerumitan struktur, jangka masa (beberapa minit, hingga 10 atau lebih), serta ketiadaan pelepasan khas pada EEG ?? tiga kompleks gelombang puncak dalam 1 saat.

Kejang yang sesuai ?? pertarungan keras atau menghentikan fikiran, ingatan. Kejang amnestic ?? mencerminkan gangguan limbik, ditunjukkan oleh episod pendek kehilangan ingatan pada peristiwa masa lalu. Kejang gembira ?? halusinasi kenangan ganas yang nyata dari masa lalu yang sebenar.

Kejang sementara dapat terjadi secara terpisah, namun, generalisasi sekunder mereka menjadi serangan besar adalah mungkin, setelah itu psikosis berhenti sendiri. Dengan kesediaan kejang yang tinggi, generalisasi yang sangat cepat berlaku, episod psikotik tidak bertahan lama dan, seperti yang telah disebutkan, adalah aura kejang.

Senarai di atas mungkin tidak menghabiskan banyak kejang psikik. Di samping itu, dia menunjukkan bahawa tidak ada klasifikasi yang memuaskan. Sistematik serangan mental, menurut literatur, didasarkan pada kriteria psikologi dan kebanyakannya dilakukan dari perspektif psikologi strukturalis. Ini menyiratkan kedua-dua terminologi (kejang "kognitif", "emosional", kejang dengan persepsi terganggu, dll.), Serta kesukaran dengan pembezaan paroxysms dan anggaran statik yang berbeza yang tidak dapat dielakkan dengan pendekatan ini. Psikopatologi moden dalam sistematik gangguan mental menggunakan pendekatan sindromik, iaitu klinikal dan patogenetik. Berkaitan dengan serangan mental, dia sepertinya tidak digunakan. Idea yang mengalir daripadanya adalah bahawa kejang psikik dapat diklasifikasikan mengikut skala keparahan gangguan mental yang produktif. Oleh itu, menjadi mungkin untuk mengatur kejang bergantung pada kedalaman kekalahan aktiviti mental, untuk menjalin hubungan hierarki antara mereka; untuk mendedahkan jenis paroxysms yang mungkin masih belum dijelaskan, atau bahkan menganggap wujudnya; menentukan keparahan dan arah perjalanan epilepsi lobus temporal, keberkesanan terapi ubat, berdasarkan bukan hanya pada kriteria kuantitatif (frekuensi), tetapi juga pada analisis struktur klinikal paroxysms; dalam kes penyitaan secara beransur-ansur, menilai secara berperingkat dan "berjalan" keadaan patologi yang berubah semasa serangan.

Kejang separa dengan patologi mental, jika anda mengikuti prinsip sindromik, boleh disusun mengikut urutan ini (persembahannya mengikut urutan meningkatnya keparahan):

1. Kejang dengan gejala tahap psikosomatik: gangguan tidur, pemanduan, kepekaan umum, aktiviti, peraturan autonomi. Ini adalah kejang dengan episod mengantuk, mengingatkan pada paroxysms narkoleptik, sawan epilepsi, paroxysms of mengantuk, dan kahak. Selanjutnya, ini adalah paroxysms autonomik kortikal, sawan dengan pelbagai gangguan kepekaan umum, khususnya, senestopati, pemacu (bulimia, peningkatan libido).

2. Kejang dengan patologi afektif ?? dysphoria, maniform dan paroxysms depresi.

3. Kejang dengan gejala tahap neurotik: depersonalisasi dan derealisasi, anestesia mental, fenomena obsesif, histeris. Kejang histeris mungkin sebenarnya epilepsi, dan dalam hal ini tidak praktikal untuk membezakannya dari serangan epilepsi. Perkara lain adalah perbezaan mereka dari kejang kejang. Paroxysms histeris pada pesakit dengan epilepsi dari sawan histeris (neurotik) yang betul lebih teruk: ketiadaan fotoreaksi murid ?? Simptom Redlich, kurang kontak pesakit, penurunan tindak balas terhadap pengaruh luaran. Lebih sukar untuk mengubah dan membatalkan penyitaan. Kemungkinan gigitan pipi, kebocoran air kencing, lebam ringan, sawan lebih banyak stereotaip, tahan lebih lama dan meninggalkan sedikit kenangan. Kejang histeroid dapat digabungkan, sebagai tambahan, dengan tonik-klonik atau berkembang menjadi yang terakhir. Jadual diagnostik pembezaan klasik tanda-tanda yang membezakan sawan kejang histeris dan epilepsi sepertinya berdasarkan perbandingan kelas fenomena yang berlainan, oleh itu, kemungkinan besar kepentingan akademik. Bagi kejang histeris pada pesakit dengan epilepsi, mereka telah lama diketahui dan dijelaskan dengan nama yang berlainan (sawan histeris subkortikal, pertengahan, histeris, teruk). Kesukaran utama diagnosis pembezaan adalah bahawa mereka secara fenomenologikal serupa dengan kejang berfungsi.

4. Kejang dengan gejala halusinasi khayalan ?? khayalan, halusinasi, paranoid, halusinasi-paranoid, paraphrenic. Mungkin terdapat paroxysms epilepsi dengan gejala katatonik.

5. Kejang dengan kesedaran yang terganggu (keliru): oneiroid, delirium, twilight stupefaction, motor, automatism ekspresif (fugues, trances, automatatory ambulatory).

Seiring dengan kejang di mana gejala psikopatologi produktif berlaku, paroxysms dengan gejala negatif diperhatikan. Ini, misalnya, sawan dengan pertanyaan yang menakjubkan (ketidakhadiran, kejang separa kompleks), stupor dan koma (sawan tidak kejang), sawan amnestik, dan kejang jenis seperrung. Mungkin, ini tidak menghabiskan semua varian paroxysms epilepsi "negatif".

Epilepsi abses remaja

Epilepsi abses awet muda adalah varian epilepsi idiopatik yang muncul pada masa remaja. Asas gejala adalah kejang epilepsi umum dalam bentuk ketidakhadiran dan episod kejang tonik-klonik. Kemerosotan intelektual dan gangguan mental kasar tidak biasa. Diagnostik merangkumi penilaian status neurologi dan jiwa, electroencephalography, MRI otak. Monoterapi atau rawatan gabungan dengan antikonvulsan dijalankan. Terapi dijalankan selama bertahun-tahun, dengan kemungkinan pembatalannya berulang..

ICD-10

Maklumat am

Epilepsi abses remaja (UAE) adalah bentuk epilepsi umum, yang asasnya adalah paroxysms pemadaman jangka pendek sementara (ketidakhadiran). Penyakit ini berlaku pada masa remaja, jadi pada pertengahan abad ke-20, abses epilepsi (DAE) diasingkan sejak kecil sebagai nosologi yang terpisah. Bahagian UAE menyumbang 2-3% daripada semua penyakit epilepsi. Di kalangan orang berusia lebih dari 20 tahun yang menderita epilepsi umum idiopatik, kira-kira 10% mempunyai diagnosis UAE. Bentuk awet muda dapat terwujud dalam lingkungan 5 tahun hingga 21 tahun. Permulaan kejang adalah 9–13 tahun. Perbezaan jantina dalam kejadian tidak ketara, tidak seperti DAE, yang lebih biasa bagi kanak-kanak perempuan.

Punca

UAE adalah penyakit idiopatik kerana tidak mempunyai sebab yang pasti. Sifat genetik patologi yang paling mungkin. Dalam 35% kes, kes epilepsi di kalangan saudara-mara dikesan. Lokasi tepat penyimpangan genetik belum ditentukan, mungkin ini adalah kromosom 5, 8, 18 dan 21. Terdapat hubungan antara bentuk abses epilepsi remaja dan kanak-kanak, epilepsi myoclonic remaja dan epilepsi kebangkitan. Bentuk-bentuk ini sering dijumpai dalam keluarga yang sama..

Faktor-faktor risiko

Faktor-faktor yang memprovokasi perkembangan serangan epilepsi di UAE termasuk:

  • tidur yang tidak mencukupi (kurang tidur),
  • aktiviti psikologi atau mental yang berlebihan,
  • hiperventilasi,
  • keletihan,
  • pengambilan alkohol.

Lebih kerap, paroxysm berlaku apabila gabungan pencetus ini. Perkembangan serangan yang tidak normal akibat photoprovokasi (cahaya terang, kerlipan, kilat).

Patogenesis

Neurologi moden, mekanisme pembangunan UAE tidak diketahui sepenuhnya. Kajian mengenai ketidakhadiran haiwan menunjukkan adanya pelepasan hipersinkron dari thalamus ke korteks serebrum. Kajian terperinci mengenai neuron pada korteks serebrum kucing dalam tempoh ketidakhadiran secara artifisial menunjukkan pelanggaran depolarisasi membran. Akibatnya, disimpulkan bahawa asas abses idiopatik epilepsi adalah kecacatan yang ditentukan secara genetik dalam fungsi saluran K-Na neuron korteks serebrum. Akibat dari depolarisasi neuron paroxysmal adalah pengujaan korteks tersebar dengan perkembangan kejang epilepsi umum. Perbezaan dalam bentuk klinikal epilepsi nampaknya disebabkan oleh kebolehubahan kecacatan pada saluran kalium-natrium.

Gejala epilepsi abses remaja

Dalam kira-kira 70% kes, penyakit ini bermula dengan ketidakhadiran. Serangan jangka pendek mematikan kesedaran biasanya tidak disertai dengan aktiviti motor, berlangsung selama 4-30 saat. Ciri khasnya adalah sifat sporadis mereka: paroxysms tidak berlaku setiap hari, dengan frekuensi yang berbeza. Dalam beberapa kes, abses berlaku dengan komponen mioklonik: kedutan kelopak mata, sudut mulut.

Pesakit secara subyektif mengalami serangan sebagai gangguan konsentrasi tiba-tiba, gerhana di kepala, berkhayal, atau kelesuan. Ada yang merasakan perasaan terlepas dari kenyataan, perasaan yang pelik. Bagi yang lain, seseorang dalam keadaan tidak hadir kelihatan beku di tempatnya dengan ekspresi beku dan mata terbuka. Paroxysms pendek diteruskan tanpa disedari oleh saudara-mara dan rakan-rakan pesakit, menjalani kursus tersembunyi untuk masa yang lama.

Dalam 30% kes, bentuk abses epilepsi muda membuat debutnya dengan paroxysm epilepsi umum dengan kejang tonik merangkumi seluruh badan. Episod ini berlanjutan dengan kehilangan kesedaran sepenuhnya, jatuh, menggigit lidah. Kejang tonik-klonik umum yang serupa (GTP) diperhatikan pada 75-80% pesakit. Sekiranya penyakit bermula dengan ketidakhadiran, GTKP berlaku selepas 1-10 tahun dan boleh menyebabkan pengesanan epilepsi. Paroxysms umum jarang berlaku, biasanya 1 kali sebulan. Berkembang pada waktu petang, setelah bangun tidur, di bawah pengaruh pencetus yang memprovokasi, kadang-kadang dalam mimpi.

Biasanya abses epilepsi remaja dicirikan oleh kursus jinak tanpa kelainan neurologi lain terhadap latar belakang kemampuan mental yang utuh. Walau bagaimanapun, penyakit ini berlangsung seumur hidup dan memerlukan terapi antiepileptik berterusan.

Komplikasi

Ketahanan epilepsi terhadap terapi ubat yang berterusan diperhatikan pada 20% pesakit. Ini terutamanya kes diagnosis lewat dan rawatan antiepileptik yang dimulakan secara lewat. Kekurangan terapi atau ketahanan menyebabkan peningkatan jumlah paroxysms, yang secara signifikan mempengaruhi kualiti hidup pesakit dan keluarganya. Dalam keadaan ini, terdapat perkembangan perubahan mental secara beransur-ansur: pengasingan, kemurungan, keagresifan. Kejadian ketidakhadiran status epilepsi adalah mungkin. Komplikasi Jawatankuasa Pabean Negeri adalah kecederaan semasa jatuh (lebam, patah tulang, kecederaan kepala).

Diagnostik

Kesukaran diagnostik adalah kes-kes apabila epilepsi abses remaja bermula dengan ketidakhadiran jangka pendek. Kesukaran diagnostik ditambah dengan pelbagai tafsiran subjektif dari sawan oleh pesakit, dan oleh pesakit dengan remaja. Pemeriksaan ini bertujuan untuk mengenal pasti aktiviti paroxysmal dan mengesahkan sifat epilepsi idiopatik. Ia termasuk:

  • Pemeriksaan neurologi. Kajian status neurologi tidak mendiagnosis keabnormalan. Penilaian status mental dengan jangka masa penyakit yang cukup lama menunjukkan beberapa ciri jiwa pesakit.
  • Perundingan ahli epileptologi. Ia dilakukan untuk mengesahkan diagnosis, kemudian - sekali lagi untuk membetulkan rawatan.
  • Perundingan genetik. Semasa temu janji, doktor bersama-sama pesakit menyusun pohon keluarga, mengenal pasti kes-kes epilepsi pada saudara-mara.
  • Elektroensefalografi (EEG). Ia membolehkan anda mengesahkan kehadiran aktiviti epilepsi otak, untuk menentukan sifatnya. EEG khas UAE mendaftarkan lonjakan umum dengan frekuensi 3.5-4.5 Hz atau polyspikes bergantian dengan aktiviti gelombang perlahan. Untuk menjalankan penyelidikan, mereka sering menggunakan EEG dengan ujian provokatif atau pemantauan EEG setiap hari. Interictal EEG mencatat aktiviti bioelektrik asas otak yang normal, dengan latar belakang pelepasan epileptiform fokus yang berlaku.
  • MRI otak. Abses epilepsi dijalankan untuk mengecualikan patologi organik dan sifat sekunder. Perubahan morfologi intrakranial tidak ada. Gejala kecederaan kepala akibat kecederaan di kepala mungkin dapat dikesan..

Diagnosis pembezaan diperlukan dengan DAE, epilepsi mioklonik remaja, epilepsi terbangun dengan GTP. Yang terakhir berlaku terutamanya dengan kejang kejang umum yang berlaku semasa peralihan tidur-terjaga. Epilepsi abses pediatrik dicirikan oleh permulaan yang lebih awal, ketidakhadiran kerap setiap hari, kejadian GTP yang jarang berlaku, pengampunan berterusan pada usia 12 tahun. Epilepsi myoclonus remaja dicirikan oleh dominasi paroxysms mioklonik dua hala.

Rawatan epilepsi abses remaja

Asas terapi adalah pengambilan antikonvulsan secara berkala. Derivatif asid valproic dan succinimides (contohnya, ethosuximide) adalah ubat asas. Sekiranya perlu, ia ditetapkan secara gabungan. Monoterapi Valproate ditunjukkan dengan adanya GKTP.

Ubat antiepileptik yang relatif baru telah membuktikan diri mereka dalam rawatan UAE: lamotrigine, levetiracetam. Mereka digunakan sebagai monoterapi dan dalam kombinasi dengan valproate. Rawatan dengan lamotrigine adalah alternatif yang baik untuk wanita usia subur, kerana valproat mempunyai kesan teratogenik.

Pemilihan sediaan farmasi, dosnya, dan kekerapan pemberiannya dilakukan secara individu semasa pemantauan berkala oleh pakar neurologi dengan kawalan EEG berulang dan perundingan pakar neurofisiologi. Sekiranya tidak ada paroxysms sepanjang tahun, anda boleh memikirkan mengurangkan dos anticonvulsant. Pesakit harus menyedari faktor-faktor yang mencetuskan kejang dan berusaha menjauhinya..

Ramalan dan Pencegahan

Epilepsi abses remaja terkenal dengan tindak balas yang baik terhadap terapi antikonvulsan yang berterusan. Pada 80% pesakit, terdapat kemungkinan pengampunan farmakologi yang stabil, iaitu ketiadaan ketidakhadiran dan GTKP dengan latar belakang farmakoterapi antiepileptik asas. Rawatan awal pada pesakit dengan ketidakhadiran dapat mencegah terjadinya GTP. Kesukaran biasanya ditunjukkan oleh kes-kes permulaan rawatan awal. Pencegahan khusus tidak dikembangkan. Profilaksis sekunder dikurangkan untuk memerhatikan rejimen normal hari dengan tidur yang cukup, kecuali beban fizikal dan mental, penolakan alkohol, dll..

Epilepsi abses bayi, penyebab ketidakhadiran, bentuk epilepsi bayi

Pengarang: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S.

Pengenalan

Perkembangan neurofarmakologi yang pesat dalam beberapa dekad kebelakangan ini, sintesis ubat-ubatan antiepileptik (AED) yang sangat berkesan, penyemakan radikal terhadap banyak prinsip rawatan epilepsi, telah memungkinkan untuk mengklasifikasikan epilepsi sebagai penyakit yang dapat disembuhkan. Menurut data umum pusat antiepileptik terkemuka di dunia, kesan terapi yang ketara dicapai pada 75-85% pesakit dengan epilepsi.

Epilepsi adalah salah satu masalah neurologi pediatrik yang paling mendesak. Menurut data asing, kekerapan epilepsi pada populasi anak adalah 0,5-0,75% dari populasi anak, dan kejang demam hingga 5%. Statistik yang tepat mengenai penyakit ini di Rusia hilang. Pertama, tidak semua doktor mengetahui secara meluas mengenai Pengkelasan Epilepsi Antarabangsa semasa. Dalam hal ini, statistik epilepsi tidak termasuk diagnosis seperti "sindrom epileptiform", "sindrom kejang", yang tidak digunakan di mana-mana negara di dunia dan, pada kenyataannya, adalah penyakit yang sama - epilepsi. Kedua, di negara kita, pesakit epilepsi diperhatikan oleh pakar neurologi dan psikiatri, yang secara signifikan memutarbelitkan statistik. Di semua negara di dunia, epilepsi adalah penyakit neurologi..

Selama dekad yang lalu, terdapat pengumpulan pengetahuan baru yang sangat cepat mengenai masalah epilepsi. Kedua-dua kajian eksperimental dan klinikal telah menyumbang kepada pemahaman yang lebih mendalam mengenai mekanisme patofisiologi penyakit yang mendasari. Kaedah penyelidikan baru telah mengubah keupayaan kami dalam diagnosis epilepsi dan pengesanan faktor etiologi penyakit ini. Di samping itu, kemajuan besar telah dicapai dalam mengembangkan pendekatan rawatan ubat dan pembedahan..

Definisi, klasifikasi epilepsi

Definisi Epilepsi adalah penyakit otak kronik yang dicirikan oleh serangan berulang yang tidak diprovokasi terhadap gangguan fungsi motorik, deria, autonomi, mental atau mental yang disebabkan oleh pelepasan saraf yang berlebihan. Definisi yang dikemukakan mengandungi dua perkara penting. Pertama, epilepsi tidak termasuk kejang tunggal, tanpa mengira manifestasi klinikalnya. Hanya serangan berulang yang menjadi asas untuk menentukan diagnosis epilepsi. Kedua, kejang spontan dan tidak terancang tergolong dalam epilepsi (pengecualian - bentuk refleks). Secara definisi, kejang demam, dan juga kejang yang berlaku pada penyakit akut otak (contohnya, dengan ensefalitis, hematoma subdural, kemalangan serebrovaskular akut, dan lain-lain) bukan epilepsi.

Pengelasan. Manifestasi epilepsi sangat beragam, yang sejak awal kajian penyakit ini menjadikannya sukar untuk membuat klasifikasi tunggal. Klasifikasi serangan epilepsi moden diadopsi oleh Liga Antarabangsa untuk memerangi epilepsi pada tahun 1981 di bandar Kyoto (Jepun). Tidak seperti klasifikasi sebelumnya, ia mengambil kira kriteria klinikal dan neurofisiologi (EEG) bagi kebanyakan jenis kejang epilepsi (Jadual 1). Klasifikasi membahagikan semua jenis serangan epilepsi menjadi separa (fokus, fokus, tempatan, berkaitan dengan penyetempatan), umum dan tidak diklasifikasikan. Kejang separa didiagnosis apabila, pada awal paroxysm, terdapat kriteria klinikal dan elektrofisiologi yang jelas untuk penglibatan struktur otak tertentu. Contohnya, kejang klonik pada separuh bahagian muka dan lengan (sawan-brachial) biasanya menunjukkan adanya fokus epilepsi pada bahagian tengah bawah gyrus pusat anterior; halusinasi penciuman - di kawasan cangkuk; foto - di korteks lobus oksipital, dll. Sekiranya serangan itu bermula secara separa, dan kemudian seluruh otot batang dan ekstremitas terlibat dan tanda-tanda penglibatan kedua belahan otak pada EEG, ia harus diklasifikasikan sebagai fokus dengan generalisasi sekunder.

Pengelasan menjelaskan konsep kejang separa sederhana dan kompleks. Sebelumnya, serangan separa kompleks didefinisikan sebagai paroxysms dengan perubahan kesedaran, dan serangan sederhana tanpa perubahan. Menurut klasifikasi Kyoto, kejang separa kompleks harus difahami sebagai paroxysms, bukan dengan perubahan, tetapi dengan mematikan kesedaran sepenuhnya. Oleh itu, menurut klasifikasi moden, semua kejang yang berlaku dengan fenomena depersonalisasi, keadaan mimpi, gangguan kognitif, dan lain-lain, tidak kompleks, tetapi sebahagiannya sederhana, kerana kesedaran pesakit semasa paroxysms ini diubah, tetapi ingatan kejang tidak dimatikan dan. Juga, klasifikasi 1981 menyatakan bahawa satu pesakit mungkin mempunyai beberapa jenis kejang. Sebagai contoh, serangan, bermula sebagai separa sederhana, boleh berubah menjadi separa kompleks, dan kemudian menjadi serangan umum sekunder. Istilah "kejang polimorfik", yang tidak membawa maklumat dan tidak disyorkan untuk digunakan, dikeluarkan dari klasifikasi. Oleh itu, klasifikasi Kyoto pada tahap ini adalah sistematisasi serangan epilepsi yang paling lengkap..

Dengan pengumpulan pengalaman klinikal, pengenalan pemantauan video-EEG dalam praktik, pengembangan kaedah diagnostik neuro-radiologis (CT, MRI, PET), genetik molekul dan sains lain, menjadi jelas bahawa terdapat sejumlah bentuk epilepsi khas, yang dicirikan oleh mereka sendiri klinik (jenis kejang khas), kursus dan prognosis. Sebilangan bentuk ini telah lama dikenali, seperti sindrom West, sindrom Lennox-Gastaut, dan epilepsi rolandik. Yang lain - kejang neonatal familial janin, mioklonik teruk (pada masa bayi), epilepsi abses remaja - hanya disoroti dalam beberapa tahun kebelakangan. Bentuk-bentuk epilepsi ini, atau menurut Klasifikasi Antarabangsa, sindrom epilepsi, sebagai peraturan, dimanifestasikan bukan oleh satu jenis kejang, tetapi oleh kombinasi mereka. Sindrom epilepsi didefinisikan sebagai bentuk epilepsi yang terpisah dan bebas, yang dicirikan oleh usia permulaan sawan yang terhad, kehadiran jenis kejang khas, perubahan spesifik dalam EEG (ciri untuk sindrom ini), dan corak kursus dan prognosis. Sebagai contoh, satu jenis kejang, abses, boleh menjadi sebahagian daripada struktur sejumlah sindrom epilepsi: abses bayi dan remaja, epilepsi, epilepsi myoklonik remaja, dengan ketidakhadiran mioklonik, dan lain-lain, dan perjalanan dan prognosis untuk semua sindrom ini berbeza.

Langkah fundamental baru dalam pengembangan epileptologi adalah penciptaan klasifikasi moden "epilepsi, sindrom epilepsi dan dikaitkan dengan kejang penyakit". Klasifikasi ini diadopsi oleh Liga Antarabangsa untuk memerangi epilepsi pada Oktober 1989 di New Delhi dan kini diterima secara umum untuk ahli epilepsi di seluruh dunia (Jadual 2)..

Klasifikasi sindrom epilepsi berdasarkan prinsip berikut:

1. Prinsip penyetempatan:

  • bentuk epilepsi yang disebabkan oleh penyetempatan (fokus, tempatan, separa);
  • bentuk umum;
  • bentuk dengan ciri separa dan umum.


2. Prinsip etiologi:

  • simptomatik,
  • kriptogenik,
  • idiopatik.


3. Umur penyitaan sulung:

  • bentuk bayi baru lahir,
  • bayi,
  • kanak-kanak,
  • awet muda,
  • orang dewasa.


4. Jenis kejang utama yang menentukan gambaran klinikal sindrom:

  • ketidakhadiran,
  • ketidakhadiran mioklonik,
  • kekejangan bayi, dll..


5. Ciri-ciri kursus dan ramalan:

  • jinak,
  • berat (malignan).


Prinsip penyetempatan dan etiologi dalam klasifikasi memerlukan penjelasan. Pengelasan berdasarkan idea klasik mengenai bentuk epilepsi fokus dan umum..

Bentuk yang berkaitan dengan penyetempatan ditentukan jika sifat paroxysms, data EEG dan pemeriksaan neuroradiologi mengesahkan asal-usul serangan tempatan. Ini berlaku bukan hanya pada bentuk dengan kecacatan struktur otak yang jelas (temporal, epilepsi frontal), tetapi juga sindrom di mana sifat serangan dan EEG menunjukkan permulaan tempatan, tetapi biasanya tidak ada perubahan pada CT (epilepsi rolandik, epilepsi oksipital jinak). Ada juga kemungkinan terdapat bentuk epilepsi multifokal, di mana kejang datang dari beberapa fokus dalam satu atau kedua belahan.

Dalam bentuk epilepsi umum, sawan harus digeneralisasikan sejak awal, yang juga disahkan oleh data EEG (penyebaran sinkron dua hala ke kedua belahan otak). Patogenesis bentuk epilepsi umum masih belum jelas. Hipotesis kortikotalamik mengenai kejadian generalisasi primer diandaikan.

Dalam kes-kes apabila sifat serangan dan data tinjauan tidak memungkinkan kita menyatakan dengan yakin permulaan paroxysms umum atau primer, sindrom epilepsi ini didefinisikan sebagai tidak dapat diterima oleh klasifikasi yang jelas, iaitu, mempunyai tanda dan lokasi dan generalisasi.

Klasifikasi membahagikan semua sindrom epilepsi menjadi simptomatik, idiopatik dan kriptogenik.

Bentuk simptomatik difahami sebagai sindrom epilepsi dengan etiologi yang diketahui dan kelainan morfologi yang disahkan (tumor, parut, gliosis, sista, disgenesis, dll.).

Dengan bentuk idiopatik, tidak ada penyakit yang boleh menjadi penyebab epilepsi, dan epilepsi adalah penyakit bebas. Pada masa ini, penentuan genetik bentuk epilepsi idiopatik telah dibuat..

Istilah "cryptogenic" (tersembunyi) merujuk kepada sindrom tersebut, penyebabnya masih tersembunyi, tidak jelas. Sindrom ini tidak memenuhi kriteria bentuk idiopatik, tetapi tidak ada bukti dan sifat simtomatiknya. Sebagai contoh, dalam kes gabungan epilepsi dengan hemiparesis atau oligofrenia, sifat simptomatik penyakit ini diasumsikan, tetapi dengan kajian CT dan MRI, perubahan dalam otak tidak dapat dilihat. Kes ini dikelaskan sebagai kriptogenik. Jelas, dengan peningkatan kemampuan teknikal neuroimaging (contohnya, PET), kebanyakan bentuk kriptogenik akan dipindahkan ke kategori simptomatik.

Gejala Semiologi dan klinik pelbagai kejang epilepsi dijelaskan secara terperinci dalam banyak manual epilepsi. Walau bagaimanapun, diagnosis bentuk epilepsi individu (sindrom epilepsi) dalam literatur tidak diberi perhatian yang cukup. Mari kita memikirkan kriteria diagnosis dan prinsip rawatan sindrom epilepsi utama pada zaman kanak-kanak dan remaja.

Epilepsi umum idiopatik

Semua bentuk epilepsi idiopatik dicirikan oleh:

  • Kecenderungan genetik (selalunya terdapat kes epilepsi keluarga).
  • Debut umur terhad.
  • Tiada perubahan status neurologi.
  • Kecerdasan Pesakit Normal.
  • Pemeliharaan irama utama di EEG.
  • Kekurangan perubahan struktur di otak semasa neuroimaging.
  • Dadah pilihan dalam rawatan - turunan asid valproik.
  • Prognosis yang agak baik dengan pencapaian pengampunan terapi dalam sebilangan besar kes.

Epilepsi abses bayi.

Abses adalah sejenis kejang non-kejang umum yang ditandai dengan frekuensi tinggi dan jangka pendek paroxysms dengan mematikan kesedaran dan kehadiran pada EEG corak tertentu - aktiviti gelombang puncak umum dengan frekuensi 3 Hz. Ketidakhadiran adalah salah satu jenis kejang epilepsi yang paling biasa pada kanak-kanak dan remaja..

Debut ketidakhadiran pada epilepsi abses kanak-kanak (DAE) diperhatikan dalam lingkungan umur antara 2 hingga 9 tahun, rata-rata 5,3 ± 0,3 tahun. Puncak usia manifestasi adalah 4-6 tahun, dengan dominasi kanak-kanak perempuan mengikut jantina.

Secara klinikal, ketidakhadiran dicirikan oleh penutupan kesedaran secara tiba-tiba (atau penurunan tahap yang ketara) dengan ketiadaan atau fenomena motor yang minimum. Aura, dan juga kekeliruan pasca masuk, bukan ciri. Tempoh ketidakhadiran berkisar antara 2-3 hingga 30 saat, rata-rata 5-15 saat. Ciri ciri ketidakhadiran adalah frekuensi tinggi mereka, mencapai puluhan dan ratusan serangan setiap hari.

Asas adalah pembahagian ketidakhadiran menjadi sederhana dan kompleks. Abses sederhana dicirikan oleh penghentian semua aktiviti, "pembekuan", "pudar" pesakit, penampilan "tidak hadir" yang tetap, ekspresi hipomimik yang keliru di wajah. Ketiadaan sederhana dalam gambaran klinikal DAE hanya 20%. Ketidakhadiran kompleks yang berlaku dengan komponen motor minimum lebih banyak ciri untuk DAE. Jenis ketidakhadiran kompleks berikut dibezakan: dengan komponen mioklonik, tonik, atonik, vegetatif, serta dengan automatik dan fenomena fokus. Ketidakhadiran yang paling kerap diperhatikan adalah komponen mioklonik dan tonik.

Abses dengan komponen mioklonik dijumpai pada 40% pesakit dengan DAE. Dimanifestasikan: myoclonia kelopak mata; mioklonus perioral, (lanjutan bibir yang berirama, seperti "ikan mas"); mioklonus perinasal, (keputihan sayap hidung berirama). Pada sebilangan pesakit, semasa kejang, gegaran tunggal atau beberapa otot lemah pada tali bahu dan / atau lengan pendek yang lemah.

Abses dengan komponen tonik paling khas untuk DAE, diperhatikan pada 50% pesakit. Mereka dimanifestasikan oleh penyimpangan kepala, dan kadang-kadang badan, posterior (ketidakhadiran retro-pulsive), tonik penarikan bola mata ke atas atau ke samping. Kadang-kadang semasa serangan terdapat ketegangan tonik (biasanya tidak simetri) otot-otot anggota badan atas.

Ketidakhadiran dengan komponen atonik tidak tipikal untuk DAE dan diperhatikan hanya dalam kes terpencil, terutamanya dengan bentuk atipikal. Dimanifestasikan oleh kehilangan nada otot secara tiba-tiba di otot tangan (kehilangan objek), leher (anggukan pasif), kaki (serangan atonik-astatik). Ketidakhadiran atonik lebih sering disebut sebagai ketidakhadiran atipikal (frekuensi kompleks gelombang puncak kurang dari 2.5 Hz) dalam rangka sindrom Lennox-Gastaut.

Abses dengan komponen vegetatif diperhatikan, secara purata, pada 5% pesakit dengan DAE. Mereka ditunjukkan oleh inkontinensia kencing pada waktu serangan, mydriasis, perubahan warna kulit wajah dan leher dengan munculnya ruam urtikaria pada kulit kawasan ini.

Ketidakhadiran dengan komponen fokus diperhatikan pada 15% pesakit dan secara signifikan berlaku pada pesakit dengan ketidakhadiran tonik. Semasa serangan, ketegangan sepihak pada otot lengan atau muka muncul, kadang-kadang dengan kekejangan mioklonik tunggal; memusingkan kepala dan mata ke sisi. Perlu diingat bahawa kemunculan fenomena fokus yang ketara semasa kejang amat membimbangkan mengenai kehadiran paroxysms separa pada pesakit. Automatik dalam struktur ketidakhadiran diperhatikan pada 35% pesakit yang menderita DAE. Kejadian automatik isyarat, pharyngo-oral dan pertuturan yang paling biasa.

Status ketidakhadiran di DAE diperhatikan dengan kekerapan sekitar 10%. Keadaan ini dimanifestasikan oleh peningkatan mendadak ketidakhadiran berikut satu demi satu secara langsung atau dengan selang waktu yang sangat pendek. Amymia, air liur, perencatan motor (stupor) diperhatikan. Tempoh status adalah dari beberapa jam hingga beberapa hari.

Kejang kejang secara umum (SHG) dikesan pada 1/3 pesakit dengan DAE. Dari saat debut ketidakhadiran hingga penggabungan SHG, beberapa bulan atau tahun berlalu. Dalam kebanyakan kes, SHG bergabung 1-3 tahun setelah bermulanya penyakit (65% pada kumpulan pesakit dengan SHG), lebih jarang dalam lingkungan 4-13 tahun (35%). Paroxysms konvensional tonik-klonik jarang berlaku..

Faktor-faktor yang menimbulkan peningkatan ketidakhadiran termasuk yang berikut: hiperventilasi; kurang tidur; fotostimulasi; haid; aktiviti mental yang sengit atau, sebaliknya, keadaan pasif yang santai. Hiperventilasi adalah faktor pencetus utama berlakunya ketidakhadiran. Melakukan hiperventilasi 3 minit pada pesakit yang tidak dirawat dengan DAE menyebabkan kemunculan ketidakhadiran pada hampir 100% kes; dan pada pesakit yang menerima AED, ia berfungsi sebagai salah satu kriteria keberkesanan terapi ubat.

Kekerapan pengesanan aktiviti epilepsi dalam tempoh interaksi dengan DAE adalah tinggi dan berjumlah 75-85%. Aktiviti utama rakaman latar disimpan. Corak EEG yang paling biasa adalah kilasan aktiviti gelombang puncak umum. Kekerapan kompleks gelombang puncak berbeza dari 2.5 hingga 4-5 sesaat. (biasanya 3 Hz - ketidakhadiran biasa).

Rawatan. Pengampunan terapi yang lengkap dalam DAE dicapai dalam 70-80% kes dan pengurangan kejang yang ketara pada pesakit lain. Rawatan harus selalu dimulakan dengan sediaan asid valproik (depakine, convulex, apilepsin). Purata dos adalah 30-50 mg / kg / hari Depakine Enteric dalam 3-4 dos atau chrono dalam 2 dos. Keberkesanan suxilep yang tinggi dalam menahan ketidakhadiran juga ditunjukkan. Purata dos ubat adalah 15 mg / kg / hari dalam 2-3 dos. Aspek negatif negatif terapi dengan suxilep adalah sepenuhnya tidak adanya kesan ubat pada SHG. Apabila ketidakhadiran tahan terhadap monoterapi dengan valproat dan succinimide, kombinasi valproat dan suxilep, atau valproate dan lamotrigine (lamictal) ditetapkan. Purata dos harian lamiktal apabila digabungkan dengan valproate adalah 0.2-5.0 mg / kg / hari dalam 2 dos terbahagi. Penggunaan karbamazepine (finlepsin, tegretol, thimonil) dikategorikan secara kontraindikasi dalam semua bentuk epilepsi abses kerana kemungkinan besar serangan yang lebih kerap.

Epilepsi abses remaja.

Epilepsi abses awet muda (UAE) adalah sejenis epilepsi umum idiopatik, yang dicirikan oleh jenis kejang utama - ketidakhadiran, debut pada masa pubertas dengan kebarangkalian penambahan GSP yang tinggi dan perubahan ciri EEG dalam bentuk aktiviti gelombang puncak umum dengan frekuensi 3 Hz atau lebih.

Kemunculan ketidakhadiran di UAE berbeza dari 9 hingga 21 tahun, rata-rata 12.5 tahun. Pada sebahagian besar pesakit (75%), abses bermula dalam jangka masa yang agak singkat - 9-13 tahun. Ciri penting UAE adalah penyakit yang sering muncul dengan SHG - 40% kes.

Abses pada pesakit yang menderita UAE ditunjukkan oleh penutupan kesedaran yang pendek dengan pengerasan dan hipomemia. Keutamaan abses sederhana yang ketara, iaitu serangan tanpa komponen motor, adalah ciri. Tempoh kejang adalah dari 2 hingga 30 saat, secara purata, 5-7 saat. Walau bagaimanapun, separuh daripada pesakit mengalami ketidakhadiran yang sangat pendek, tidak melebihi 3 saat. Ciri khas UAE adalah kekerapan kejang yang agak rendah berbanding dengan DAE. Pada kebanyakan pesakit, abses tunggal berlaku pada siang hari atau 1 serangan dalam 2-3 hari.

Serangan kejang secara umum diperhatikan pada kebanyakan pesakit - 75%. Dalam kumpulan pesakit dengan SHG, penyakit ini lebih sering muncul bukan dari ketidakhadiran, tetapi dari paroxysms kejang tonik-klonik. SHG dicirikan oleh kejang tonik-klonik pendek yang jarang berlaku, biasanya berlaku ketika terbangun atau tertidur.

Tidak seperti DAE, hiperventilasi memprovokasi berlakunya ketidakhadiran pada tidak lebih dari 10% pesakit dengan UAE. SHG pada 20% pesakit diprovokasi oleh kurang tidur.

Dengan kajian EEG dalam tempoh interictal, hasil hampir normal diperhatikan pada 25% pesakit. Corak EEG utama adalah aktiviti gelombang puncak umum dengan frekuensi 3 Hz atau lebih (4-5 sesaat), yang terutamanya simetris dan searah dua hala.

Rawatan. Keberkesanan rawatan di SAE jauh lebih rendah daripada DAE. Pengampunan terapeutik dicapai, rata-rata, pada 60% pesakit, penurunan kejang yang ketara - 35%, ketiadaan kesan - 5%. Rawatan dimulakan dengan monoterapi dengan asid valproik. Dos purata ialah 30-50 mg / kg / hari. Oleh kerana kemungkinan bergabung dengan SHG di UAE, memulakan rawatan dengan succinimides, dan juga menggunakannya sebagai monoterapi, sangat dikontraindikasikan. Sekiranya tidak terdapat kesan monoterapi yang signifikan dengan valproat dalam dos yang cukup tinggi, kombinasi valproate dengan succinimides atau lamictal digunakan. Purata dos suxilep adalah 20 mg / kg / hari.; lamiktala - 1-5 mg / kg / hari.

Epilepsi dengan kejang umum terpencil.

Epilepsi dengan SHG terpencil ditakrifkan sebagai sindrom epilepsi umum idiopatik, yang menampakkan dirinya sebagai satu-satunya jenis kejang - paroxysms konvensional tonik-klonik umum tanpa adanya aura dan fokus yang jelas pada EEG.

Kemunculan penyakit ini diperhatikan dalam rentang usia yang sangat luas: dari 1 hingga 30 tahun dengan maksimum pada masa baligh (rata-rata - 13,5 tahun).

Secara klinikal, SHG dinyatakan dengan tiba-tiba (tanpa aura) mematikan kesedaran dengan jatuh pada pesakit, sawan, bola mata, dan murid yang melebar. Pertama, fasa tonik pendek masuk, berubah menjadi fasa klonik yang lebih panjang, diikuti dengan serangan pasca serangan. Tempoh SHG adalah dari 30 saat hingga 10 minit (rata-rata 3 minit). Kekerapan serangan rendah - dari satu tahun hingga 1 kali sebulan, tanpa kecenderungan untuk kursus bersiri dan status. Penahanan sebilangan besar kejang hingga waktu terjaga dan, lebih jarang, tertidur sangat khas. Faktor pencetus yang paling ketara adalah kurang tidur dan kebangkitan secara tiba-tiba. Kemungkinan peningkatan kejang dalam tempoh perimenstrual.

Kajian EEG dalam tempoh interictal pada separuh pesakit mungkin berada dalam had normal. Aktiviti gelombang puncak umum dengan frekuensi 3 Hz atau lebih tinggi adalah ciri, selalunya dengan asimetri amplitud atau kelaziman bifrontal. Corak wilayah yang berbeza dapat dikesan..

Rawatan. Remisi dicapai pada 75-80% pesakit. Ubat asasnya adalah carbamazepine dan valproate. Sekiranya tidak ada aktiviti gelombang puncak yang umum pada EEG, rawatan bermula dengan carbamazepine, yang lebih berkesan daripada valproat. Apabila bergabung dengan abses atau paroksi mioklonik ke kejang kejang umum, atau apabila aktiviti gelombang puncak umum muncul di EEG, ubat asasnya hanya valproat. Dos purata karbamazepin adalah 15-25 mg / kg / hari dalam 3 dos terbahagi; valproate 20-50 mg / kg / hari dalam 3 dos terbahagi. Ubat simpanan termasuk barbiturat (phenobarbital 1.5-3.0 mg / kg / hari dalam 1-2 dos; hexamidine, benzonal), hidantoin (diphenin 4-8 mg / kg / hari dalam 2 dos). Dalam kes tahan yang jarang berlaku, kombinasi adalah mungkin: carbamazepine + valproate; karbamazepin + barbiturat; valproates + barbiturat; barbiturat + hidantoin. Dengan rawatan yang tidak mencukupi, kemungkinan bergabung dengan abses atau kejang mioklonik ke SHG dengan transformasi menjadi epilepsi mioklonik remaja.

Epilepsi mioklonik remaja.

Epilepsi mioklonik remaja (UME) adalah salah satu bentuk epilepsi umum idiopatik, yang dicirikan oleh debut pada masa remaja dengan munculnya kejang mioklonik dua hala yang besar, terutamanya di tangan, setelah pesakit terbangun. UME adalah salah satu bentuk epilepsi pertama dengan kecacatan genetik yang diketahui. Model pewarisan dua lokus (dominan-resesif) diasumsikan, dengan gen dominan dilokalisasikan pada lengan pendek kromosom 6.

Debut UME berbeza dari 7 hingga 21 tahun dengan maksimum dalam lingkungan umur 11-15 tahun. Penyakit ini boleh bermula pada usia yang lebih awal dengan ketidakhadiran atau SHG, diikuti dengan penambahan kejang mioklonik pada masa baligh. Kejang mioklonik dicirikan oleh serangan kilat dari pelbagai kumpulan otot; mereka selalunya dua hala, simetri, tunggal atau berganda, berbeza dalam amplitud. Mereka dilokalisasikan terutamanya pada tali pinggang bahu dan lengan, terutamanya pada kumpulan otot ekstensor. Semasa serangan, pesakit menjatuhkan objek dari tangan mereka atau melemparkannya jauh ke sisi. Pada 40% pesakit, sawan mioklonik juga menangkap otot kaki, sementara pesakit terasa seperti pukulan tiba-tiba di bawah lutut dan sedikit keretakan atau jatuh (sawan myoclonic-astatic); kemudian dia bangun di sana. Kesedaran semasa kejang biasanya dijaga. Kejang mioklonik berlaku atau menjadi lebih kerap pada waktu pagi, setelah pesakit bangun. Dalam 90% kes, mereka digabungkan dengan SHG kebangkitan dan 40% dengan ketidakhadiran. Faktor pencetus utama adalah kurang tidur dan kebangkitan secara tiba-tiba. Kira-kira 1/3 pesakit dengan UME (biasanya wanita) menunjukkan kepekaan fotosensitif.

Kegiatan epilepsi pada EEG dikesan pada 85% pesakit dalam tempoh interictal. Aktiviti gelombang polip pantas yang paling umum (dari 4 Hz ke atas) dalam bentuk kilatan pendek. Panjang gelombang puncak 3 Hz juga mungkin..

Rawatan. Bersama dengan terapi ubat, perlu mematuhi ketat tidur dan terjaga; elakkan kekurangan tidur dan faktor fotostimulasi dalam kehidupan seharian. Persediaan asas adalah derivatif asid valproik secara eksklusif. Purata dos harian ialah 40-60 mg / kg. Dengan keberkesanan yang tidak mencukupi, polytherapy diresepkan: depakine + suxilep (dengan ketiadaan tahan); depakine + phenobarbital atau hexamidine (dengan SHG tahan); depakine + lamictal atau clonazepam (dengan kejang mioklonik tahan dan kepekaan fotosensitif).

Pengampunan ubat yang lengkap dicapai pada 75% pesakit, dan dalam kebanyakan kes dengan monoterapi valproat. Walau bagaimanapun, kemudian, dengan pembatalan AED, kambuh diperhatikan pada separuh pesakit. Dengan bentuk epilepsi ini, disarankan untuk membatalkan AED sekurang-kurangnya 4 tahun dari awal pengampunan.

Epilepsi separa idiopatik

Rolandik

Epilepsi separa kanak-kanak jinak dengan lobus temporal pusat (epilepsi rolandik).

Epilepsi Rolandic (RE) - epilepsi separa kanak-kanak idiopatik, yang dicirikan terutamanya oleh serangan malam bermotor hemifasial pendek, sering dengan aura somatosensori sebelumnya dan perubahan EEG khas.

Debut RE berbeza dalam lingkungan umur antara 2 hingga 14 tahun. Dalam 85% kes, sawan bermula pada usia 4-10 tahun dengan maksimum 9 tahun.

Serangan separa sederhana (motor, deria, autonomik), separa kompleks (motor) dan konvulsi sekunder diperhatikan. Yang paling tipikal adalah motor separa sederhana dan / atau paroxysms deria. Permulaan serangan dengan aura somatosensori adalah ciri: sensasi kesemutan, mati rasa di satu sisi di kawasan faring, lidah, gusi. Kemudian fenomena motor muncul: tonik unilateral, kejang klonik atau tonik-klonik otot-otot muka, bibir, lidah, faring, laring; serangan pharyngo-oral, sering digabungkan dengan anarthria dan hipersalivasi. Lebih-lebih lagi, dalam mimpi, pesakit mengeluarkan bunyi tekak yang pelik seperti "menggeram", "menggerutu", "berkumur." Pada 20% pesakit, kekejangan boleh merebak dari otot muka ke lengan homolateral (sawan brachiofacial) dan pada sekitar 8% kes kaki terlibat. Ketika penyakit itu berlangsung, sawan dapat mengubah kekakuan. Kejang umum sekunder diperhatikan pada 20-25% pesakit dengan RE. Tempoh kejang di ER adalah singkat: dari beberapa saat hingga 2-3 minit. Kekerapannya biasanya rendah - rata-rata 2-4 kali setahun. Pada bulan-bulan pertama setelah bermulanya penyakit, sawan mungkin lebih kerap terjadi, tetapi lama kelamaan ia berlaku lebih jarang, walaupun tanpa rawatan. Paroxysms RE "erat" dikaitkan dengan irama tidur - terjaga. Serangan malam yang paling biasa berlaku terutamanya ketika tertidur dan bangun. Hanya pada 15-20% serangan pesakit yang diperhatikan baik dalam mimpi dan dalam keadaan terjaga.

Pada EEG dalam tempoh interictal dengan frekuensi tinggi, ciri-ciri kompleks gelombang puncak "rolandic" dikesan dengan aktiviti asasnya tidak berubah. Kompleks ini adalah puncak amplitud tinggi fasa perlahan atau gelombang tajam (150-300 μV), sering diikuti oleh gelombang perlahan, dengan jumlah keseluruhan sekitar 30 ms. Kompleks ini menyerupai gigi QRS ECG. Kompleks Rolandic biasanya dilokalisasi di kawasan tengah dan temporal; dapat diperhatikan baik secara sepihak (biasanya sawan hemifasial secara kontralal), dan secara dua hala secara bebas. Lazimnya adalah ketidakstabilan corak EEG, kebolehubahannya dari satu rekod ke rekod yang lain.

Rawatan. Ubat asasnya adalah valproat. Dos purata ialah 20-40 mg / kg / hari dalam 3 dos terbahagi. Dengan ketidakcekapan - peralihan ke carbamazepine - 10-20 mg / kg / hari dalam 2-3 dos. Polytherapy tidak boleh diterima!

Pengampunan terapi sepenuhnya dicapai dalam hampir 100% kes. Setelah berusia 14 tahun, serangan hilang (dengan rawatan atau secara spontan) pada 93% pesakit, dan setelah 16 tahun - dalam 98%. Memandangkan prognosis yang sangat menguntungkan, sebilangan penulis mencadangkan agar tidak menetapkan rawatan dengan diagnosis ER yang telah ditetapkan. Pandangan ini boleh diperdebatkan. Kami mengesyorkan penggunaan AED kepada pesakit dengan RE. Sekiranya doktor memilih taktik pemerhatian tanpa menetapkan AED, maka semua syarat berikut mesti dipenuhi:

  • keyakinan mutlak doktor (lebih baik daripada 2 pakar epileptologi) dalam diagnosis RE,
  • manifestasi klinikal dan EEG RE adalah tipikal,
  • kedua ibu bapa menyedari diagnosis dan bersetuju untuk tidak memberi AED kepada anak itu,
  • pesakit itu sendiri bersetuju untuk tidak dirawat, mengetahui bahawa selama beberapa tahun dia mungkin mengalami sawan epilepsi.

Epilepsi separa idiopatik dengan paroxysms oksipital.

Epilepsi separa idiopatik dengan paroxysms oksipital - epilepsi oksipital jinak (DZE) - bentuk epilepsi berkaitan penyetempatan idiopatik pada masa kanak-kanak, yang dicirikan oleh serangan separa sederhana dengan gangguan penglihatan dan kehadiran pada EEG aktiviti gelombang puncak tertentu pada petunjuk oksipital.

Penyakit ini bermula pada usia 2-12 tahun dengan dua puncak debut - sekitar 3 dan 9 tahun. Paroxysms deria separa sederhana dengan gangguan penglihatan adalah tipikal. Halusinasi visual yang sederhana, fotopsi, ilusi visual (makro, mikro) adalah ciri. Amaranosis sementara dan hemianopsia kuadran homonim adalah mungkin. Semasa serangan, komponen serba boleh sering diperhatikan dengan giliran mata dan kepala yang ganas. Titik fokus di lobus oksipital sering memberikan penyinaran eksitasi anterior (ke lobus temporal dan frontal) dengan penampilan halusinasi struktur yang kompleks; mematikan kesedaran dan berlakunya serangan kejang umum sekunder. Kejadian kejang dalam mimpi adalah perkara biasa, terutama ketika pesakit terbangun. Serangan sering disertai oleh gejala migrain: sakit kepala dan muntah. Kejang pertama pada anak kecil adalah yang paling sukar dan paling lama (sehingga beberapa jam dan bahkan beberapa hari).

Pada EEG, kemunculan aktiviti gelombang puncak amplitud tinggi di salah satu petunjuk oksipital atau secara biokipit ditentukan secara bebas. Morfologi corak menyerupai epilepsi Rolandik. Ciri khas adalah hilangnya epiactivity semasa merakam EEG dengan mata terbuka.

Diagnosis pembezaan. Pembezaan harus dilakukan, pertama sekali, dengan epilepsi oksipital simptomatik yang berlaku dengan kerosakan struktur pada lobus oksipital. Dalam epilepsi oksipital simptomatik, usia permulaan sawan tidak terhad, lebih kerap berlaku kejang kejang separa dan sekunder yang kompleks. Morfologi kompleks gelombang puncak pada EEG berbeza daripada dengan epilepsi oksipital idiopatik, dan ia tidak berubah ketika mata terbuka. Semasa kajian neuroradiologi, perubahan morfologi pada lobus oksipital otak dipastikan. Ramalannya kurang memberangsangkan..

Rawatan. Ubat pilihan adalah derivatif karbamazepin. Purata dos harian adalah sekitar 20 mg / kg. Dengan ketidakcekapan, valproat digunakan - 30-50 mg / kg / hari. Fenytoin ubat cadangan adalah 3-7 mg / kg / hari. Rawatan dijalankan hanya dengan monoterapi. Kes tahan mesti dibezakan daripada epilepsi oksipital simptomatik. Pengurangan terapi sepenuhnya diperhatikan pada 95% kes. Pada masa yang sama, sawan lebih sukar dihentikan dan dos AED lebih tinggi daripada dengan epilepsi Roland.