Utama / Diagnostik

Sindrom Arnold Chiari

Diagnostik

a) Terminologi:
1. Singkatan:
• Kecacatan jenis I Arnold-Chiari (IAC I)
2. Sinonim:
• Chiari I
3. Definisi:
• Tidak ada kata sepakat mengenai apa itu IAC I:
o Pengertian tradisional: penurunan amandel berbentuk kerucut memanjang di bawah foramen oksipital besar ke kanal tulang belakang serviks atas:
- Penggunaan kriteria "5 mm" untuk menilai dystopia amandel cerebellar di bawah garis McRae (basion-opistion) adalah tidak betul:
Lokasi amandel otak kecil dapat diukur secara berbeza dalam kajian, dan juga dapat berubah dari masa ke masa.
mengenai MAK I: sekumpulan tanda (dan bukan penyakit, dan bukan hanya ciri struktur):
- Susunan amandel otak kecil yang tidak normal dalam kombinasi dengan bentuk yang tidak normal (memanjang, runcing):
Lokasi amandel cerebellar juga merupakan faktor risiko untuk syringomyelia (semakin rendah amandel, semakin tinggi risikonya)
- "Tutup" fossa kranial posterior dalam kombinasi dengan pemampatan ruang yang mengandungi minuman keras
- Kajian asas tengkorak, tulang belakang serviks atas:
Selalunya terdapat cerun pendek, anomali asimilasi peralihan kraniovertebral (CVP)

1. Ciri umum kecacatan Arnold-Chiari jenis I
• Kriteria diagnostik terbaik:
o Kombinasi penghilangan amandel cerebellar "runcing" dengan fossa kranial posterior "sempit", menyempitkan ruang cecair serebrospinal retrocerebellar pada tahap foramen oksipital besar / serviks atas
• Morfologi:
o Amandel meruncing rendah dari otak kecil berbentuk kerucut dengan alur menegak serong, ventrikel IV yang memanjang tetapi biasanya terletak (khemah dorsal normal)

2. Imbasan CT untuk kecacatan Arnold-Chiari jenis I:
• Imbasan CT, tetingkap tulang:
o Biasanya tidak berubah; dalam kes atipikal => cerun pendek, segmentasi / kelainan struktur tulang

3. MRI dengan kecacatan Arnold-Chiari jenis I:
• T1-VI:
o Tonsil otak kecil (tidak bulat), terletak 5 mm atau lebih di bawah foramen oksipital besar; foramen oksipital besar "ketat" dengan tangki berkurang / tidak ada
o ± memanjangkan ventrikel IV, keabnormalan otak belakang
• T2-VI:
o Kepingan amandel cerebellar (serupa dengan Lychees sarjan)
o ± cerun pendek => prolaps ventrikel IV yang dapat dilihat, medulla oblongata
o ± syringomyelia (14-75%)
• MRI Pawagam:
o Denyutan CTC yang tidak menentu, mobiliti batang otak / amandel otak dari otak kecil => T puncak kelajuan sistolik, penurunan arus CSF melalui foramen oksipital yang besar
- Pulsasi amandel cerebellar mungkin merupakan petunjuk yang lebih bermaklumat berbanding CSF

4. Cadangan untuk visualisasi kecacatan Arnold-Chiari jenis I:
• Alat visualisasi terbaik:
o Multiplanar MRI + sagittal cinema-MRI

(a) MRI, T1-VI, bahagian sagital (osteopetrosis): ectopy amandel cerebellar, pemanjangan dan perpindahannya ke dalam saluran tulang belakang serviks atas ke tahap C2-C3. Isyarat hipotensif dari sumsum tulang vertebra mencerminkan sklerosis meresapnya.
(b) MRI, T2-VI, bahagian aksial (osteopetrosis): tanda-tanda ciri MAC I "penyempitan" foramen oksipital besar dengan pemanjangan ektopik amandel cerebellar ke saluran tulang belakang serviks atas.

c) Diagnosis pembezaan kecacatan Arnold-Chiari jenis I

1. Pemindahan amandel otak kecil di bawah foramen oksipital besar sebagai varian norma:
• Tonsil normal boleh terletak di bawah foramen oksipital yang besar.
• Kecacatan Arnold-Chiari tipe I tidak mungkin berlaku, kecuali amandel menunjuk dan tidak disengaja oleh BZO

2. Hipotensi intrakranial:
• Sekunder berkaitan dengan hipotensi intrakranial "menarik ke bawah" (lumboperitoneal shunt, liquorrhea):
o Batang otak yang kendur, hernia tonsil, kontras seragam dura mater, plexus epidural yang meluas, pengumpulan cecair di belakang saraf tunjang pada tahap segmen C1 / C2, hygroma tulang belakang
• Jangan mengelirukan dengan kecacatan Arnold-Chiari jenis I:
o Semasa penyahmampatan BZO / C1, kemerosotan minuman keras dengan bencana boleh berlaku.

3. Memperolehi hernia tonsil (diperolehi Arnold-Chiari jenis I):
• Memperoleh intussusception basilar -> berkurangnya fossa kranial posterior:
o Osteogenesis tidak sempurna
Mengenai Penyakit Paget
o Craniosynostosis
mengenai riket
o achondroplasia
Mengenai Acromegaly:
• "Tarik ke bawah":
o Shunting lumboperitoneal kronik; penebalan tulang tengkorak, peleburan jahitan pramatang, lekatan arachnoid
o peningkatan tekanan intrakranial (ICP), pembentukan isipadu intrakranial

4. Kecacatan kompleks Arnold-Chiari:
• Kadang-kadang disebut oleh pakar bedah saraf sebagai "Chiari 1.5":
o Hernia tonsillar dengan anjakan batang otak pada otak (injap terletak rendah, inti nipis)
o Kelainan tulang (seperti retroflexion dentate, asimilasi C0-C1, cerun pendek, dll.)
o Manifestasi klinikal yang lebih teruk berbanding MAC I, penyahmampatan anterior dan posterior mungkin diperlukan.

(a) MRI, T2-VI, bahagian sagital (MAC asimptomatik): ditentukan ektopi amandel dari otak kecil. Amandel menyebabkan ubah bentuk saraf tunjang serviks atas dan peningkatan isyarat di kawasan ini, yang mungkin mencerminkan edema dan menjadi tanda presyringomyelia.
(b) MRI, T2-VI, bahagian paksi (MAC tanpa asimtomatik): perpindahan ekor amandel serebelar ektopik ke dalam foramen oksipital yang besar, hilangnya lumen sepenuhnya dari tangki basal dan anjakan saraf tunjang yang mendasari ditentukan.

d) Patologi kecacatan Arnold-Chiari jenis I:

1. Ciri umum:
• Etiologi:
o Teori hidrodinamik:
- Sistolik "piston" menurunkan amandel ditekan cerebellum / medulla oblongata => penyumbatan laluan aliran keluar CSF pada tahap oksipital besar
- Amandel medulla oblongata / cerebellar, cepat berpindah semasa diastole, melepaskan foramen oksipital besar dan menyumbang kepada denyutan diastolik normal CSF
o Teori perkembangan semula fossa kranial posterior:
- Kurangnya somites oksipital dari mesoderm paraxial => berkurangnya fossa kranial posterior => hernia tonsil sekunder
- Walau bagaimanapun, tidak semua pesakit dengan MAC saya mengalami penurunan fossa kranial posterior.
• Genetik:
o Jenis warisan autosomal yang dominan dengan penembusan berkurang atau pewarisan resesif autosomal
o Hubungan Sindrom / Keluarga:
- Velocardiofacial / mikrodeletion 22 kromosom, sindrom Williams, craniosynostosis, achondrodysplasia, sindrom Haidu-Cheney dan sindrom Klippel-Feil
• Anomali berkaitan:
o Sindrom sclerotome oksipital keempat (50%): cerun pendek, kelainan segmentasi / peleburan struktur tulang CVP
o Kelainan tulang pangkal tengkorak / kerangka (25-50%):
- Scoliosis ± kyphosis (42%); lengkungan toraks kiri
- Retroflexion proses dentoid (26%)
- Platibasia, pencerobohan basilar (25-50%)
- Sindrom Klippel-Feil (5-10%)
- Pengesahan busur C1 yang belum selesai (5%)
- Asimilasi Atlas (1 -5%)
o Syringomyelia (30-60%); 60-90% pada pesakit dengan malformasi jenis I Arnold-Chiari tanpa gejala
- Selalunya C4-C6; hydrosyringomyelia keseluruhan saraf tunjang, syringomyelia serviks / toraks atas, syringobulbia jarang
o hidrosefalus (11%)
• Lekatan arachnoid di kawasan foramen oksipital yang besar, halangan => komunikasi sukar bagi ruang cecair serebrospinal

2. Tahap dan klasifikasi:
• Kriteria diagnostik: hernia sekurang-kurangnya satu amandel cerebellar> 5 mm atau hernia kedua-dua amandel cerebellar> 3-5 mm di bawah garis McRae (basion-opistion):
o Hernia kedua-dua amandel otak kecil> 3-5 mm di bawah foramen oksipital besar + syringomyelia, infleksi serviksomedullary, pemanjangan ventrikel IV atau amandel runcing => MAC I kongenital
o Tonsil hernia (a) MRI, T2-VI, bahagian sagital: ektopia yang ketara dari amandel otak kecil dengan atap otak tengah yang tidak berubah dan kedudukan normal ventrikel IV ditentukan. Pemendekan cerun yang sederhana, serta retroflexion proses dentoid, diperhatikan. Di samping itu, edema intramedullary pusat tanpa tanda-tanda syringomyelia yang jelas ditentukan pada saraf tunjang serviks (penemuan seperti itu telah digambarkan sebagai "presyringomyelia").
(b) MRI, T2-VI: pada bahagian aksial, pergeseran amandel pioro ektopik melalui foramen oksipital besar disahkan, yang menyebabkannya "mengekang".

d) Gambaran klinikal kecacatan Arnold-Chiari jenis I

1. Manifestasi:
• Tanda / gejala yang paling biasa:
o Hingga 50% MAK I tidak simptomatik (terutamanya dengan anjakan kaudal 12 mm, mereka hampir selalu mempunyai manifestasi klinikal; pada 30% pesakit dengan amandel terkulai 5-10 mm di bawah foramen oksipital besar, kursus asimtomatik diperhatikan
- Pada pesakit dengan kombinasi MAK I dan syringomyelia, manifestasi klinikal syringomyelia hampir selalu diperhatikan; dalam kes penyebaran sista syringomielik ke gejala batang otak otak berlaku
o Trauma biasanya menyumbang kepada permulaan gejala.
• Profil klinikal:
o Manifestasi klinikal sindrom Chiari 1.5: sakit kepala, episod pseudotumor, sindrom serupa dengan penyakit Meniere, gejala saraf kranial bawah dan saraf tunjang

2. Demografi:
• Umur:
o Dari 10 bulan hingga 65 tahun; pada pesakit dengan syringomyelia, malformasi kongenital CVP, pengesanan awal MAC I diperhatikan
• Jantina:
o F> M (3: 2)
• Epidemiologi:
o Kejadian: 0.01-0.6% pada semua kumpulan umur, 0.9% pada kumpulan pesakit kanak-kanak
o Pengenalpastian MAC I pada pesakit tanpa manifestasi klinikal diperhatikan secara relatif; penerangan yang paling optimum bagi penemuan tersebut adalah ektopia amandel cerebellar

3. Kursus dan ramalan:
• Kursus semula jadi tidak difahami sepenuhnya:
o Ramai pesakit tidak mempunyai manifestasi klinikal; Arnold-Chiari jenis I yang salah dideteksi secara kebetulan
o Ectopy yang lebih ketara =>, semakin tinggi risiko syringomyelia
• Respons terhadap rawatan lebih tinggi pada kanak-kanak berbanding orang dewasa

d) Memo diagnostik:
1. Harap maklum:
• Tahap peninggalan amandel dari otak kecil berkorelasi dengan keparahan kursus klinikal
• Secara klinikal, mungkin, hanya kes dengan penurunan amandel> 5 mm dan penajamannya ± "dekat" fossa kranial posterior "
2. Petua untuk menafsirkan penyelidikan:
• Jangan gunakan kriteria 5 mm secara terpisah untuk mendiagnosis kecacatan Arnold-Chiari jenis I (pertimbangkan tanda-tanda lain, manifestasi klinikal)

f) Rujukan:

  1. Alperin N et al: Ciri-ciri Berbasis Pencitraan Sakit Kepala di Malariasi Jenis Chiari I. Neurosurgeri. ePub, 2015
  2. Bond AE et al: Perubahan aliran cecair serebrospinal yang dinilai menggunakan MRI intraoperatif semasa penyahmampatan fossa posterior untuk malformasi Chiari. J Neurosurg. 1-8, 2015
  3. Quon JL et al: Penilaian multimodal terhadap dinamika CSF berikutan penyahmampatan ekstradural untuk malformasi Chiari Jenis I. J Neurosurg Spine. 1-9, 2015
  4. Roller LA et al: Pencacah demografi dalam analisis MRI volumetrik: adakah fossa posterior benar-benar kecil pada kecacatan Chiari 1 dewasa? AJR Am J Roentgenol. 204 (4): 835-41, 2015
  5. Strahle J et al: Lokasi dan ukuran Syrinx mengikut etiologi: pengenalpastian syrinx yang berkaitan dengan Chian. J Neurosurg Pediatr. 1-9, 2015
  6. Godzik J et al: Hubungan ukuran syrinx dan keturunan tonsil dengan kecacatan tulang belakang dalam malformasi Chiari Jenis I dengan syringomyelia yang berkaitan. J Neurosurg Pediatr. 13 (4): 368-74,2014
  7. Lee S et al: Hasil pembedahan kecacatan Chiari I pada kanak-kanak: faktor klinikal-radiologi dan aspek teknikal. NervSyst Kanak-kanak. 30 (4): 613-23, 2014
  8. McVige JW et al: Pengimejan cacat Chiari jenis I dan syringohydromyelia. Klinik Neurol. 32 (1): 95-126, 2014
  9. Moore HE et al: Ciri pencitraan resonans magnetik varian malformasi Chiari kompleks malformasi Chiari 1. Pediatr Radiol. 44 (11): 1403-11, 2014

Penyunting: Iskander Milewski. Tarikh penerbitan: 24.2.2019

Anomali Arnold-Chiari: gejala dan rawatan

Anomali Arnold-Chiari adalah pelanggaran struktur dan lokasi otak kecil, batang otak relatif terhadap tengkorak dan saluran tulang belakang. Keadaan ini merujuk kepada kecacatan kongenital, walaupun tidak selalu menampakkan diri dari hari-hari pertama kehidupan. Kadang-kadang gejala pertama muncul selepas 40 tahun. Anomali Arnold-Chiari dapat menampakkan dirinya dengan pelbagai gejala kerosakan pada otak, saraf tunjang, dan peredaran cecair serebrospinal yang terganggu. Titik diagnosis biasanya ditetapkan oleh pengimejan resonans magnetik. Rawatan dijalankan dengan kaedah konservatif dan pembedahan. Dari artikel ini, anda dapat mengetahui lebih lanjut mengenai gejala, diagnosis, dan kaedah merawat anomali Arnold-Chiari..

Biasanya, garis antara otak dan saraf tunjang berada pada tahap antara tulang tengkorak dan tulang belakang serviks. Inilah foramen oksipital yang besar, yang sebenarnya berfungsi sebagai garis bersyarat. Bersyarat, kerana tisu otak masuk ke saraf tunjang tanpa gangguan, tanpa batas yang jelas. Semua struktur anatomi yang terletak di atas foramen oksipital besar, khususnya medula oblongata, jambatan, dan otak kecil, tergolong dalam formasi fossa kranial posterior. Sekiranya formasi ini (satu per satu atau semua bersama) turun di bawah bidang foramen oksipital besar, maka timbul anomali Arnold-Chiari. Susunan cerebellum yang tidak betul, medulla oblongata menyebabkan mampatan saraf tunjang di tulang belakang serviks, dan mengganggu peredaran normal cecair serebrospinal. Kadang-kadang anomali Arnold-Chiari digabungkan dengan malformasi lain dari peralihan kraniovertebral, iaitu, lokasi peralihan tengkorak ke tulang belakang. Dalam kes gabungan seperti itu, simtomatologi biasanya lebih jelas dan terasa lebih awal..

Anomali Arnold-Chiari dinamai dua saintis: ahli patologi Austria Hans Chiari dan ahli patologi Jerman Julius Arnold. Yang pertama seawal tahun 1891 menggambarkan sejumlah anomali dalam perkembangan otak kecil dan batang otak, yang kedua pada tahun 1894 memberikan gambaran anatomi mengenai penurunan hemisfera bawah otak kecil ke dalam foramen oksipital besar.

Varieti Annali Arnold-Chiari

Menurut statistik, anomali Arnold-Chiari berlaku dengan kekerapan 3.2 hingga 8.4 kes setiap 100,000 penduduk. Pelbagai jenis ini sebahagiannya disebabkan oleh heterogenitas malformasi ini. Hal ini berkaitan dengan apa? Faktanya adalah bahawa anomali Arnold-Chiari biasanya dibahagikan kepada empat subtipe (Chiari dijelaskan), bergantung pada struktur mana yang diturunkan ke foramen oksipital besar dan bagaimana strukturnya tidak teratur:

  • Anomali Arnold-Chiari I - apabila amandel cerebellum turun ke saluran tulang belakang dari kotak kranial (bahagian bawah hemisfera cerebellar);
  • Anomali Arnold-Chiari II - apabila sebahagian besar otak kecil (termasuk cacing), medulla oblongata, ventrikel IV turun ke saluran tulang belakang;
  • Anomali Arnold-Chiari III - apabila hampir semua pembentukan fossa kranial posterior (cerebellum, medulla oblongata, IV ventricle, bridge) terletak di bawah foramen oksipital yang besar. Selalunya ia terletak di hernia otak kawasan serviks-oksipital (keadaan di mana terdapat kecacatan pada saluran tulang belakang dalam bentuk penutupan lengkungan vertebra, dan kandungan kantung dural, iaitu saraf tunjang dengan semua membran, menonjol ke dalam kecacatan ini). Diameter foramen oksipital besar meningkat dalam kes anomali jenis ini;
  • Anomali Arnold-Chiari IV - kekurangan otak kecil (hipoplasia), tetapi otak kecil itu sendiri (atau lebih tepatnya, apa yang terbentuk di tempatnya) terletak dengan betul.

Jenis I dan II lebih biasa. Ini disebabkan oleh fakta bahawa jenis III dan IV biasanya tidak sesuai dengan kehidupan, kematian berlaku pada hari-hari pertama kehidupan.

Hingga 80% daripada semua kes anomali Arnold-Chiari digabungkan dengan kehadiran syringomyelia (penyakit yang dicirikan oleh adanya rongga tulang belakang yang menggantikan tisu otak).

Dalam perkembangan anomali, peranan utama tergolong dalam pelanggaran pembentukan struktur otak dan tulang belakang pada masa pranatal. Walau bagaimanapun, faktor berikut harus diambil kira: trauma kepala yang diterima semasa melahirkan, kecederaan otak traumatik berulang pada masa kanak-kanak boleh merosakkan jahitan tulang di kawasan pangkal tengkorak. Akibatnya, pembentukan normal fossa kranial posterior terganggu. Ia menjadi terlalu kecil, dengan cerun yang rata, itulah sebabnya semua struktur fossa kranial posterior tidak dapat dipasang di dalamnya. Mereka "mencari jalan keluar" dan bergegas ke foramen oksipital besar, dan kemudian ke saluran tulang belakang. Keadaan ini pada tahap tertentu dianggap sebagai anomali Arnold-Chiari yang diperoleh. Gejala yang serupa dengan anomali Arnold-Chiari juga boleh berlaku dengan perkembangan tumor otak yang menyebabkan hemisfera serebrum berpindah ke foramen oksipital dan saluran tulang belakang yang besar..

Gejala

Manifestasi klinikal utama keabnormalan Arnold-Chiari dikaitkan dengan pemampatan struktur otak. Pada masa yang sama, saluran yang membekalkan otak, laluan cecair serebrospinal, akar saraf kranial yang melewati kawasan ini dimampatkan.

Sudah menjadi kebiasaan untuk membezakan 6 sindrom neurologi, yang mungkin disertai oleh anomali Arnold-Chiari:

Secara semula jadi, jauh dari semua 6 sindrom ada. Keterukannya berbeza-beza satu darjah atau yang lain, bergantung pada struktur apa dan berapa yang dimampatkan..

Sindrom hipertensi-hidrosefalik berkembang akibat pelanggaran peredaran cecair serebrospinal (cecair serebrospinal). Biasanya, cecair serebrospinal mengalir bebas dari ruang subarachnoid otak ke ruang subarachnoid saraf tunjang. Bahagian bawah amandel otak kecil menghalang proses ini, seperti gabus dalam botol. Pembentukan cecair serebrospinal pada plexus vaskular otak terus berlanjutan, dan mengalir, pada umumnya, tidak ada jalan keluar (selain mekanisme penyerapan semula jadi, yang dalam hal ini tidak mencukupi). Cecair serebrospinal terkumpul di otak, menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial (hipertensi intrakranial) dan pengembangan ruang cecair serebrospinal (hidrosefalus). Ini menampakkan dirinya sebagai sakit kepala yang meletup, yang meningkat dengan batuk, bersin, ketawa, ketegangan. Kesakitan dirasakan di bahagian belakang kepala, kawasan leher, dan otot leher mungkin tegang. Mungkin terdapat episod muntah secara tiba-tiba yang tidak berkaitan dengan pengambilan makanan..

Sindrom Cerebellar menampakkan dirinya sebagai pelanggaran koordinasi pergerakan, gaya berjalan "mabuk", dan jatuh ketika melakukan gerakan yang disasarkan. Pesakit bimbang tentang pening. Kemunculan gemetar di anggota badan. Pertuturan mungkin terganggu (ia terbahagi kepada suku kata yang terpisah, melafazkan). Gejala yang agak spesifik dianggap sebagai "nystagmus menyerang." Ini adalah kedutan bola mata yang tidak disengaja, yang diarahkan, dalam kes ini, ke bawah. Pesakit mungkin mengadu penglihatan berganda kerana nystagmus.

Sindrom bulbar-piramidal mempunyai nama seperti struktur yang mengalami pemampatan. Bulbus adalah nama medulla oblongata kerana bentuknya bulbous, jadi bulbar syndrome bermaksud tanda-tanda kerosakan pada medulla oblongata. Dan piramid adalah formasi anatomi medulla oblongata, yang merupakan kumpulan serat saraf yang membawa impuls dari korteks serebrum ke sel-sel saraf tanduk anterior saraf tunjang. Piramid bertanggungjawab untuk pergerakan sukarela di anggota badan dan batang badan. Menurut yang disebutkan di atas, sindrom bulbar-piramidal secara klinikal menunjukkan dirinya sebagai kelemahan otot pada anggota badan, mati rasa dan kehilangan rasa sakit dan kepekaan suhu (serat melewati medulla oblongata). Mampatan inti saraf kranial yang terletak di batang otak menyebabkan masalah penglihatan dan pendengaran, pertuturan (disebabkan oleh gangguan lidah), suara hidung, tersedak ketika makan, kesukaran bernafas. Kehilangan kesedaran jangka pendek atau kehilangan nada otot adalah mungkin dengan kesedaran yang terpelihara.

Sindrom radikular dalam kes anomali Arnold-Chiari adalah tanda-tanda gangguan fungsi saraf kranial. Ini boleh menjadi pelanggaran pergerakan lidah, suara hidung atau serak, pelanggaran pengambilan makanan, gangguan pendengaran (termasuk tinnitus), gangguan kepekaan pada wajah.

Sindrom kekurangan vertebrobasilar dikaitkan dengan pelanggaran bekalan darah di kolam darah yang sesuai. Oleh kerana itu, terdapat pening, kehilangan kesedaran atau nada otot, dan masalah penglihatan. Seperti yang anda lihat, menjadi jelas bahawa kebanyakan gejala anomali Arnold-Chiari tidak timbul sebagai akibat dari satu penyebab langsung, tetapi kerana gabungan pelbagai faktor. Oleh itu, serangan kehilangan kesedaran disebabkan oleh pemampatan pusat-pusat tertentu medula oblongata dan pelanggaran bekalan darah di lembangan vertebrobasilar. Situasi serupa berlaku dengan gangguan penglihatan, pendengaran, pening, dan sebagainya..

Sindrom Syringomyelitis tidak selalu berlaku, tetapi hanya dalam kes-kes kombinasi kelainan Arnold-Chiari dengan perubahan sista pada saraf tunjang. Keadaan ini dimanifestasikan oleh gangguan sensori yang terpisah (apabila suhu, kesakitan, dan kepekaan taktil terganggu secara terpisah, dan mendalam (kedudukan anggota badan di ruang) tetap utuh), mati rasa dan kelemahan otot pada beberapa anggota badan, dan disfungsi organ-organ pelvis (inkontinensia kencing dan tinja). Anda boleh membaca tentang bagaimana syringomyelia menampakkan diri dalam artikel yang berasingan.

Setiap jenis anomali Arnold-Chiari mempunyai gambaran klinikal tersendiri. Anomali Arnold-Chiari tipe I mungkin tidak dapat dinyatakan dengan cara apa pun sehingga 30-40 tahun (semasa badan masih muda, pemampatan struktur dikompensasi). Kadang-kadang kecacatan seperti ini adalah penemuan yang tidak disengajakan ketika melakukan pengimejan resonans magnetik untuk penyakit lain.

Jenis II sering digabungkan dengan malformasi lain: meningomyelocele kawasan lumbar dan stenosis saluran air otak. Manifestasi klinikal berlaku dari minit pertama kehidupan. Sebagai tambahan kepada gejala utama, kanak-kanak itu bernafas dengan kuat dengan tempoh berhenti, pelanggaran menelan susu, mendapat makanan di hidung (anak tersedak, tersedak dan tidak dapat menyusu).

Jenis III juga sering digabungkan dengan kecacatan otak dan kawasan serviks-oksipital yang lain. Bukan hanya cerebellum, tetapi juga medulla oblongata, lobus oksipital dapat terletak di hernia serebrum di kawasan serviks-oksipital. Kejahatan ini hampir tidak sesuai dengan kehidupan..

Jenis IV oleh beberapa saintis, sejak kebelakangan ini, tidak dianggap sebagai kompleks gejala Chiari dalam pengertian moden, kerana tidak disertai dengan peninggalan otak kecil yang kurang berkembang di foramen oksipital yang besar. Walau bagaimanapun, klasifikasi Chiari Austria, yang pertama kali menjelaskan patologi ini, juga mengandungi jenis IV.

Diagnostik

Gabungan sejumlah gejala yang dijelaskan di atas membolehkan doktor mengesyaki anomali Arnold-Chiari. Tetapi untuk pengesahan diagnosis yang tepat, pengimejan resonans komputer atau magnetik diperlukan (kaedah terakhir lebih bermaklumat). Gambar yang diperoleh menggunakan pengimejan resonans magnetik menunjukkan keturunan struktur fossa kranial posterior di bawah foramen oksipital besar dan mengesahkan diagnosis..

Rawatan

Pilihan rawatan untuk anomali Arnold-Chiari bergantung kepada adanya gejala penyakit..

Sekiranya kecacatan itu dikesan secara kebetulan (iaitu, ia tidak mempunyai manifestasi klinikal dan tidak mengganggu pesakit) semasa pencitraan resonans magnetik untuk penyakit lain, maka rawatan tidak dilakukan sama sekali. Pesakit diawasi secara dinamis agar tidak terlepas saat gejala klinikal otak pertama muncul.

Sekiranya anomali menampakkan dirinya sebagai sindrom hipertensi-hidrosefalik yang sedikit ketara, maka usaha dilakukan untuk rawatan konservatif. Untuk tujuan ini, gunakan:

  • ubat penyahhidratan (diuretik). Mereka mengurangkan jumlah cecair serebrospinal, membantu mengurangkan kesakitan;
  • ubat anti-radang bukan steroid untuk mengurangkan kesakitan;
  • relaksan otot sekiranya terdapat ketegangan otot di kawasan serviks.

Sekiranya penggunaan ubat sudah cukup, maka untuk beberapa tempoh mereka berhenti di situ. Sekiranya tidak ada kesan, atau pesakit mempunyai tanda-tanda sindrom neurologi lain (kelemahan otot, kehilangan sensasi, tanda-tanda gangguan fungsi saraf kranial, serangan kehilangan kesedaran berkala, dan sebagainya), maka mereka menggunakan rawatan pembedahan..

Rawatan pembedahan terdiri daripada trepanasi fossa kranial posterior, penyingkiran sebahagian tulang oksipital, reseksi amandel cerebellar yang diturunkan ke foramen oksipital besar, pemotongan lekatan ruang subarachnoid, yang mengganggu peredaran cecair serebrospinal. Kadang kala operasi shunt mungkin diperlukan, tujuannya adalah untuk mengalihkan cecair serebrospinal yang berlebihan. "Cairan berlebihan" melalui tiub khas (shunt) disalurkan ke rongga dada atau perut. Menentukan bila rawatan pembedahan diperlukan adalah tugas yang sangat penting dan penting. Perubahan kepekaan jangka panjang, kehilangan kekuatan otot, kecacatan saraf kranial mungkin tidak pulih sepenuhnya selepas pembedahan. Oleh itu, adalah penting untuk tidak melewatkan saat ketika anda benar-benar tidak dapat melakukan tanpa pembedahan. Dengan kecacatan jenis II, rawatan pembedahan ditunjukkan dalam hampir 100% kes tanpa rawatan konservatif sebelumnya..

Oleh itu, anomali Arnold-Chiari adalah salah satu kecacatan dalam perkembangan manusia. Ia mungkin tidak simptomatik, dan mungkin muncul sejak hari-hari pertama kehidupan. Manifestasi klinikal penyakit ini sangat beragam, diagnosis dilakukan menggunakan pengimejan resonans magnetik. Pendekatan terapi adalah pelbagai: dari tidak adanya campur tangan hingga kaedah pembedahan. Jumlah ukuran rawatan ditentukan secara individu.

Anomali Chiari

Definisi

Anomali Chiari adalah perpindahan kongenital struktur fossa kranial posterior ke arah kaudal. Peranan utama dimainkan oleh Chiari, yang pada tahun 1891 menggambarkan anomali otak posterior dan memberikan klasifikasi mereka. Arnold (pakar anatomi Jerman, 1894) menemui gabungan anjakan otak belakang ke kanal tulang belakang dan spina bifida dan mengusulkan istilah malformasi Arnold-Chiari. 3 jenis anomali ini sedang dijelaskan..

Morfologi

Perpindahan oksipital amandel otak kecil, untuk diagnosis, sekurang-kurangnya 4-5 mm, dan tonsil yang dipindahkan mempunyai bentuk segitiga. Dalam kes ini, batang otak dialihkan ke depan, tangki oksipital besar dihuni sepenuhnya atau sedikit oleh otak kecil. Perlu diperhatikan bahawa pada usia 5 hingga 15 tahun, lokasi amandel yang rendah bukanlah patologi, tetapi norma usia dan memerlukan pemantauan dalam dinamika. Kadang-kadang penonjolan tambahan terdapat di bahagian belakang saraf tunjang, yang disebut "lonjakan" saraf tunjang dan peleburan interthalamik yang luas.

Gejala klinikal

Gejala klinikal mungkin berubah-ubah. Sakit kepala okipital adalah beberapa keluhan yang paling biasa. Selain itu, serangan pening dan nystagmus mungkin berlaku. Disfungsi orofaring telah dijelaskan pada kanak-kanak kecil. Oleh kerana anomali ini sering dikaitkan dengan syngiohydromyelia dan sering terdapat, oleh itu, tulang belakang juga harus selalu diperiksa..

MRI dan CT

Dalam pengimejan MR, kriteria diagnostik utama untuk malformasi Arnold-Chiari adalah ektopik tonalial semasa pembukaan. Secara fisiologi, hujung amandel cerebellar tidak boleh terletak di bawah garis 5mm foramen oksipital besar pada kanak-kanak dan orang dewasa, dan 6 mm di bawah garis ini pada kanak-kanak berumur 5 hingga 15 tahun (Mikulis et al., 1992). Di samping itu, kajian aliran cecair serebrospinal dengan pengukuran kontras fasa tertutup mungkin berguna. Diagnosis pembezaan yang paling penting untuk malformasi Chiari I adalah dengan hipotensi intrakranial dari kebocoran CSF kronik..

Anomali Chiari jenis I (Anomali Arnold-Chiari)

Chiari Jenis I (Arnold-Chiari)

Amandel Cerebellar (tonsilla cerebelli) terletak di bawah pinggir bawah foramen oksipital besar (BZO) lebih dari 7 mm (nilai purata 13 mm, variasi dari 5 hingga 29 mm) dan memanjang (seperti pasak - gantungan, penyangkut, cangkuk, pasak).

Selalunya digabungkan dengan hidrosefalus dan syringo-hidromelia (30%), dengan kelainan kraniovertebral seperti sisa proatal, intususepsi utama median dan asimilasi C1, anjakan batang otak ke anterior, yang membawa kepada gejala "langkah" di persimpangan medula oblongata di saraf tunjang. Dengan anomali Chiari Jenis 1, ukuran fossa posterior selalunya kecil.

Klinik ini dikaitkan dengan gejala pemampatan batang pada tahap BZO, kerosakan pada saraf saraf otak dan otak kecil. Gejala klinikal: sakit kepala atau sakit serviks, kelemahan anggota badan, kehilangan suhu atau kepekaan kesakitan, diplopia, disfasia, muntah, disartria, ataxia cerebellar. Sebilangan pesakit tidak mempunyai manifestasi klinikal.

Harus diingat bahawa pada kanak-kanak dari 5 hingga 15 tahun, ofset 5 mm tidak boleh dianggap sebagai patologi. Rawatan pembedahan terdiri daripada penyahmampatan saluran gastrousus oleh kranektomi suboccipital dan kadang-kadang laminektomi C1-C3 (pada pesakit dengan gejala klinikal).

Anomali Chiari jenis II

Melalui BZO, amandel cerebellum, cacing cerebellar, medulla oblongata, sebahagian atau seluruh ventrikel IV, dan jambatan itu berlarutan ke dalam tangki besar otak. Kriteria untuk MRI (Greenberg, 1997) adalah bahagian tengah ventrikel keempat di bawah garis yang menghubungkan tubercle pelana Turki dan puncak oksipital dalaman. Karakteristik-gejala (gelung, gelung).

Ia digabungkan dengan disraphia lain. Hampir semua pesakit mempunyai myelomeningocele. Ini mungkin spina bifida occulta, stenosis bekalan air, hidrosefalus, saluran gastrointestinal kecil, perkembangan sabit, corpus callosum. Operasi: pintasan, sekiranya berjaya - penyahmampatan saluran gastrousus. Hampir semua kanak-kanak dengan cacat Chiari II juga mengalami pembelahan tulang belakang dengan myelomeningocele yang bersamaan.

Jenis Chiari III

Penonjolan hernia keseluruhan kandungan saluran gastrointestinal melalui spina bifida pada tahap C1 / C2 atau ke saluran tulang belakang. Keadaan yang sangat jarang berlaku. Biasanya tidak sesuai dengan kehidupan.

Perubahan berkaitan

Anomali Chiari I digabungkan:

  • hidromelia
  • Sindrom Klippel-Feil
  • hidrosefalus
  • Asimilasi atlas
  • kesan basilar

Diagnosis pembezaan

  • distopia amandel cerebellar (ektopia tonsil),
  • hernia amandel otak kecil (edema serebrum dan kemasukan amandel otak kecil ke dalam foramen oksipital besar),
  • hipotensi intrakranial spontan.

Rawatan

Rawatan pembedahan - osteotomi penyahmampatan foramen oksipital besar. Di hadapan hidrosefalus - saliran sistem ventrikel.

Cetakan penuh atau sebahagian artikel ini dibenarkan semasa memasang pautan hiper aktif ke sumbernya

Artikel serupa

Kista arachnoid - sista serebrospinal, dindingnya dibentuk oleh membran arachnoid. Kista arachnoid terletak di antara permukaan otak dan membran arachnoid (arachnoid).

Cephalocele - hernia serebrum kongenital dengan penonjolan sebahagian otak atau membrannya melalui celah tengkorak, boleh menjadi meningocele dan meningoencephalocele

Agenesis corpus callosum, mungkin lengkap atau separa. Selalunya disertai dengan lipoma kongenital dan pembesaran sistem ventrikel.

Anomali Dandy-Walker adalah agenesis lengkap atau separa cacing cerebellar, putaran cerebellum berlawanan arah jarum jam dengan pengembangan ventrikel IV terhadap latar belakang pengembangan fossa kranial posterior kerana pergeseran khemah ke atas

Displasia Septooptik - gabungan hipoplasia saraf optik dan ketiadaan atau hipogenesis septum telus, dalam 2/3 kes disertai oleh disfungsi hipotalamus-hipofisis