Utama / Tekanan

Apa intipati dari anomali Arnold Chiari, betapa berbahayanya patologi ini, kaedah rawatannya

Tekanan

Doktor membezakan tiga jenis anomali Chiari. Mereka bergantung pada perubahan struktur tisu otak yang menembusi bahagian vertebra, dan juga pada jenis gangguan dalam fungsi dan fungsi otak tulang belakang dan otak.

Biasanya tidak ada gejala penyakit ini, jadi tidak perlu mengobatinya. Selalunya sindrom ini dikesan hanya dalam kajian penyakit lain..

Walaupun kelihatan tidak berbahaya, akibat dari anomali Arnold Chiari dapat disesalkan.

Apakah fenomena ini

Kerosakan Arnold Chiari jarang berlaku. Dengan penyakit ini, bahagian belakang otak bergerak ke arah kaudal, jatuh ke dalam foramen oksipital..

Pada ketika ini, seseorang mungkin merasakan kesakitan yang menarik, kadang-kadang kelainan neurologi mungkin berlaku. Penyelesaian untuk masalah ini adalah satu - operasi, biasanya bypass atau penyahmampatan fossa.

Pengelasan anomali

Anomali Arnold Chiari mempunyai keparahan yang berbeza, jadi terdapat empat jenis anomali.

  1. Untuk jenis pertama, peninggalan amandel otak kecil adalah ciri, ia terletak di bawah bukaan di bahagian belakang kepala. Ini dapat dikesan pada remaja atau dewasa. Pada peringkat ini, hidromelia dapat dikesan ketika cecair berada di saluran pusat saraf tunjang.
  2. Jenis kedua dicirikan oleh manifestasi segera dari kelahiran anak. Ia boleh disyaki jika amandel otak kecil dan medula keluar melalui bahagian belakang kepala. Dengan penyakit seperti itu, selalu ada cairan di saraf tunjang, dan kadang-kadang masih ada hernia tulang belakang kongenital.
  3. Jenis ketiga dicirikan oleh kedudukan khas cerebellum dan medulla oblongata di meningocele kawasan serviks-oksipital.
  4. Pada jenis keempat, ketiadaan cerebellum yang hampir lengkap didiagnosis. Dan dia tidak jatuh. Keadaan ini juga disebut sindrom Dandy-Walker, apabila hidrosefalus, syringomyelia ditambahkan ke patologi ini, kadang-kadang sista mungkin muncul di bahagian belakang tengkorak.

Dengan anomali Arnold Chiari jenis kedua dan ketiga, mungkin terdapat gejala lain dari sistem saraf:

  • polimikrogi;
  • heterotopi otak;
  • sista di lubang Mojandi;
  • perubahan corpus callosum;
  • perubahan dalam kerja subkorteks;
  • perubahan struktur dalam sistem bekalan air sylvian;
  • sabit cerebellar mungkin muncul.

Simptomologi

Tanda-tanda khas anomali Arnold Chiari adalah:

  • Kesakitan yang kerap di bahagian belakang kepala, yang menjadi lebih kuat semasa batuk dan bersin.
  • Sakit di kepala kerana peningkatan tekanan atau ketegangan di leher.
  • Pening, kehilangan kesedaran jika anda memusingkan badan secara tajam atau berdiri.
  • Kehilangan penglihatan.
  • Merasa tidak sihat.
  • Suhu badan di bawah normal, sakit di tangan.
  • Kelemahan otot.
  • Kekejangan jari.
  • Terdapat apnea.
  • Ia menjadi sukar untuk ditelan.
  • Otak berhenti mengawal pergerakan murid-murid.
  • Masalah kencing.
  • Berkedut mata.
  • Tinnitus jika anda membengkok tajam atau berpusing.
  • Gegaran lengan dan kaki.
  • Masalah penyelarasan.
  • Masalah dalam pengembangan kemahiran motor halus.
  • Kehilangan kepekaan badan.
  • Otot menjadi lemah, menyukarkan berjalan atau mengangkat barang..
  • Infark serebral (tulang belakang atau serebrum).

Sebab-sebab penampilan

Masih belum ada jawapan tepat dari mana penyakit ini berasal. Sebilangan pakar neurologi mengatakan bahawa alasannya adalah ukuran tengkorak manusia yang salah, kerana terdapat sedikit ruang di dalamnya, otak tidak sesuai, dan bahagiannya melampaui tengkorak.

Terdapat juga pilihan bahawa fenomena ini disebabkan oleh ukuran otak yang terlalu besar, di mana kepala tidak mempunyai masa untuk tumbuh, sehingga organ terpaksa menetap dengan cara lain, memindahkan otak kecil ke luar tengkorak.

Terdapat versi lain dari anomali Arnold Chiari. Dengan keparahan penyakit yang lama untuk jangka masa panjang, penyakit ini dapat memburuk dengan teruk kerana hidrosefalus. Cecair mempengaruhi ukuran ventrikel otak kecil, meningkatkan ukuran bahagian otak ini.

Kecacatan tidak membenarkan alat ligamen badan oksipital-serviks berkembang secara normal. Oleh itu, dengan strok atau kecederaan lain, otak mengalami lebih banyak lagi, gejala manifestasi muncul.

Sekiranya semasa kehamilan seorang wanita mengalami ektopia serviks, maka ada kemungkinan besar sindrom ini akan dikesan pada anak. Sekiranya anda menjumpai ini pada peringkat awal, anda boleh menghentikan kehamilan. Punca lain belum dapat dikenal pasti..

Komplikasi

Pada orang yang menderita sindrom Arnold Chiari, patologi serius tidak dapat diamati dalam jangka waktu yang lama, tetapi jika penyakit itu mulai berkembang, ia boleh mengakibatkan akibat yang serius.

  • pengumpulan cecair di dalam tengkorak di sekitar otak;
  • perkembangan kelumpuhan jika cecair terkumpul di sekitar saraf tunjang, dan pembedahan tidak selalu membantu dalam keadaan ini;
  • syringomyelia adalah sista di tulang belakang di mana terdapat cecair. Pembentukan ini menekan pada saraf tunjang, mengganggu kerjanya;
  • kecacatan jantung jarang berlaku;
  • masalah bernafas
  • radang paru-paru kerana genangan;
  • kecerdasan rendah.

Diagnostik

Untuk membuat diagnosis, anda perlu mengetahui tahap perkembangan penyakit ini untuk menyesuaikan taktik rawatan. Pemeriksaan dalaman dan beberapa prosedur juga penting: gema dan elektro-EG otak, rheoencephalography.

Tetapi hasilnya tidak dapat memastikan diagnosis secara menyeluruh, kerana hanya menunjukkan tahap tekanan intrakranial.

X-ray tengkorak diperlukan untuk mengenal pasti kelainan pada struktur tulang yang menjadi ciri penyakit ini.

CT dan MSCT otak tidak membenarkan doktor melihat peralihan kraniovertebral dengan jelas, dan juga tidak menunjukkan keadaan bahan lembut otak di bahagian belakang tengkorak.

Oleh itu, untuk mendiagnosis anomali Arnold Chiari, digunakan pengimejan resonans magnetik, dengan mana anda dapat melihat keadaan otak dan saraf tunjang.

Sekiranya anda perlu memeriksa kanak-kanak itu, mereka akan diberi ubat penenang, kerana semasa prosedur, diperlukan imobilitas lengkap.

Sebagai tambahan kepada MRI otak, mungkin perlu memeriksa kawasan leher dan dada. Ini berlaku sekiranya ada kemungkinan mengesan sista pada tulang belakang, menekan saraf tunjang.

MRI adalah pilihan terbaik, kerana mungkin menunjukkan penyimpangan kecil dalam fungsi sistem saraf, yang menunjukkan adanya penyakit.

Rawatan

Penggunaan ubat untuk anomali Arnold Chiari dibenarkan hanya jika pesakit hanya mengadu sakit di bahagian belakang kepala atau leher. Dadah yang dikembangkan untuk melegakan keradangan dan anestetik.

Sekiranya ini tidak membantu, dan penyakit ini berlanjutan, anda harus bersetuju untuk menjalani pembedahan. Pakar bedah akan menghilangkan semua kemungkinan manifestasi keabnormalan yang memberi tekanan pada otak, dapat mengembalikan peredaran cecair serebrospinal.

Biasanya terdapat dua jenis operasi:

  • pembedahan benang akhir;
  • penyahmampatan bukaan di bahagian belakang kepala, atau kranektomi.

Pembedahan benang akhir

Kelebihan taktik seperti itu untuk merawat anomali Arnold Chiari adalah seperti berikut:

  • Kerja pakar bedah hanya berlangsung selama 45 minit. Semua tindakan tidak memerlukan campur tangan invasif yang serius, sementara semua bahagian otak dapat diganti.
  • Selepas pembedahan, pemulihan berlaku dengan cepat, pemulihan tidak diperlukan.
  • Selepas prosedur, kematian seseorang akibat anomali ini dikecualikan.
  • Tidak hanya akibat yang dihilangkan, tetapi juga penyebab malformasi, serta sejumlah penyakit lain.
  • Tidak ada kematian akibat prosedur sedemikian..
  • Selepas pembedahan, hidrosefalus tidak akan bermula kerana anjakan tonsil.
  • Seseorang berasa lebih baik, tetapi penyakitnya tidak berkembang.
  • Peredaran darah mula berfungsi dengan lebih baik, sistem saraf mengembalikan fungsinya.
  • Peluang menjalani kehidupan dengan sepenuhnya.

Terdapat beberapa kelemahan operasi ini:

  1. Parut kecil di tulang ekor.
  2. Selepas pembedahan, tapak sayatan akan sakit selama beberapa hari.
  3. Oleh kerana hilangnya kepejalan, nampaknya kurang kekuatan pada anggota badan.
  4. Oleh kerana bekalan darah ke otak bertambah baik, aktiviti organ ini mungkin meningkat..
  5. Semasa pemulihan, seseorang mungkin merasa tidak selesa, tetapi keadaan ini cepat hilang..

Kraniotomi

Kelebihan operasi seperti ini pada penyahmampatan tengkuk:

  • Hasilnya dapat dilihat beberapa hari selepas prosedur..
  • Tidak ada kematian yang cepat kerana penyakit ini..

Tetapi kelemahan penyahmampatan dengan anomali Arnold Chiari jauh lebih besar:

  1. Punca anomali tidak hilang.
  2. Kematian boleh mencapai tiga peratus.
  3. Kerja pakar bedah mempunyai kesan yang kuat pada tubuh, pesakit mungkin menjadi kurang upaya.
  4. Terdapat peningkatan, tetapi tidak sama dengan rawatan pertama.
  5. Edema serebrum boleh berkembang..
  6. Kemunculan pneumoencephaly.
  7. Selepas pembedahan, hidrosefalus mungkin muncul.
  8. Tetraparesis tangan dan kaki.
  9. Semasa prosedur, kira-kira 14% isipadu cecair serebrospinal mungkin hilang.
  10. Embolisme.
  11. Defisit neurologi dalam kes yang jarang berlaku, bergantung pada kawasan intervensi.
  12. Kemunculan jangkitan pada tengkorak, disebabkan meningitis bermula atau abses muncul di otak.
  13. Perubahan hemodinamik pada batang otak.
  14. Hematoma epidural.
  15. Pendarahan otak.
  16. Pendarahan intraaksial kerana defisit neurologi bermula.

Sebelum melakukan sebarang jenis pembedahan, doktor memeriksa pesakit dengan teliti untuk memahami pilihan mana yang lebih relevan dalam kes ini, dan juga mengkaji ciri-ciri badan, yang mungkin merupakan kontraindikasi untuk pembedahan.

Orang dengan anomali seperti itu dapat hidup lama, tetapi tidak dapat menikmati kehidupan sepenuhnya. Oleh itu, operasi ditunjukkan untuk memberi peluang untuk mengalami semua pesona hidup tanpa had.

Semua kaedah rawatan mempunyai indikasi tersendiri, oleh itu kaedah yang paling tidak berbahaya bagi orang itu selalu dipilih..

Pembedahan untuk anomali Arnold Chiari

Penyakit apa

Anomali Arnold-Chiari adalah konsep kumulatif, yang difahami sebagai sekelompok kecacatan kongenital pada cerebellum, medulla oblongata dan jambatan (terutamanya cerebellum) dan saraf tunjang atas. Dalam erti kata yang sempit, penyakit ini sepertinya adalah peninggalan bahagian-bahagian posterior otak ke foramen magnum - tempat di mana otak melewati saraf tunjang.

Secara anatomik, bahagian GM bahagian bawah dan bawah dilokalisasikan di bahagian belakang tengkorak, di mana terletaknya cerebellum, medulla oblongata dan jambatan Varoliev. Di bawah ini adalah foramen magnum - lubang besar. Kerana kecacatan genetik dan kongenital, struktur ini dialihkan ke kawasan bukaan besar. Kerana dislokasi seperti itu, struktur GM rosak dan gangguan neurologi berlaku..

Kerana pemampatan bahagian bawah otak, aliran darah dan aliran limfa terganggu. Ini boleh menyebabkan edema serebrum atau hidrosefalus..

Kekerapan patologi adalah 4 orang setiap 1000 penduduk. Ketepatan masa diagnosis bergantung pada varian penyakit ini. Sebagai contoh, salah satu bentuknya dapat didiagnosis sejurus selepas kelahiran bayi, jenis anomali lain didiagnosis secara rawak pada pemeriksaan rutin pada pengimejan resonans magnetik. Umur rata-rata pesakit 2 dari 25 hingga 40 tahun.

Dalam lebih daripada 80% kes, penyakit ini digabungkan dengan syringomyelia, patologi saraf tunjang, di mana kista berongga terbentuk di dalamnya.

Patologi boleh menjadi kongenital dan diperolehi. Kongenital lebih biasa dan menampakkan diri pada tahun-tahun awal kehidupan kanak-kanak. Varian yang diperoleh terbentuk kerana tulang kranial yang tumbuh dengan perlahan..

Adakah mereka memasuki tentera dengan anomali: senarai kontraindikasi untuk perkhidmatan ketenteraan tidak termasuk penyakit Arnold-Chiari.

Adakah kecacatan memberi: masalah mengeluarkan kecacatan bergantung pada tahap perpindahan amandel otak kecil. Jadi, jika mereka tidak diturunkan lebih rendah dari 10 mm, kecacatan tidak diberikan, kerana penyakit ini tidak simptomatik. Sekiranya bahagian bawah otak dihilangkan di bawah - masalah mengeluarkan kecacatan bergantung kepada keparahan gambaran klinikal.

Pencegahan penyakit ini tidak spesifik, kerana tidak ada sebab tunggal untuk perkembangan penyakit ini. Wanita hamil disarankan untuk mengelakkan tekanan, kecederaan dan mematuhi pemakanan yang betul semasa hamil. Apa yang tidak boleh dilakukan kepada wanita hamil: merokok, minum alkohol dan dadah.

Jangka hayat bergantung pada intensiti gambaran klinikal. Jadi, anomali jenis 3 dan 4 tidak bergabung dengan kehidupan.

Apakah penyebab patologi?

Penyelidik belum menentukan sebab yang tepat. Sebilangan penyelidik mendakwa bahawa kecacatan itu adalah akibat dari fossa kranial posterior kecil, itulah sebabnya bahagian otak bagian belakang tidak mempunyai "tempat untuk pergi," sehingga mereka bergerak ke bawah. Saintis lain mengatakan bahawa anomali Arnold-Chiari berkembang kerana otak yang terlalu besar, yang mendorong struktur bawah foramen magnum dengan isipadu dan jisimnya.

Kecacatan kelahiran mungkin terpendam. Perpindahan ke bawah dapat memprovokasi, misalnya, otak yang turun, meningkatkan tekanan di dalam tengkorak dan mendorong cerebellum dan batang ke bawah. Kecederaan pada tengkorak dan otak juga meningkatkan kemungkinan kecacatan atau mewujudkan keadaan agar batang otak beralih ke foramen magnum.

Gambar klinikal

Penyakit dan simptomnya berdasarkan tiga mekanisme patofisiologi:

  1. Mampatan struktur batang otak bawah dan saraf tunjang atas.
  2. Pemampatan serebelar.
  3. Pelanggaran peredaran cecair serebrospinal serebrospinal di kawasan bukaan besar.

Mekanisme patofisiologi pertama membawa kepada pelanggaran struktur saraf tunjang dan kemampuan fungsi inti bahagian bawah otak. Struktur dan fungsi inti pusat pernafasan dan kardiovaskular terganggu.

Mampatan cerebellum menyebabkan gangguan koordinasi dan gangguan seperti:

  • Ataxia - pelanggaran koordinasi dalam pergerakan otot yang berbeza.
  • Dysmetry - pelanggaran tindakan motor kerana fakta bahawa persepsi spasial terganggu.
  • Nystagmus - pergerakan mata berirama getaran dengan frekuensi tinggi.

Mekanisme ketiga - pelanggaran penggunaan dan pembaziran cecair serebrospinal - menyebabkan peningkatan tekanan di dalam tengkorak dan mengembangkan sindrom hipertensi, yang ditunjukkan oleh gejala seperti:

  1. Sakit kepala yang pecah dan sakit, bertambah teruk dengan perubahan kedudukan kepala. Cephalgia dilokalisasi terutamanya di bahagian belakang kepala dan leher atas. Kesakitan juga meningkat dengan membuang air kecil, buang air besar, batuk dan bersin..
  2. Gejala autonomi: penurunan selera makan, peningkatan berpeluh, sembelit atau cirit-birit, mual, pening, sesak nafas, berdebar-debar, kehilangan kesedaran jangka pendek, gangguan tidur.
  3. Gangguan mental: ketidakupayaan emosi, mudah marah, keletihan kronik, mimpi buruk.

Anomali kongenital terbahagi kepada empat jenis. Jenis kecacatan ditentukan oleh tahap anjakan struktur batang dan gabungan malformasi lain dari sistem saraf pusat.

1 jenis

Penyakit jenis 1 pada orang dewasa dicirikan oleh fakta bahawa bahagian cerebellum jatuh di bawah tahap foramen magnum di bahagian belakang kepala. Ia lebih biasa daripada jenis lain. Gejala khas jenis pertama adalah pengumpulan cecair serebrospinal di saraf tunjang.

Varian anomali jenis pertama sering digabungkan dengan pembentukan sista pada tisu saraf tunjang (syringomyelia). Gambaran keseluruhan anomali:

  • sakit kepala yang meletup di leher dan belakang kepala, yang meningkat dengan batuk atau makan berlebihan;
  • muntah, yang bebas dari pengambilan makanan, kerana ia mempunyai pusat (kerengsaan pusat muntah di batang otak);
  • otot leher yang kaku;
  • gangguan pertuturan;
  • ataxia dan nystagmus.

Dengan pergeseran struktur otak bawah di bawah tahap foramen magnum, klinik ini dilengkapi dan mempunyai gejala berikut:

  1. Ketajaman visual menurun. Pesakit sering mengadu penglihatan berganda.
  2. Pening sistemik, di mana pesakit kelihatan objek berputar di sekelilingnya.
  3. Bunyi di telinga.
  4. Tahan nafas jangka pendek tiba-tiba, dari mana seseorang segera bangun dan menarik nafas panjang.
  5. Kehilangan kesedaran jangka pendek.
  6. Pening ketika tiba-tiba mengambil kedudukan menegak dari mendatar.

Sekiranya anomali disertai dengan pembentukan struktur rongga pada saraf tunjang, gambaran klinikal ditambah dengan gangguan kepekaan, parestesi, kekuatan otot yang lemah dan gangguan fungsi organ pelvis.

2 jenis dan 3 jenis

Anomali jenis 2 dalam gambaran klinikal sangat serupa dengan anomali jenis 3, jadi mereka sering digabungkan menjadi satu versi kursus. Anomali Arnold-Chiari darjah 2 biasanya didiagnosis selepas minit pertama kehidupan bayi dan mempunyai gambaran klinikal berikut:

  • Nafas yang bising disertai dengan wisel.
  • Penahanan pernafasan lengkap secara berkala.
  • Pelanggaran pemeliharaan laring. Terdapat paresis otot laring dan tindakan menelan dilanggar: makanan tidak memasuki kerongkongan, tetapi ke rongga hidung. Ini menampakkan diri dari hari-hari pertama kehidupan semasa memberi makan, ketika susu kembali melalui hidung.
  • Anomali Chiari pada kanak-kanak disertai dengan nystagmus dan peningkatan nada otot rangka, terutamanya nada otot bahagian atas meningkat.

Anomali jenis ketiga kerana kecacatan besar dalam perkembangan struktur otak dan anjakan ke bawahnya tidak sesuai dengan kehidupan. Anomali jenis 4 adalah hipoplasia cerebellar (kurang berkembang). Diagnosis ini juga tidak sesuai dengan kehidupan..

Diagnostik

Untuk mendiagnosis patologi, kaedah instrumental untuk mendiagnosis sistem saraf pusat biasanya digunakan. Kompleks ini menggunakan electroencephalography, rheoencephalography dan echocardiography. Walau bagaimanapun, mereka hanya menunjukkan tanda-tanda fungsi otak yang tidak berfungsi, tetapi kaedah ini tidak memberikan gejala yang khusus. Radiografi yang digunakan juga menggambarkan kelainan dalam jumlah yang tidak mencukupi.

Kaedah yang paling bermaklumat untuk mendiagnosis kecacatan kelahiran adalah pencitraan resonans magnetik. Kaedah diagnostik kedua yang berharga adalah tomografi terkomputeran multispiral. Kajian ini memerlukan imobilisasi, sehingga anak-anak diperkenalkan ke dalam tidur ubat buatan, di mana mereka tinggal selama keseluruhan prosedur.

Tanda-tanda anomali MR: dalam gambar otak berlapis, perpindahan bahagian batang otak dapat dilihat. Kerana pengimejannya yang baik, MRI dianggap sebagai standard emas dalam mendiagnosis kelainan Arnold-Chiari..

Rawatan

Pembedahan adalah salah satu pilihan rawatan untuk penyakit ini. Ahli bedah saraf menggunakan kaedah penghapusan ini:

Pembedahan benang akhir

Kaedah ini mempunyai kelebihan dan kekurangan. Kelebihan memotong utas terakhir:

  1. merawat penyebab penyakit;
  2. mengurangkan risiko kematian secara tiba-tiba;
  3. selepas pembedahan, tidak ada komplikasi dan kematian selepas operasi;
  4. prosedur penyingkiran tidak lebih dari satu jam;
  5. menghilangkan gambaran klinikal, meningkatkan kualiti hidup pesakit;
  6. mengurangkan tekanan intrakranial;
  7. meningkatkan peredaran darah tempatan.
  • selepas 3-4 hari, rasa sakit muncul di kawasan campur tangan pembedahan.

Craniektomi

Operasi kedua adalah kranektomi. Faedah:

  1. menghilangkan risiko kematian secara tiba-tiba;
  2. menghilangkan gambaran klinikal dan meningkatkan kualiti hidup manusia.
  • penyebab penyakit tidak dihapuskan;
  • selepas campur tangan, risiko kematian kekal - dari 1 hingga 10%;
  • terdapat risiko pendarahan intraserebral pasca operasi.

Cara merawat anomali Arnold-Chiari:

  1. Kursus asimtomatik tidak memerlukan campur tangan konservatif atau pembedahan..
  2. Dengan gambaran klinikal yang ringan, terapi simptomatik ditunjukkan. Sebagai contoh, dengan sakit kepala, ubat sakit diresepkan. Walau bagaimanapun, rawatan konservatif terhadap anomali Chiari tidak berkesan sekiranya gambaran klinikal dinyatakan dengan jelas.
  3. Sekiranya kekurangan neurologi diperhatikan atau penyakit ini mengurangkan kualiti hidup, pembedahan saraf disyorkan.

Ramalan

Prognosis secara langsung bergantung kepada jenis anomali. Sebagai contoh, dengan anomali jenis pertama, gambaran klinikal mungkin tidak muncul sama sekali, dan seseorang yang mengalami pergeseran batang otak tidak akan mati secara semula jadi akibat penyakit. Berapa banyak yang hidup dengan anomali jenis ketiga dan keempat: pesakit mati beberapa bulan selepas kelahiran.

Anomali Arnold Chiari

Di bawah anomali Arnold Chiari, pakar memahami pelanggaran ketara dalam struktur dan penyetempatan struktur otak individu. Kelainan ini adalah bawaan. Walau bagaimanapun, gejalanya hampir tidak dapat dilihat pada bayi sejak hari-hari pertama kelahirannya. Manifesto kadang-kadang berlaku sudah pada masa dewasa. Diagnosis dan rawatan patologi dijalankan oleh ahli neuropatologi.

Punca

Terdapat beberapa versi asas mengapa penyakit otak Arnold Chiari muncul. Masing-masing mempunyai penyokong sendiri. Jadi, sebelumnya anomali dikaitkan secara eksklusif dengan kecacatan kongenital. Walau bagaimanapun, amalan pakar telah membantah ini - kecacatan pada setiap pesakit diperoleh kerana kejadian dalam hidup mereka.

Pembentukan intrauterin kecacatan struktur otak disebabkan oleh:

  • penyalahgunaan alkohol oleh seorang wanita;
  • ubat yang tidak terkawal, terutamanya pada peringkat pertama kehamilan;
  • penyakit berjangkit dan virus yang dibawa oleh ibu masa depan - contohnya, sitomegalovirus, rubella, cacar air.

Anomali Arnold yang diperoleh, sebagai peraturan, adalah hasil dari ketidakcocokan antara ukuran struktur tulang tengkorak di kawasan fossa kranial posterior dan bahagian otak yang terletak di dalamnya. Pelbagai kecederaan membawa kepada keadaan yang serupa - kelahiran, jalan raya, rumah tangga.

Dalam beberapa keadaan, anomali akan menjadi akibat hidrosefalus - peningkatan ukuran otak kerana pengeluaran berlebihan atau kegagalan aliran keluar cecair serebrospinal. Ini secara beransur-ansur membawa kepada peningkatan tekanan intrakranial dan perpindahan struktur ke arah cincin oksipital.

Pengelasan

Secara tradisinya, para pakar mengenal pasti beberapa pilihan untuk sindrom Arnold - kriteria untuk klasifikasi adalah kedua-dua masa pembentukan penyakit, dan variannya.

Jadi, dengan pergeseran sederhana segmen otak yang memanjang, dan juga otak kecil di bawah garis bersyarat berhampiran cincin kranial yang semula jadi, kita bercakap mengenai anomali jenis 1 Arnold Chiari. Sejarah keluarga menunjukkan bahawa saudara-mara telah mengalami kes-kes gangguan neurologi yang serupa. Kecacatan itu menjadi penemuan diagnostik pada orang dewasa - kajian otak dilakukan mengikut petunjuk lain.

Sementara perpindahan yang signifikan dari beberapa struktur sekaligus - medulla oblongata, serta cerebellum, ventrikel ke-4, di bawah foramen oksipital, dicirikan oleh sindrom Arnold Chiari jenis 2. Penyakit kongenital dan genetik pada kanak-kanak atau kecederaan otak traumatik yang teruk pada orang dewasa, serta jangkitan saraf, menyebabkan berlakunya..

Kecacatan Arnold jenis 3 dan 4 adalah pelanggaran serius dalam pengembangan struktur serebrum. Selalunya membawa maut, kerana janin tidak dapat dilaksanakan.

Mengikut keparahan dan prognosis untuk pemulihan, anomali Arnold Chiari darjah 1 dianggap baik. Sesungguhnya, kecacatan pada struktur tisu lembut otak tidak terbentuk, manifestasi klinikal jauh dari selalu ada. Dengan pengesanan yang tepat pada masanya dan rawatan yang komprehensif, kecacatan perpindahan dapat diatasi dengan cepat. Manakala pada tahap keparahan kedua dan ketiga, anomali sering kali melihat pelbagai kecacatan struktur saraf. Oleh itu, kita tidak membincangkan keadaan neurologi seseorang sepenuhnya. Pakar mengesyorkan terapi pemulihan untuk meningkatkan kualiti hidup.

Simptomologi

Ramai orang bahkan tidak mengesyaki bahawa mereka telah membentuk penyimpangan dalam penempatan cerebellum atau medulla oblongata mereka - mereka tidak terganggu oleh apa-apa. Sindrom Arnold untuk mereka menjadi kejutan yang tidak menyenangkan untuk pemeriksaan neurologi pencegahan atau sasaran, yang dilakukan oleh doktor untuk petunjuk lain. Tanda-tanda individu - lonjakan tekanan intrakranial atau sakit kepala yang berterusan muncul selepas kecederaan, jangkitan.

Gejala berikut menyebabkan penyakit Chiari yang disyaki:

  • sakit kepala, terutamanya di kawasan oksipital - sering berulang, kurang memberi tindak balas terhadap ubat-ubatan;
  • terhadap latar belakang cephalalgia, mual muncul, bahkan muntah, tetapi rasa lega tidak berlaku selepas itu;
  • ketegangan yang ketara pada otot-otot ikat bahu, leher;
  • gangguan pertuturan - kekaburan, kekeliruan;
  • perubahan fungsi motor - kemahiran motor halus dan gaya berjalan, gangguan keseimbangan;
  • pening berterusan;
  • bunyi di telinga;
  • kesukaran menelan;
  • kerap pingsan, kehilangan kesedaran;
  • penglihatan menurun, kadang-kadang pendengaran.

Dengan tahap anomali Arnold Chiari yang ringan, gejalanya mungkin menyerupai gambaran klinikal gangguan neurologi lain. Walau bagaimanapun, pakar yang berkelayakan pasti akan menetapkan kajian tambahan untuk diagnosis pembezaan..

Dengan sindrom Chiari yang sederhana - pembentukan rongga dan sista tulang belakang, terdapat tanda-tanda gangguan kepekaan kulit dan hipotrofi otot, serta gangguan fungsi pelvis, refleks perut hilang. Contohnya, apabila anda menutup mata, seseorang tidak dapat mengatakan kedudukannya di mana anggota badannya jatuh.

Pada bayi baru lahir, kehadiran penyakit Arnold ditunjukkan oleh pernafasan yang bising, tidak berfungsi dalam pengambilan susu, hipertonik otot-otot bahagian atas kaki, dan gangguan motorik. Hasil gangguan akan bergantung kepada keparahannya..

Diagnostik

Sebelumnya, anomali Chiari sukar didiagnosis - pemeriksaan oleh pakar neurologi dan pengumpulan aduan tidak memungkinkan diagnosis yang tepat dibuat. Secara tidak langsung, kehadirannya ditunjukkan oleh maklumat dari electroencephalography - tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial di hemisfera serebrum.

Kaedah perkakasan lain - sinar-x tulang tengkorak, tomografi yang dikira juga tidak maklumat. Mereka hanya mengesahkan kecacatan pada tisu padat, tetapi tidak menjelaskan sebab perkembangannya.

Diagnosis tepat kecacatan Arnold Chiari dimungkinkan dengan pengenalan pencitraan resonans magnetik ke dalam praktik doktor. Semasa kajian, pakar melihat semua perubahan patologi dalam struktur tisu lembut - pelbagai kecacatan, penyetempatannya, bahagian otak kecil mana yang mengalami prolaps, nisbah ukuran otak secara keseluruhan.

Gambaran MRI lengkap mengenai malformasi Chiari membolehkan pakar mengetahui punca pembentukannya - misalnya, semasa perkembangan intrauterin atau disebabkan oleh proses tumor, keparahan penyakit, dan memilih pilihan rawatan yang optimum. Pastikan untuk mengambil kira keputusan ujian makmal - darah, cecair serebrospinal. Sekiranya terdapat jangkitan, doktor akan mengambil ubat anti-radang..

Taktik rawatan

Pemilihan kaedah untuk memerangi manifestasi sindrom Arnold Chiari secara langsung bergantung kepada keparahan gangguan anatomi. Sebagai contoh, jika cerebellum dan medulla oblongata terletak sedikit di bawah batas bersyarat norma, maka campur tangan khusus tidak diperlukan. Terapi akan menjadi simptomatik - ubat untuk memperbaiki peredaran serebrum, antioksidan, terapi vitamin.

Walaupun dengan sindrom Arnold Chiari yang sederhana, rawatan mestilah menyeluruh:

  • ubat penyahhidratan;
  • ubat anti-radang bukan steroid;
  • analgesik;
  • relaksan otot;
  • vitamin
  • antioksidan dan antihipoksidan.

Sekiranya terdapat tanda-tanda pemampatan struktur otak, pakar membuat keputusan mengenai perlunya campur tangan pembedahan. Operasi diperlukan untuk pembetulan dinamika cecair serebrospinal, peningkatan ukuran fossa kranial, pemotongan tumor sekiranya diagnosisnya.

Pilihan lain untuk memperbaiki keadaan dianggap sebagai pembedahan pintasan - penciptaan aliran buatan cecair serebrospinal dari rongga kranial ke bahagian bawah badan. Ini membolehkan anda mencegah pembengkakan zat otak dan mengelakkan kematian..

Ramalan

Sindrom Arnold Chiari sendiri sudah menjadi ancaman kepada perkembangan dan fungsi otak yang sihat pada manusia. Walau bagaimanapun, dengan pilihan 1 pilihan - diagnosis tepat pada masanya, rawatan lebih awal, prognosisnya baik. Jangka hayat tidak kurang dari orang lain..

Sekiranya berlaku komplikasi - pemampatan tisu, penghambatan pusat pernafasan / kardiovaskular - jenis penyakit kedua, pakar sangat berhati-hati dalam ramalan. Dekompensasi aktiviti penting boleh berlaku pada bila-bila masa - tindakan resusitasi dan campur tangan pembedahan kecemasan diperlukan.

Kanak-kanak dengan anomali kongenital Chiari ketinggalan berbanding rakan sebaya dari segi fizikal dan intelektual. Dia dikeluarkan cacat untuk memberikan sokongan sosial..

Tidak ada profilaksis spesifik mengenai malformasi Arnold yang dikembangkan. Ibu mengandung mesti mematuhi peraturan gaya hidup sihat - melepaskan tabiat buruk, berehat lebih banyak, dan menjalani semua pemeriksaan yang ditetapkan oleh doktor tepat pada masanya.

Sindrom Arnold Chiari

Maklumat am

Sindrom Arnold-Chiari adalah cacat otak kecil - bahagian otak yang bertanggungjawab untuk koordinasi, nada otot dan keseimbangan. Patologi diberikan kod mengikut ICD-10 Q07.0 dan ia adalah penurunan amandel otak kecil ke tahap vertebra serviks pertama dan kadang-kadang kedua (di bawah garis Chamberlain) dan menyekat aliran normal cecair serebrospinal.

Penyakit ini paling sering dikombinasikan dengan mikrogiria, pemampatan bahagian belakang otak, stenosis saluran air otak, kesan basilar, intussusception, kekurangan perkembangan quadrupole dan malformasi lain dari sistem saraf. Sindrom ini paling kerap dijumpai pada orang yang berumur 12-71 tahun dan tidak melebihi 000.9%.

Penyetempatan dan struktur otak kecil

Patogenesis

Patofisiologi biasanya berdasarkan ketidakcocokan antara ukuran fossa kranial posterior dan struktur sistem saraf yang terdapat di dalamnya, serta:

  • perkembangan anomali badan vertebra serviks, termasuk pemisahannya paling kerap dari yang pertama (mekanisme pengembangan ini berlaku dalam 5% kes), asimilasi atlas - peleburan vertebra serviks dengan tulang oksipital;
  • anjakan struktur otak kecil dalam tempoh pertumbuhan otak yang cepat dengan tulang tengkorak yang perlahan tumbuh;
  • hidrosefalus - pengumpulan cecair serebrospinal yang berlebihan;
  • syringomyelia - proses pengembangan rongga yang tidak normal pada saraf tunjang;
  • myelomeningocele - kecacatan kongenital dalam pengembangan tiub saraf;
  • pelbagai penyakit kongenital, termasuk platibasia, anomali Dandy-Walker.

Pengelasan

Terdapat empat jenis sindrom Arnold-Chiari bergantung pada gambaran klinikal dan tahap perkembangan keabnormalan anatomi..

Anomali Arnold Chiari jenis 1 adalah versi klasik dari kerosakan otak

Sindrom Arnold-Chiari tipe 1 menampakkan dirinya sebagai penembusan amandel cerebellar ke dalam rongga saluran tulang belakang, menyebabkan hidromelia dan menurunkan struktur fossa kranial posterior di bawah foramen oksipital besar sebanyak 3-5 mm atau lebih, dan tidak ada malformasi sistem saraf yang lain. Jangka hayat biasanya tidak melebihi 25-40 tahun.

Kecacatan cerebellar jenis 2

Ini mewakili peninggalan pelbagai struktur tisu cerebellum dan batang ke rongga saluran tulang belakang, sementara malformasi neurovertebral ini digabungkan dengan myelomeningocele (hernia tulang belakang kongenital) dan hidrosefalus. Manifestasi berlaku secara praktikal sejurus selepas kelahiran.

Kecacatan Arnold Chiari 3 jenis

Kecacatan dicirikan oleh kehadiran ensefalocele oksipital dan pelbagai tanda-tanda anomali jenis kedua. Biasanya tidak sesuai dengan kehidupan.

Sindrom Arnold Jenis Keempat - Chiari

Pada intinya, ini adalah aplasia atau hipoplasia dari semua atau struktur individu cerebellum, iaitu, ia boleh menjadi jumlah dan subtotal. Pilihan pertama agak jarang berlaku dan digabungkan dengan keabnormalan dan penyakit sistem saraf yang lain, termasuk anencephaly, amielia. Dengan agenesis subtotal, kecacatan bahagian otak yang lain diperhatikan, misalnya agenesis jambatan, ketiadaan ventrikel keempat, dll..

Hipoplasia cerebellar berlaku dalam bentuk penurunan keseluruhan cerebellum atau merangkumi bahagian yang terpisah, sementara struktur normal dipelihara tanpa kehilangan fungsi. Terdapat hipoplasia tunggal dan dua hala, lobar, lobular dan intracortical. Perubahan konfigurasi risalah cerebellar biasanya disajikan dalam bentuk allogyria, polygyria, atau hagia.

Di samping itu, beberapa pengarang membezakan dua jenis tambahan:

  • taip "0" - penyakit ini mempunyai gambaran klinikal yang serupa dengan sindrom Arnold Chiari, tetapi tanpa perubahan anatomi pada prolaps tonsil atau hipoplasia serebelum;
  • ketik "1.5" - pada pesakit, prolaps bukan sahaja amandel otak kecil ke dalam foramen oksipital, tetapi juga batang otak terungkap.

Punca

Selain peranan faktor keturunan dan genetik, terdapat beberapa teori mengenai kejadian kecacatan cerebellar. Teori tradisional mengatakan bahawa peninggalan amandel disebabkan oleh ketegangan tali sumsum tulang belakang akibat ketegangan benang terminal semasa perkembangan salah satu atau lain-lain. Pengecualian adalah penyakit Chiari Jenis 1, kerana satu-satunya pelanggaran dalam kes ini adalah penghapusan amandel dan ia boleh dicetuskan:

  • fenomena hidrodinamik - pelanggaran peredaran cecair serebrospinal;
  • kecederaan kraniocerebral dan kelahiran;
  • kecacatan - ukuran kecil dan foramen oksipital terhad boleh menyebabkan penurunan tonsil ke dalam lumen saluran tulang belakang;
  • ligamen tegang yang tidak normal - benang hujung yang disebut (mengikut teori Dr. M. B. Royo Salvador - Sistem Filum).

Di samping itu, para saintis mengenal pasti sejumlah faktor yang dapat meningkatkan risiko mengembangkan anomali Arnold-Chiari dari jenis pertama:

  • kecenderungan genetik - kehadiran patologi pada ibu bapa dan nenek moyang yang lebih jauh, walaupun kelainan kromosom belum dapat dikenal pasti;
  • kecederaan, terutamanya jatuh, boleh menyebabkan mampatan dan peningkatan ketegangan benang terminal dan menyebabkan peninggalan amandel otak kecil;
  • tingkah laku yang tidak betul dan tabiat buruk seorang wanita dalam tempoh melahirkan bayi - penyalahgunaan dan ubat-ubatan yang huru-hara, merokok, minum alkohol, dan juga penyakit virus.

Gejala

Gejala untuk pelbagai jenis sindrom Arnold Chiari boleh berbeza-beza - semuanya bergantung pada tahap ketegangan dan mampatan struktur saraf di kawasan oksipital, tetapi paling sering pada pesakit terdapat:

  • sakit kepala;
  • peningkatan lilitan kepala secara progresif;
  • sakit berkala di pelbagai bahagian tulang belakang;
  • paresis dan kesakitan di pelbagai bahagian anggota badan;
  • gangguan penglihatan dan kepekaan, termasuk disesthesia dan paresthesia;
  • tinitus;
  • kelumpuhan pada muka, saraf oculomotor;
  • menggigil;
  • serangan pening;
  • insomnia;
  • muntah
  • pengsan
  • nystagmus;
  • apnea;
  • gangguan fungsi sfinkter, otot lidah, faring, kebas dan pelbagai manifestasi kelemahan otot;
  • keupayaan menelan terganggu (disfagia);
  • gangguan ingatan;
  • ketidakkonsistenan pergerakan (ataxia) dan, sebagai akibatnya, gaya berjalan yang canggung, dan pelanggaran paling ketara pada peringkat pembentukan;
  • scoliosis;
  • kesukaran menjaga kedudukan dan keseimbangan badan, serta penyelarasan;
  • kesukaran untuk menyatakan fikiran dan memilih perkataan.

Manifestasi sindrom Arnold-Chiari bersifat kronik, cenderung meningkatkan intensiti, yang setiap kali secara signifikan memburukkan keadaan pesakit dan membatasi gaya hidupnya yang biasa.

Perkara yang paling berbahaya adalah bahawa anomali Arnold-Chiari boleh menyebabkan kematian secara tiba-tiba, kerana pusat tulang belakang bertanggungjawab untuk fungsi kardiovaskular, dan tekanan amandel otak kecil pada mereka dapat menyebabkan penangkapan pernafasan - apnea, yang akan menyebabkan kematian.

Gejala yang menyebabkan anomali Arnold Chiari 1 darjah

Patologi tahap 1 biasanya dikesan secara kebetulan semasa MRI, kerana selain episod apnea dan pengsan, pesakit hanya dapat mengalami:

  • sakit di kawasan serviks-oksipital;
  • penurunan kepekaan.

Ujian dan diagnostik

Pada tanda pertama, perlu menjalani pemeriksaan neurologi dan menilai keparahan gangguan klinikal dan fungsi. Untuk mengesahkan diagnosis, perkara berikut paling kerap digunakan:

  • teknik neuroimaging, paling disukai MRI;
  • elektroensefalografi;
  • X-ray tengkorak;
  • myelography, yang memungkinkan untuk mengenal pasti kecacatan saraf tunjang serviks atas, batang otak, dan juga penyetempatan serebelum di bawah sifat Chamberlain di foramen oksipital.

Hasil MRI dengan kelainan Arnold Chiari dengan sista syringomielik dan normal

Rawatan

Taktik rawatan untuk pelbagai jenis malformasi cerebellar Arnold-Chiari biasanya konservatif atau difikirkan oleh pakar bedah saraf dan mewakili penyahmampatan, shunting (dengan hidrosefalus teruk) atau kraniotomi oksipital.

Walau bagaimanapun, terima kasih kepada Dr. M. B. Royo Salvador telah mengembangkan teknik rawatan etiologi yang inovatif - Sistem Filum, yang bertujuan untuk menghilangkan penyebab penyakit dan mekanisme ketegangan patologi dengan pemotongan benang terminal dengan pembedahan yang invasif. Kelebihan teknik ini adalah kemampuan menghentikan penyakit Arnold Chiari dengan risiko minimum (kematian - 0%), yang utama adalah mengesan kecacatan dan melakukan operasi seawal mungkin. Biasanya tidak lebih dari 45 minit dan membolehkan anda mencapai peningkatan simptomatik, dan dalam beberapa kes, bahkan meningkatkan amandel otak kecil. Walaupun tempoh pemulihan yang singkat, teknik ini mempunyai beberapa kelemahan:

  • selepas operasi, jahitan kecil kekal;
  • sensasi subjektif penurunan kekuatan anggota badan mungkin berlaku;
  • peredaran serebrum yang lebih baik pada awal tempoh selepas operasi boleh menyebabkan perubahan mood.

Tetapi ini adalah ketidakselesaan kecil berbanding dengan kekurangan kraniotomi oksipital, di mana:

  • kematian 1-12%;
  • penyebab penyakit ini tidak dihapuskan, oleh itu, penambahbaikan tetap untuk jangka masa pendek;
  • akibat pembedahan boleh menjadi sangat serius dan tidak dapat diramalkan, termasuk edema serebrum, peninggalan lebih lanjut dari amandel serebelum, pemburukan gejala neurologi, gangguan hemodinamik, hidrosefalus, pneumoencephaly, pendarahan intraserebral, tetraparesis, defisit neurologi, dll..

Anomali Arnold Chiari: jenis ciri patologi dan rawatan

Anomali Chiari didiagnosis cukup sederhana dan cukup untuk melakukan MRI. Patologi hanya dapat disembuhkan dengan pembedahan..

Mekanisme Pembangunan Anomali Arnold-Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah malformasi kongenital yang muncul sebagai hasil daripada kapasiti kranial yang kecil. Pada masa ini, otak mengubah lokasi standardnya dan sebahagiannya "berhijrah" ke lumen tulang belakang. Klinik ini dapat dinyatakan dengan segera semasa kelahiran bayi. Sebilangan pesakit belajar mengenainya secara kebetulan setelah 30 tahun..
Penyakit ini berpunca dari dua saintis. Yang pertama, Hans Chiari, adalah ahli patologi Austria yang menggambarkan pada akhir abad ke-19 empat anomali dalam pembentukan otak kecil. Yang lain adalah Julius Arnold, yang pada masa yang sama sedang mengkaji perpindahan amandel otak kecil dan otak kaudal ke dalam foramen oksipital besar..

Dalam 70-85% subjek, malformasi dikaitkan dengan kehadiran lompang serebrospinal yang dipenuhi dengan cecair serebrospinal. Perubahan patologi yang terakhir disenaraikan adalah syringomyelia.

Sempadan sebenar peralihan satu otak ke otak yang lain tidak wujud. Peruntukkan hanya garis bersyarat, yang mana foramen oksipital besar, yang sambilan dan "keluar" dari tengkorak, diambil. Sebenarnya, ia tergolong dalam fossa kranial posterior, atau, seperti yang sering dinyatakan oleh doktor, saluran gastrointestinal, yang mengandungi jambatan, medulla oblongata, cerebellum. Perubahan dalam penyetempatan fisiologi jabatan ini kemudian menghasilkan patologi ini.

Menembusi ke dalam lumen saluran, otak berada dalam kedudukan yang sempit dan membuat sekatan cecair serebrospinal dan hemodinamik. Dalam sepertiga kes, gangguan embriogenesis bersamaan didiagnosis di tempat ini, yang hanya memperburuk gambaran klinikal..

Jenis penyakit dan ciri masing-masing

Pada tahun 1891, saintis Chiari mengenal pasti empat jenis penyakit ini. Klasifikasi ini relevan hari ini, jadi doktor menggunakannya secara aktif:

  1. Anomali jenis Arnold Chiari - ia dicirikan oleh penurunan sepanjang paksi lajur vertebra komponen fossa kranial oksipital ke tahap vertebra pertama atau kedua.
  2. Jenis II - sangat kerap anda dapat melihat perkembangan hidrosefalus.
  3. Jenis III - tidak dijumpai sekerap dua yang pertama, dan dicirikan oleh pergeseran ketara sebahagian besar komponen fossa kranial posterior.
  4. Jenis IV - hipoplasia cerebellar berlaku, sementara ia tidak bergerak ke bawah.

Sekiranya seseorang mempunyai anomali jenis III atau IV, maka mustahil untuk hidup dengannya.

Di antara saraf tunjang dan otak terdapat perbezaan tertentu, yang merupakan foramen oksipital. Di tempat ini mereka bersambung dan fossa kranial posterior yang mengandungi cerebellum, jambatan dan medulla terletak di atasnya. Dengan penyakit Chiari, tisu otak jatuh ke dalam foramen oksipital kerana kawasan yang memanjang dan saraf tunjang yang dilokalisasikan di kawasan ini dimampatkan.

Sindrom Chiari tergolong dalam patologi kongenital hubungan tengkorak dan tulang belakang atas.

Adalah mungkin untuk mengesan kehadiran penyakit ini dalam satu hingga dua hari dari saat kelahiran, tetapi beberapa jenis penyakit ini hanya dijumpai pada masa dewasa. Selalunya, penyakit Arnold Chiari berkembang bersamaan dengan syringomyelia, yang dicirikan oleh kawasan kosong pada zat saraf tunjang dan medulla oblongata.

Punca

Sindrom Arnold Chiari baru-baru ini dianggap sebagai kongenital semata-mata, timbul dari kehamilan patologi, yang disertai dengan pelanggaran proses perkembangan janin di rahim.

Teori ini mengenal pasti sebab-sebab permulaan penyakit ini:

  • jangkitan yang dibawa oleh ibu semasa kehamilan (rubella, cacar air, hepatitis);
  • penggunaan ubat-ubatan dengan kesan teratogenik;
  • merokok dan ketagihan alkohol, bahan psikotropik;
  • keadaan persekitaran yang buruk (pengeluaran kimia berbahaya, dll.);
  • kesan sinaran mengion pada seorang wanita.

Tetapi sekarang mereka sering bercakap mengenai status anomali yang diperoleh ini.

Dipercayai bahawa mereka boleh memprovokasi penyakit ini:

  • kerosakan traumatik pada tulang tengkorak semasa melahirkan anak;
  • taktik kebidanan yang tidak betul (contohnya, kawalan kelahiran dengan cara semula jadi dengan pelvis sempit anatomi dan janin besar);
  • penggunaan pengekstrak vakum dan forceps;
  • banyak TBI pada zaman kanak-kanak.

Sebab-sebab di atas membawa kepada kerosakan pada jahitan interosseous dan pelanggaran pembentukan fisiologi cranium: tulang oksipital diratakan dan dikurangkan, kapasiti fossa kranial posterior tidak sesuai dengan isipadu struktur yang terdapat di dalamnya. Yang terakhir ini ditekan oleh hemisfera otak yang tumbuh dan "didorong" keluar melalui foramen oksipital besar ke dalam lumen saluran tulang belakang. Keadaan juga diperhatikan pada neoplasma, kista besar yang dapat "menggerakkan" otak kecil dan batang.

Adalah mustahil untuk mencegah anomali, tetapi jika anda kerap berjumpa doktor semasa mengandung, anda boleh mendiagnosisnya tepat pada waktunya.

Simptomologi

Anomali Arnold Chiari darjah 1 paling kerap didiagnosis. Ia menggabungkan sindrom berikut:

  • Syringomielik;
  • Hipertensi minuman keras;
  • Cerebellobulbar.

Dengan latar belakang ini, serat saraf kranial terjejas, dan hidup tanpa gejala dengan patologi ini sehingga remaja. Pada sesetengah orang, tanda-tanda pertama dapat dilihat selepas 20 tahun.

Sindrom hipertensi, yang merupakan ciri anomali Arnold Chiari, ditunjukkan oleh tanda-tanda seperti:

  • Kesakitan di kawasan serviks dan oksipital, yang menampakkan diri semasa batuk dan bersin, serta kerana ketegangan otot di tempat ini;
  • Muntah tanpa sebab;
  • Ketegangan otot leher;
  • Ucapan yang tidak koheren;
  • Penyelarasan pergerakan terjejas;
  • Perubahan mata yang tidak terkawal (nystagmus).

Lama kelamaan, kerana kerosakan pada batang otak dan saraf sekitarnya, seseorang mengalami gejala berikut:

  • Gangguan penglihatan;
  • Gambar bercabang di depan mata (diplopia);
  • Masalah menelan;
  • Masalah pendengaran;
  • Pening yang kerap;
  • Bunyi di telinga;
  • Gangguan tidur disertai dengan pernafasan melalui hidung dan mulut selama 10 atau lebih saat;
  • Kehilangan kesedaran;
  • Bekalan darah tidak mencukupi ke otak, dimanifestasikan kerana tekanan darah rendah ketika mengubah kedudukan badan.

Dengan anomali Arnold Chiari, gejalanya semakin bertambah disebabkan oleh putaran kepala yang tajam dan penyakit ini menampakkan diri seperti berikut:

  • Pening semakin meningkat;
  • Tinnitus semakin kuat;
  • Lebih kerap, kesedaran hilang;
  • Separuh lidah mengalami perubahan atropik (penurunan saiz);
  • Otot laring melemah kerana sukar bernafas, dan suara mengi;
  • Kelemahan otot anggota badan, terutamanya bahagian atas.

Selalunya, patologi dicirikan oleh sindrom syringomielik dan dalam kes ini, ia menampakkan diri sebagai berikut:

  • Kerosakan deria;
  • Kekurangan protein-protein (hipotropi) tisu otot;
  • Kebas;
  • Ketiadaan refleks perut yang lemah atau lengkap;
  • Keabnormalan pelvis
  • Arthropathy neurogenik (kecacatan sendi).

Sindrom Cerebellobulbar yang berlaku dengan penyakit Chiari ditunjukkan oleh gejala berikut:

  • Pelanggaran fungsi saraf trigeminal;
  • Saraf vestibulocochlear;
  • Masalah penyelarasan;
  • Nystagmus;
  • Pening.

Tahap kedua dan ketiga penyakit ini menampakkan diri dengan cara yang serupa, tetapi gejala pertama dapat dilihat setelah 2-3 hari dari saat kelahiran. Untuk anomali Arnold Chiari jenis 2, terdapat ciri khas:

  • Nafas keras, yang kadang-kadang berhenti selama 10-15 saat;
  • Melemahkan otot laring dua hala, akibatnya masalah dengan menelan berkembang, dan makanan cair sering dibuang ke hidung;
  • Nystagmus;
  • Pengerasan otot-otot bahagian atas kerana nada yang meningkat;
  • Kulit biru (sianosis);
  • Kesukaran pergerakan sehingga lumpuh sebahagian besar badan (tetraplegia).

Jenis anomali ketiga jauh lebih sukar dan jarang sesuai dengan kehidupan kerana pelanggaran serius.

Anomali Chiari jenis I adalah bentuk sindrom yang paling biasa, tanda-tanda klinikalnya digabungkan menjadi lima sindrom:

  • Sindrom hipertensi dimanifestasikan oleh cephalalgia, peningkatan tekanan darah pada waktu pagi, ketegangan dan hipertonik otot serviks, ketidakselesaan dan kesakitan pada tulang belakang serviks, gejala dyspeptik, asthenia umum badan. Pada bayi baru lahir, terdapat kegelisahan umum, muntah pada air pancut, gegaran dagu dan anggota badan, dan gangguan.. Bayi itu terus menangis, enggan menyusui.
  • Sekiranya terdapat gangguan cerebellar pada pesakit, pengucapannya berubah, pertuturan menjadi teriakan, nystagmus menegak berlaku. Mereka mengadu kerap pening, kurang koordinasi pergerakan, berjalan tidak stabil, tangan gemetar, ketidakseimbangan, disorientasi di ruang angkasa. Pesakit dengan kesukaran besar melakukan tindakan yang disasarkan sederhana, kurang jelas dan koordinasi dalam pergerakan.
  • Kerosakan pada saraf kranial ditunjukkan oleh tanda-tanda sindrom radikular. Pesakit mempunyai pergerakan terhad lidah dan lelangit lembut, yang menyebabkan gangguan pertuturan dan pengambilan makanan. Suara mereka berubah ke arah hidung dan suara serak, ucapan menjadi tidak jelas, sukar bernafas. Pelanggaran pernafasan malam dicatat pada kebanyakan pesakit. Mereka mempunyai apnea hipopnea, pusat atau obstruktif, dengan perkembangan kegagalan pernafasan akut. Orang yang mengalami sindrom sukar mendengar dan melihat, mereka mempunyai penglihatan dan kebisingan berganda di telinga. Pada bahagian organ penglihatan, pesakit mencatat kehadiran fotofobia dan kesakitan ketika bergerak dengan bola mata. Pakar mata sering mengesan anisocoria, kekejangan tempat tinggal, atau scotoma. Salah satu gejala utama sindrom adalah hipestesia - penurunan sensitiviti kulit wajah dan anggota badan. Perubahan patologi seperti itu dikaitkan dengan tindak balas meredam reseptor kulit terhadap rangsangan luaran: panas atau sejuk, suntikan, strok. Dalam kes yang teruk, ujung saraf pada amnya berhenti untuk melihat pelbagai kesan eksogen.
  • Sindrom Syringomyelic - kompleks gejala kompleks, yang ditunjukkan oleh paresthesia atau mati rasa anggota badan; perubahan nada otot dan kekurangan zat makanan mereka, yang membawa kepada gangguan myththenic; kerosakan pada saraf periferal, yang ditunjukkan oleh rasa sakit pada anggota badan; disfungsi organ pelvis dalam bentuk kesukaran membuang air besar atau kencing secara spontan; kemungkinan arthropathy - kerosakan sendi.
  • Pada pesakit dengan kekurangan piramidal, kekuatan di bahagian bawah kaki dan kemampuan pergerakan halus menurun, julat pergerakan terhad, nada otot meningkat - apa yang disebut spasticity, misalnya, spait gait. Peningkatan refleks tendon digabungkan dengan penurunan serentak refleks kulit - perut. Mungkin kemunculan refleks patologi. Pesakit mengalami kemahiran motor halus.

Sebarang pergerakan ceroboh menguatkan gejala patologi, menjadikannya lebih jelas dan terang. Mengubah kedudukan kepala adalah penyebab kehilangan kesedaran yang biasa.

Gejala neurologi jenis 0 dan 1 anomali Arnold-Chiari paling kerap mula mengganggu pada usia 20-40 tahun. Tahap dislokasi amandel otak boleh meningkat di bawah pengaruh faktor buruk. Selalunya, aduan dengan MAK jenis 0 adalah sakit kepala, terutamanya penyetempatan serviks-oksipital, dan juga sakit leher.

Anomali Arnold - Chiari jenis 1 pada orang dewasa lebih sering ditunjukkan oleh aduan nystagmus, dysarthria, ataxia, gegaran yang disengajakan (gegaran dengan pergerakan sukarela), sakit kepala, pening, gangguan kepekaan, paresis, gangguan organ panggul, degupan jantung dan irama, irama pernafasan, liabiliti tekanan darah, gejala kerosakan pada kumpulan saraf saraf kranial (pasangan IX, X, XI, XII) - pelanggaran kepekaan wajah dan gangguan bulbar (gangguan menelan dan pertuturan).

Sindrom Arnold-Chiari tahap 2 tidak dinyatakan untuk pertama kalinya pada orang dewasa, tetapi pada bayi baru lahir atau pada awal kanak-kanak. MAK Jenis 2 lebih parah, kanak-kanak dengan patologi ini sudah dilahirkan dengan bentuk tengkorak hidrosefalik. Hydrocephalus mengganggu perkembangan normal. Di samping itu, kanak-kanak tersebut mengalami masalah pernafasan, degupan jantung dan menelan..

Selalunya penyakit ini disertai dengan kejang kejang. Kanak-kanak mengalami nystagmus, apnea, stridor, paresis pita suara, disfagia dengan regurgitasi, gangguan nada pada anggota badan. Keterukan gejala neurologi terutamanya bergantung kepada keparahan gangguan cairan serebrospinal, dan bukan pada tahap ektopik amandel cerebellar.

Pengelasan sindrom Arnold-Chiari

Anomali Chiari diperhatikan pada 3-8 orang daripada 100 ribu populasi. Larian seperti ini disebabkan oleh frekuensi yang berbeza dari setiap jenis kecacatan individu. Sebahagian daripada mereka tidak dijumpai sepanjang hayat, kerana mereka tidak menunjukkan klinik yang jelas. Kekurangan terbahagi bukan hanya dengan mengambil kira perpindahan struktur otak, tetapi juga berkaitan dengan tahap "kehilangan" mereka.

Terdapat 4 jenis malformasi:

  • yang pertama dicirikan oleh "kehilangan" hanya amandel otak kecil dari tengkorak, oleh itu, doktor menganggapnya sebagai yang paling baik;
  • yang kedua ditunjukkan oleh penghapusan hampir keseluruhan otak belakang, yang telah memperburuk prognosis patologi;
  • yang ketiga adalah yang paling berbahaya. Sebagai tambahan kepada fakta bahawa semua formasi saluran gastrointestinal terletak di luar tengkorak, mereka sering dijumpai pada penonjolan hernial yang terbentuk oleh membran saraf tunjang. Ini disertai oleh kecacatan pada tulang leher dan lengkungan vertebra. Di samping itu, ukuran foramen oksipital yang besar jauh melebihi norma;
  • keempat - sebahagiannya hanya disebabkan oleh sindrom. Lagipun, ini melekat pada pelanggaran pembentukan cerebellum, tetapi bukan dislokasi strukturnya.

Anomali Chiari dari dua jenis pertama diperhatikan lebih kerap daripada yang lain. Keadaan ini disebabkan oleh fakta bahawa dua jenis penyakit lain tidak sesuai dengan kehidupan dan bayi meninggal beberapa hari selepas kelahiran.

Darjah

Sudah tentu, tahap keparahan patologi pertama adalah yang paling mudah. Dalam kes ini, gejalanya secara praktikal tidak dapat dikesan. Sekiranya gambaran klinikal penyakit ini berkembang, maka ia disebabkan oleh kecederaan kepala sebelumnya, jangkitan saraf, dan peredaran darah yang buruk.

Anomali Arnold-Chiari darjah kedua dan ketiga dikaitkan dengan adanya ketidaksesuaian sistem saraf pusat, oleh itu keadaan dan prognosis pesakit untuk kehidupan kemudian jauh lebih teruk. Diperhatikan:

  • perubahan dalam arkitekonik normal korteks;
  • hipoplasia konvolusi;
  • pembentukan sista.

Terapi patologi

Rawatan penyakit yang tidak simptomatik tidak dijalankan. Sekiranya pesakit mengalami sakit di leher atau leher dan tidak ada gejala lain, maka terapi konservatif dilakukan. Pesakit disarankan untuk mengambil ubat penenang otot, analgesik dan anti-radang..

Sekiranya terdapat gangguan neurologi dalam bentuk gangguan kepekaan, paresis, nada otot yang terganggu, dan kesakitan yang tidak dapat dihentikan dengan ubat-ubatan, pembedahan diresepkan.

Campur tangan pembedahan, di mana separuh posterior dari dua vertebra leher dan cerebellum pertama dapat dilindungi, menghilangkan mampatan batang. Semasa operasi, tampalan dari bahan buatan dimasukkan ke dalam dura mater, yang menormalkan peredaran cecair serebrospinal.

Sekiranya sakit, pesakit menjalani operasi shunting, di mana cairan serebrospinal disalirkan dari saluran pusat saraf tunjang, yang sebelum ini diperluas. Dengan saliran lumboperitoneal, cecair serebrospinal dialihkan ke dada atau perut.

Terdapat beberapa cara untuk merawat penyakit ini. Pemilihan kaedah tertentu dilakukan oleh doktor sesuai dengan ciri patologi.

Manifestasi klinikal sindrom Arnold-Chiari

Sindrom Arnold-Chiari akan menampakkan diri dengan cara yang berbeza, kerana klinik ini bergantung sepenuhnya pada jenis dan sindrom terkemuka, di mana terdapat enam. Gejala utama patologi disebabkan oleh mampatan pembentukan batang, oleh itu, aliran keluar cecair serebrospinal, peredaran darah bertambah buruk, struktur saraf yang muncul dari tengkorak melalui bukaan oksipital besar terganggu.

Ciri-ciri manifestasi bergantung pada jenis anomali

Ciri utama penyakit jenis I adalah asimtomatik jangka panjang, dan kadang-kadang seumur hidup. Walaupun kemampuan kompensasi tubuh besar, ia sama sekali tidak menampakkan diri dan biasanya menjadi penemuan rawak ketika melakukan MRI mengenai penyakit lain.

Kecacatan Chiari jenis II sering digabungkan dengan hernia tulang belakang yang terletak di kawasan lumbar.

Jangan mengelirukan dengan cakera herniated. Meningomyelocele, atau hernia saraf tunjang, adalah penonjolan tisu saraf yang memanjang melalui bukaan yang dibentuk oleh lengkungan vertebra yang tidak terlindung.

Tanda-tanda patologi ini berlaku sejurus selepas kelahiran dan berada dalam perkembangan sindrom bulbar. Bayi tidak dapat menyusu secara normal, dia terus tersedak, meludah. Susu boleh keluar melalui hidung bayi. Ada juga masalah dengan pernafasan, yaitu dengan iramanya, ada masa apnea, yaitu berhenti.

Dalam malformasi jenis III (dalam 95% kes berakhir dengan mematikan), semua bahagian otak bahagian otak terdapat di dalam kantung hernial. Selain itu, kecacatan tisu saraf dan tulang yang bersamaan diperhatikan. Anak tidak bernafas sendiri, sistem kardiovaskular bayi terganggu kerana mampatan medula oblongata.

Anomali Chiari jenis IV, yang tidak ada hubungannya dengan perkara di atas dan hanya disenaraikan oleh tradisi sejarah, ditunjukkan oleh disfungsi serebelum: koordinasi terjejas, kemahiran motorik, gegaran, nystagmus (kedutan mata seperti pendulum).

6 sindrom utama

Klinik Arnold-Chiari Anomaly diwakili oleh enam kompleks gejala utama dengan keparahan yang berbeza-beza pada setiap pesakit.

Ini merangkumi sindrom berikut:

  • cerebellar - dicirikan oleh pening, gangguan koordinasi dan pergerakan yang bertujuan. Pesakit tidak stabil, dia bergerak ke arah yang berbeza. Kadang-kadang gemetar di jari berlaku, pertuturan berubah: pesakit mengucapkan kata-kata dalam suku kata, dengan kuat, seolah-olah mengatakan ayat. Tanda khusus adalah pergerakan osilasi bola mata (nystagmus), yang diarahkan ke bawah. Oleh kerana pergerakan mata berayun ini, penggandaan sering terjadi;
  • hipertensi-hidrosefalik - terbentuk dengan latar belakang menyekat aliran cairan serebrospinal dari zon subarachnoid otak ke saraf tunjang yang sama ketika amandel otak kecil "jatuh" ke dalam foramen oksipital. Penyerapan cecair serebrospinal ke dalam darah vena tidak mencukupi. Akibatnya, hipertensi intrakranial berkembang, dan kemudian hidrosefalus (ruang ventrikel dan ruang bawah tanah yang diperbesar). Proses patologi ini menyebabkan sakit kepala yang meletus yang tumbuh pada waktu pagi dan dengan ketegangan; peningkatan nada otot leher; kerap loya, sering disertai muntah, yang tidak berkaitan dengan makan;
  • bulbar-piramidal - berkembang apabila medula oblongata dengan piramid dimampatkan. Gejala utama adalah kelumpuhan dan paresis (kelemahan ekstremitas dengan gangguan pergerakan di dalamnya) dan mati rasa penyetempatan yang berbeza, kicauan, suara hidung, patologi pernafasan dan pertuturan;
  • kekurangan kekurangan vertebrobasilar - pada dasarnya mempunyai kemerosotan bekalan darah ke otak ekor kerana mampatan saluran yang membekalkannya. Ia disertai dengan pening paroksismal, penurunan tiba-tiba nada otot dan keadaan sinkop (pengsan), gangguan penglihatan;
  • radikular - berlaku kerana kerosakan pada saraf serebrum yang tergolong dalam kumpulan kaudal (vagus, sublingual, dll.). Ia menampakkan dirinya sebagai pelanggaran menelan, bercakap, gangguan pendengaran, kebas pada wajah dan sepertiga belakang lidah;
  • syringomyelitis - dikaitkan dengan kehadiran sista di tisu saraf tunjang. Masalah terbentuk dalam bidang sensitif: bahagian dalamnya (proprioceptive) dipertahankan, yang bertanggungjawab untuk persepsi kedudukan lengan dan kaki di ruang angkasa, dan rasa sakit, sentuhan, perbezaan suhu hilang. Kompleks gejala juga disertai dengan kelemahan anggota badan individu, disfungsi organ pelvis dalam bentuk inkontinensia kencing.

Ia mesti diingat: kanak-kanak kecil tidak akan dapat memberitahu anda mengenai sakit kepala, kebas pada anggota badan dan badan, pening, gangguan kestabilan, dll. Oleh itu, ibu bapa tidak boleh mengabaikan penampilan muntah, regurgitasi pada bayi, mudah marah dan tidak bersebab, pada pandangan pertama, menangis. Hanya pakar pediatrik atau pakar neurologi yang dapat memahami sebab perubahan ini; anda tidak boleh menangguhkan lawatan ke doktor.

Gejala

Kejadian (seberapa kerap gejala itu muncul dalam penyakit tertentu)
Pening70%
Sakit kepala di kawasan oksipital (sakit tengkuk)lima puluh%
Tidak stabil ketika berjalan40%
Kesukaran menelan (disfagia, sukar menelan, gangguan menelan)10%
Kesukaran dalam pertuturan (gangguan pertuturan, gangguan pertuturan, masalah pertuturan)5%
Pingsan (kehilangan kesedaran)5%
Rasa kebas pada wajah5%
Muntah dengan sifat yang berbeza, termasuk tidak dapat disangkal5%
Gangguan pendengaran (gangguan pendengaran, gangguan pendengaran, pendengaran yang lemah)5%
Pengucapan bunyi yang tidak jelas0%
Secara beransur-ansur meningkatkan kelemahan pada otot tangan0%

Diagnosis anomali Arnold-Chiari

Diagnosis kecacatan adalah berdasarkan:

  • data sejarah. Doktor pasti akan menentukan bagaimana kehamilan berjalan, tempoh kelahiran, sama ada terdapat kesan toksin, ubat-ubatan;
  • gambar neuroimaging yang dihasilkan. Lakukan pengimejan resonans komputer atau magnetik. Lebih-lebih lagi, MRI lebih bermaklumat, kerana memungkinkan untuk melihat fossa kranial posterior dan otak yang berada di sana. Penggunaan CT tanpa peningkatan intravena, iaitu, pengenalan agen yang mengandungi yodium kontras sinar-X, tidak bermakna - ia tidak akan mengesan malformasi.

"Prolaps" bahagian bawah cerebellum dari rongga kranial dan perubahan kedudukan struktur batang lain yang diperhatikan pada tomogram menunjukkan kerusakan.

Rawatan

Sekiranya terdapat kelainan, sangat mustahak untuk memulakan rawatan. Dua jenis penyakit pertama dapat diubati.

Kaedah konservatif

Untuk menetapkan rawatan, doktor harus mengkaji semua petunjuk pemeriksaan pesakit. Sekiranya gejala utama penyakit ini adalah sakit kepala, maka rawatan konservatif akan ditetapkan.

Ubat anti-radang bukan steroid, relaxer otot akan ditetapkan:

  • Ibuprofen;
  • Piroxicam;
  • Diclofenac;
  • Vecuronium;
  • Atracuria;
  • Tubocurarine.

Setelah menghilangkan sindrom kesakitan, ubat diuretik diresepkan. Kerakusan dapat dihilangkan dengan menggunakan ahli terapi pertuturan. Sebagai tambahan kepada rawatan ubat, senaman juga bermanfaat.

Kursus terapi berlangsung selama beberapa bulan, setelah itu perlu menjalani pemeriksaan penuh. Sekiranya tidak ada hasil yang positif, rawatan pembedahan ditetapkan..

Langkah-langkah terapeutik

Rawatan dalam kes ini adalah konservatif dan segera. Tetapi yang pertama dianggap tanpa gejala, kerana ia tidak menyelesaikan masalah utama - "kehilangan" struktur otak. Hanya pembedahan yang dapat mengubah keadaan secara radikal. Pemilihan kaedah bergantung pada kehadiran atau ketiadaan gejala dan keparahannya.

Maksudnya, jika terdapat kelainan pada MRI secara tidak sengaja, dan mereka tidak akan mengambil tindakan. Tetapi gambaran klinikal yang jelas memerlukan permulaan langkah-langkah terapi dan keputusan mengenai perlunya pembedahan.

Rawatan konservatif dipilih dengan mengambil kira prevalensi sindrom tertentu. Oleh itu, dengan hipertensi minuman keras, agen dehidrasi ditetapkan, terutamanya diuretik (Diacarb, Veroshpiron). Untuk mengurangkan sakit kepala, pesakit mengambil ubat anti-radang bukan steroid (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov). Mereka bergelut dengan pening dengan vestibulocorreaders (Betagistin).

Tetapi semua pesakit disyorkan untuk mengambil kumpulan ubat berikut:

  • neuroprotectors (Ceraxon, Farmakson);
  • metabolit (cerebrolysin, korteksin);
  • Vitamin B (Milgamma, Combilipen);
  • antioksidan (Mexiprim, Mexidol);
  • agen vaskular (sitoflavin, asid nikotinik).

Kesemuanya membantu melawan hipoksia dan menormalkan proses metabolik pada tisu saraf..

Dengan peningkatan keadaan pesakit terhadap latar belakang terapi ubat, mereka terhad kepadanya. Tetapi apabila tidak ada kesan yang diperlukan dan gejala terus meningkat, maka mereka memulai tahap radikal memerangi patologi.

  • penciptaan shunt, yang terakhir digunakan untuk membuang "berlebihan" cecair serebrospinal yang terkumpul di tengkorak dengan menggunakan kateter subkutan khas, yang dimasukkan ke dalam rongga perut;
  • trepanasi dan pembentukan semula tulang yang membentuk bahagian belakang tengkorak. Operasi ini juga merangkumi penyingkiran bahagian "gantung" otak kecil dan sejenis "pembersihan" ruang subarachnoid, iaitu, pemotongan pelbagai lekatan dan sista yang menghalang aliran keluar cecair serebrospinal.

Anda mesti ingat: mengubati sendiri dan menunda waktu lawatan ke doktor, kerana mengalami anomali Arnold-Chiari, sangat berbahaya. Semakin awal operasi dilakukan, semakin banyak peluang untuk mengembalikan fungsi yang hilang (kepekaan, ucapan, pergerakan).

Sekiranya malformasi jenis I sering tidak memerlukan jenis rawatan sama sekali, maka dalam kes kedua, campur tangan pembedahan dilakukan pada semua pesakit, dan pada masa kanak-kanak.

Varieti proses patologi

Sekiranya pesakit mengalami sakit kepala yang teruk, sakit di leher, otot dan sendi, mereka diberi ubat berikut:

  1. Anestetik - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID untuk mengurangkan kesakitan - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Relaksan otot untuk menghilangkan ketegangan dari otot leher - "Midokalm", "Sirdalud".

Rawatan patogenetik sindrom termasuk:

  • Dadah yang meningkatkan peredaran serebrum - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretik untuk mengurangkan pembentukan cecair serebrospinal dan untuk tujuan dehidrasi - "Furosemide", "Mannitol".
  • Vitamin kumpulan B yang menyokong fungsi sistem saraf pada tahap optimum dan mempunyai kesan antioksidan - Thiamine, Pyridoxine. Produk vitamin yang paling biasa adalah Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Sekiranya keadaan pesakit diakui sangat serius, maka dia akan segera dimasukkan ke hospital di unit rawatan rapi. Di sana, pesakit disambungkan ke ventilator, menghilangkan edema serebrum yang ada, mencegah patologi berjangkit dan membetulkan gangguan neurologi.

Kesan fisioterapeutik melengkapkan rawatan ubat, membolehkan anda mencapai hasil positif dengan cepat, mempercepat pemulihan fungsi tubuh dan pemulihan pesakit. Ahli neurologi menetapkan:

  1. Cryotherapy, yang mempunyai kesan analgesik, merangsang fungsi kelenjar endokrin dan menguatkan sistem imun.
  2. Rawatan laser yang meningkatkan trofik dan peredaran mikro pada lesi.
  3. Magnetotherapy, yang mempunyai kesan penyembuhan umum dan mencetuskan rizab dalaman badan.

Pada masa ini, terapi kinesiologi, yang bertujuan untuk mengembangkan kemampuan mental dan mencapai kesihatan fizikal melalui latihan fizikal, sangat popular. Ini juga termasuk dalam rejimen rawatan sindrom ini..

Rawatan tidak dilakukan sama sekali jika patologi ditemui secara kebetulan, semasa pemeriksaan tomografi dengan alasan yang sama sekali berbeza, dan pesakit tidak mempunyai gejala yang khas. Pakar melakukan pemantauan dinamik terhadap keadaan pesakit tersebut..

Gangguan neurologi berterusan dengan parestesi, dystonia otot, kelumpuhan dan paresis memerlukan pembetulan pembedahan. Pembedahan juga ditunjukkan dalam kes-kes di mana terapi ubat tidak memberikan hasil yang positif. Operasi mempunyai satu tujuan - penghapusan mampatan dan pelanggaran otak, serta pemulihan peredaran cecair serebrospinal yang normal.

Pada masa ini, pakar bedah saraf menyelamatkan nyawa pesakit dengan melakukan operasi penyahmampatan dan shunt. Dalam kes pertama, bahagian tulang oksipital dipotong dengan tujuan memperluas bukaan besar, dan pada yang kedua, penyelesaian dibuat untuk aliran keluar cairan serebrospinal melalui tiub implan untuk mengurangkan isipadu dan menormalkan tekanan intrakranial.

Selepas pembedahan, semua pesakit ditunjukkan langkah-langkah pemulihan. Sekiranya rawatan berjaya, pada pesakit fungsi yang hilang dipulihkan - pernafasan, motorik, kardiovaskular, gugup. Dalam masa tiga tahun, kemungkinan patologi berulang. Dalam kes sedemikian, pesakit diakui kurang upaya..

Kecacatan Chiari mempunyai jenis perkembangan berikut:

  • Pandangan pertama. Anomali jenis 1 Arnold Chiari dicirikan oleh kemasukan amandel cerebellar ke dalam foramen oksipital. Penyakit ini terutamanya muncul pada masa remaja, dan kadang-kadang pada masa dewasa. Selalunya, dengan kecacatan Arnold Chiari jenis 1, hidromelia berlaku;
  • Pandangan kedua. Diagnosis ini dibuat pada hari-hari pertama sejak anak dilahirkan. Anomali Arnold Chiari jenis 2 jauh lebih berat daripada 1 spesies. Dalam kesnya, sepotong otak kecil (selain amandel), serta ventrikel keempat dan medulla oblongata jatuh ke rongga oksipital. Hydrocephalus dengan jenis penyakit ini berlaku lebih kerap. Sebab fenomena ini dalam kebanyakan kes terletak pada hernia tulang belakang kongenital;
  • Pandangan ketiga. Perbezaannya dari jenis kedua adalah bahawa tisu yang jatuh ke dalam foramen oksipital jatuh ke dalam meningocele (hernia), yang terletak di bahagian serviks-oksipital;
  • Pandangan keempat. Intinya adalah dalam otak kecil yang kurang berkembang, yang, tidak seperti jenis penyakit lain, tidak bergerak ke foramen oksipital. Beberapa pakar percaya bahawa penyakit Chiari jenis 4 adalah sebahagian daripada sindrom Dandy-Walker. Ia dicirikan oleh perkembangan kista yang dilokalisasi di fossa kranial posterior dan otak yang jatuh.

Jenis anomali kedua dan ketiga sering berlaku bersamaan dengan perkembangan tisu sistem saraf yang tidak normal, iaitu:

  • Susunan atipikal tisu korteks serebrum;
  • Patologi corpus callosum;
  • Polymyrogyria (banyak konvolusi kecil);
  • Tisu struktur subkortikal yang kurang berkembang, serta sabit cerebellum.

Adakah pencegahan boleh dilakukan??

Pencegahan spesifik malformasi kongenital, yang merangkumi malformasi Arnold-Chiari, tidak ada pada masa ini. Yang tinggal bagi wanita hamil adalah menjaga kesihatan dan kesihatan bayi mereka.

Untuk mengurangkan risiko patologi:

  • elakkan situasi tertekan dan bahaya pekerjaan;
  • mematuhi prinsip pemakanan yang baik dan rejimen fisiologi sehari-hari, mengambil sekurang-kurangnya 7-8 jam untuk tidur;
  • kerap menghadiri klinik antenatal untuk pemeriksaan rutin.

Selepas kelahiran anak, perlu melindunginya dari kecederaan dan jangkitan, jika mungkin. Anda juga tidak boleh mengabaikan pemeriksaan oleh pakar pediatrik, kerana pada anak kecil, ibu bapa sering tidak menyedari tanda-tanda penyakit ini.