Utama / Diagnostik

Sindrom Arnold Chiari - gejala dan rawatan keabnormalan 1, 2 dan 3 darjah

Diagnostik

Anomali Arnold-Chiari adalah disfungsi otak. Ia menjelma sejak lahir dan dikenal pasti oleh perbezaan dari parameter normal fossa kranial oksipital dan komponen otak yang terletak di kawasan ini.

Pelanggaran seperti itu membawa kepada fakta bahawa amandel otak kecil turun ke bahagian oksipital dan dilanggar di sana..

Dalam kes ini, mereka turun sedemikian rupa sehingga mencapai tahap vertebra serviks pertama atau kedua dan menyekat aliran normal cecair serebrospinal.

Pada masa ini, penyebab penyakit ini tidak difahami sepenuhnya, walaupun sekarang ia dibezakan oleh beberapa jenis.

Anomali Arnold Chiari darjah 1 adalah perubahan kongenital yang ditularkan dari ibu bapa. Anomali Arnold Chiari darjah 2 adalah kecederaan yang diterima oleh anak ketika dilahirkan.

Jenis penyakit dan ciri masing-masing

Pada tahun 1891, saintis Chiari mengenal pasti empat jenis penyakit ini. Klasifikasi ini relevan hari ini, jadi doktor menggunakannya secara aktif:

  1. Anomali jenis Arnold Chiari - ia dicirikan oleh penurunan sepanjang paksi lajur vertebra komponen fossa kranial oksipital ke tahap vertebra pertama atau kedua.
  2. Jenis II - sangat kerap anda dapat melihat perkembangan hidrosefalus.
  3. Jenis III - tidak dijumpai sekerap dua yang pertama, dan dicirikan oleh pergeseran ketara sebahagian besar komponen fossa kranial posterior.
  4. Jenis IV - hipoplasia cerebellar berlaku, sementara ia tidak bergerak ke bawah.

Sekiranya seseorang mempunyai anomali jenis III atau IV, maka mustahil untuk hidup dengannya.

Punca penyakit

Tidak mungkin dikatakan dengan pasti mengapa anomali Arnold-Chiari dapat berkembang. Mungkin kemungkinan mengandung bayi dengan penyakit ini meningkat oleh faktor-faktor yang memberi kesan pada tubuh wanita yang sedang hamil:

  • penggunaan ubat lebih tinggi daripada norma yang dibenarkan;
  • dimensi fossa kranial posterior terlalu kecil;
  • minum alkohol dan merokok semasa mengandung;
  • kerosakan badan yang kerap disebabkan oleh selesema virus;
  • berlakunya kerosakan pada kawasan kranial atau otak akibat kecederaan kelahiran;
  • terdapat penyebab kongenital dan diperoleh dari penampilan anomali Arnold-Chiari.

Gejala dan tanda

Selalunya, seseorang dapat menemui anomali jenis I Arnold-Chiari. Selalunya, ia terasa ketika akil baligh atau sudah dewasa. Dalam kes ini, gejala anomali Arnold-Chiari berikut ditunjukkan:

  • sakit kepala akibat batuk, bersin, atau senaman fizikal;
  • gangguan berjalan normal yang disebabkan oleh masalah mengekalkan keadaan keseimbangan;
  • masalah dengan kemahiran motor halus tangan;
  • kepekaan suhu terjejas;
  • mati rasa di kawasan tangan;
  • sensasi kesakitan di leher dan leher.

Bagi jenis penyakit II dan III, penyakit ini dimanifestasikan oleh gejala yang sama, hanya ini berlaku sejak lahir.

Sekiranya pesakit mengalami meningioma serebrum, rawatan harus dimulakan dengan segera. Ini meningkatkan peluang pemulihan sepenuhnya..

Apakah penyebab iskemia serebrum yang paling biasa dan kaedah pencegahan apa yang disyorkan oleh doktor.

Apakah kerumitan diagnosis?

Sangat sukar untuk mendiagnosis anomali Arnold-Chiari. Sekiranya anda melakukan pemeriksaan neurologi, ini hanya dapat menunjukkan peningkatan tahap tekanan intrakranial, yang disebut hidrosefalus.

Sekiranya anda mengambil sinar-X otak, ia hanya mendiagnosis pelanggaran struktur tulang yang biasanya menyertai penyakit ini.

Satu-satunya kaedah yang memungkinkan untuk menentukan secara tepat anomali Arnold-Chiari adalah pengimejan resonans magnetik. Untuk mendapatkan hasil yang betul dan boleh dipercayai, pesakit perlu tidak bergerak. Untuk melakukan ini, kanak-kanak mesti berada dalam impian perubatan.

Kadang-kadang penyakit ini tidak dapat menampakkan diri dengan cara apa pun. Dan kemudian ia dapat didiagnosis hanya sebagai hasil pemeriksaan perubatan yang ditingkatkan.

Dalam foto MRI dengan anomali Arnold Chiari

Rawatan penyakit

Terdapat dua cara untuk merawat anomali Arnold-Chiari - konservatif atau bukan pembedahan dan pembedahan.

Sekiranya penyakit ini berlaku tanpa manifestasi gejala, maka ia tidak memerlukan rawatan.

Sekiranya anomali Arnold-Chiari hanya ditunjukkan oleh rasa sakit di kawasan oksipital dan leher, maka dalam kes ini, rawatan konservatif ditetapkan. Kemudian ubat penahan sakit atau ubat anti-radang diresepkan. Ini adalah rawatan bukan pembedahan.

Sekiranya gejala penyakit tidak bertindak balas terhadap rawatan konservatif, maka pembedahan.

Matlamat rawatan ini adalah untuk menghilangkan faktor-faktor yang menyebabkan mampatan struktur otak..

Hasil operasi, bahagian oksipital kepala mengembang, dan pergerakan cecair serebrospinal ke seluruh badan bertambah baik. Shunting mungkin.

Komplikasi yang boleh ditimbulkan oleh penyakit ini

Dalam beberapa kes, anomali Arnold-Chiari boleh menjadi penyakit yang sangat progresif dan menyebabkan komplikasi tertentu. Mereka boleh jadi:

  1. Hydrocephalus yang terhasil daripada pengumpulan jumlah cecair yang lebih besar daripada yang dibenarkan.
  2. Lumpuh disebabkan oleh mampatan saraf tunjang.
  3. Syringomyelia, yang menunjukkan pembentukan rongga atau sista di tulang belakang. Dalam rongga seperti itu, setelah kejadiannya, cairan dapat masuk dan menyebabkan gangguan fungsi normal saraf tunjang.
  4. Kemungkinan kegagalan pernafasan, yang berkembang sehingga berhenti.
  5. Mungkin terdapat kes-kes pneumonia kongestif yang disebabkan oleh fakta bahawa pesakit kehilangan kemampuan untuk bergerak secara bebas.

Ramalan

Terdapat kes-kes apabila anomali Arnold-Chiari tipe I tidak menunjukkan simptomnya sepanjang hayat seseorang yang menghidap penyakit ini.

Sekiranya dengan anomali Arnold-Chiari jenis I dan III terdapat gejala nurologi, perlu dilakukan rawatan pembedahan secepat mungkin.

Ini perlu kerana kecacatan neurologi seperti itu sangat sukar untuk dihilangkan sepenuhnya walaupun selepas operasi yang berjaya, terutamanya jika ia tidak tepat waktu atau berpanjangan.

Statistik menunjukkan bahawa keberkesanan rawatan pembedahan adalah 50-85%.

Bahagian ini dirancang untuk merawat mereka yang memerlukan pakar yang berkelayakan, tanpa melanggar irama kehidupan mereka yang biasa..

Helo. Saya ingin tahu... Anak perempuan saya berumur hampir 7 tahun, sejak 4 tahun kami melakukan gimnastik berirama. Tahun lalu kami beralih ke latihan harian selama 3-4 jam. Bolehkah kita berlatih dengan diagnosis AAA jenis 1? Anak perempuan saya juga tidak mahu mendengar, berhenti gimnastik, menangis. Terima kasih terlebih dahulu...

Hari ini saya didiagnosis dengan sindrom Arnold-Chiari tahap pertama.... Saya patah dan tertekan.... apa yang perlu dilakukan,.....

Saya mempunyai AAK 1 sudu besar. Beritahu saya apa yang anda perlukan untuk mengehadkan diri anda?

Saya dapat 2 jadi. AKA bukan doktor, dia meletakkan peluang di jambatan dan itu menjadi lebih baik bagi saya, saya mula beralih ke darjah 1

Boleh tolong jelaskan maksudnya saya mengaitkan jambatan itu?

Adakah tahap pertama AK dapat disembuhkan oleh osteopati ?! tolong saya!

Helo Dmitry Semenov! Saya berumur 25 tahun. 5 tahun yang lalu, Arnold-Chiari didiagnosis dengan anomali. 3 tahun yang lalu dia menjalani MRI tulang belakang serviks dan didiagnosis menderita Osteochondrosis. Doktor menulis kursus rawatan untuk osteochondrosis: Suntikan oksigen, Ultraphonophoresis (UV) Terapi manual (Klasik) Terapi fizikal (kinesioterapi individu, kelonggaran pasca-isometrik, gimnastik artikular pasif) Osteopath. seperti itu - adakah mungkin untuk saya melakukan senaman gimnastik dan terapi manual berjalan kaki osteopath tulang belakang di tulang belakang serviks. Teknik anda? bukankah berbahaya jika saya mengalami anomali Arnold-Kari. Selepas terapi osteopati dan manual, ini bukan perkara yang buruk. Terima kasih terlebih dahulu atas jawapan anda. ?

Baiklah, jangan kemas kini maklumat... Sekarang mereka sudah melakukan operasi yang selamat, memotong End Thread...

Helo, kumpulan telah diatur untuk membantu orang yang mempunyai AAK di Facebook. Terdapat juga ulasan mengenai orang yang telah menjalani operasi pembedahan dan prosedur untuk membedah End Thread di Barcelona. Prosedur terakhir untuk beberapa pesakit mengakibatkan kehilangan wang, masa dan, yang paling penting, kekuatan. Seorang pakar bedah dari Barcelona telah diundang berkali-kali ke konferensi pakar bedah saraf untuk menganalisis kaedah End Thread Dissection, tetapi dia mengelakkan daripada berbicara, semua ini menimbulkan keraguan terhadap keberkesanan kaedah ini..
Mengenai lawatan ke osteopath, seseorang harus berhati-hati dengan diagnosis seperti itu. Saya baru mula memburukkan lagi penyakit osteopath.

Bagaimana saya boleh memberi nasihat kepada Barcelona tanpa mengetahui apa-apa mengenai perkara ini?! Saya mengalami anomali ciar jenis 1, hydromyelia, di Moscow di pusat Pirogov. Saya menjalani laminektomi operasi bebas, kranektomi dan rekonstruksi fossa kranial. Plat titanium diletakkan. Sebelum operasi, saya mengalami sakit kepala selama tujuh tahun. Mereka tidak membiarkan saya hidup. Sebelum Moscow, saya menulis kepada Chiari Institute di Barcelona yang mana saya ditawari operasi di pusat mereka. Kehadiran saya diperlukan dari saya dan, tentu saja, satu setengah juta rubel. Saya pasti menolak, jika hanya kerana saya tidak mempunyai fiksasi saraf tunjang. Saya tidak tahu apa yang akan mereka lakukan operasi untuk saya.. sayang sekali orang bodoh mengejar dongeng, tidak menyedari bahawa, pertama di Moscow mereka juga memotong tali akhir dan secara PERCUMA mengikut kuota. Bukan sahaja kepada Muscovites... saya hanya dari Omsk, tetapi dengan syarat operasi itu DILARANG dan bukan oleh semua orang. Di pusat Pirogov, banyak pesakit menjalani rawatan dan menjalani pembedahan di saluran gastrointestinal selepas Barcelona. Secara peribadi, saya sangat gembira kerana saya berpindah ke pusat ini. Saya telah benar-benar membantu selama sebulan, sakit kepala dan tekanan telah berlalu. Terima kasih kepada Andrey Zuev, seorang doktor dengan tangan emas, kerana menyingkirkan hidup neraka dengan kesakitan.

Sindrom Arnold - Kiar

Pediatrik Anna Kolinko mengenai patologi perkembangan otak yang boleh berlaku pada 30% populasi

Sindrom keletihan kronik, pening dan sakit di leher mungkin disebabkan oleh kecacatan Arnold-Chiari (anomali). Setelah permulaan penggunaan MRI yang meluas, menjadi jelas bahawa penyakit ini berlaku pada 14-30% populasi

Malformasi Arnold-Chiari (MAK) adalah patologi perkembangan otak rhomboid: medulla oblongata dan otak belakang, yang terakhir merangkumi jambatan Varolian dan cerebellum. Dengan MAK, fossa kranial posterior tidak sesuai dengan struktur otak yang terletak di kawasan ini: cerebellum dan medulla oblongata jatuh di bawah bukaan oksipital yang besar kerana ukurannya yang kecil, yang menyebabkan pelanggaran mereka dan gangguan dinamik cecair serebrospinal. MAK tergolong dalam kumpulan kecacatan kranio-vertebral (cranial-vertebral).

Pada era sebelum MRI, frekuensi MAC dianggarkan 3.3 hingga 8.2 pemerhatian bagi setiap 100,000 penduduk, dan pada bayi baru lahir, 1 dari 4-6 ribu. Hari ini jelas bahawa prevalensi sindrom Arnold-Chiari jauh lebih besar. Oleh kerana kursus tanpa gejala dan kerana mengambil kira pelbagai jenis MAC, jumlahnya sangat berbeza - dari 14 hingga 30%.

Semua penerangan pertama mengenai malformasi adalah selepas kematian. Pada tahun 1883, ahli anatomi Skotlandia John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) pertama kali menerangkan pemanjangan batang dan menurunkan amandel otak kecil ke dalam foramen oksipital besar pada 9 bayi yang meninggal. Pada tahun 1891, ahli patologi Austria Hans von Chiari (H. Chiari, 1851-1916) menerangkan secara terperinci 3 jenis kecacatan pada kanak-kanak dan orang dewasa. Dan pada tahun 1894, ahli patologi Jerman Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) menerangkan secara terperinci sindrom Chiari jenis 2, yang digabungkan dengan hernia tulang belakang (spina bifida). Pada tahun 1896, Chiari melengkapkan klasifikasinya dengan jenis keempat. Pada tahun 1907, pelajar Arnold menggunakan istilah “Arnold - Chiari malformation” untuk merujuk kepada anomali jenis 2. Kini nama ini telah tersebar ke semua jenis. Sebilangan doktor dengan tepat menunjukkan bahawa sumbangan Arnold agak berlebihan dan istilah "Chiari malformation" akan betul..

Sebab Sebab

Etiologi dan patogenesis sindrom Arnold-Chiari tetap tidak dinyatakan. Chiari mencadangkan bahawa anjakan cerebellum dan medulla oblongata berlaku kerana intraembryonic hydrocephalus, yang berlaku akibat stenosis saluran air Sylvian - saluran sempit sepanjang 2 cm yang menghubungkan ventrikel otak ketiga dan keempat.

Cleland percaya bahawa anomali dikaitkan dengan perkembangan awal batang otak. Pada tahun 1938, pakar bedah saraf Kanada Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) dan rakannya mengusulkan "teori daya tarikan": semasa pertumbuhan, saraf tunjang tetap menarik bahagian yang lebih tinggi ke dalam rongga saluran tulang belakang. Dalam teori "bersatu", David MacLone (D. G. McLone) dan Paul A. Knepper (1989) mencadangkan bahawa kecacatan tiub saraf berlaku terutamanya dengan berakhirnya cecair serebrospinal dan dilatasi ventrikel yang tidak mencukupi, yang mengakibatkan penurunan fossa kranial posterior. Walau bagaimanapun, kajian seterusnya menunjukkan bahawa terdapat pilihan yang berbeza untuk patologi Arnold - Chiari: dengan penurunan fossa kranial posterior dan tanpanya, dengan pelanggaran cairan serebrospinal dan tanpa. Kes keluarga jenis MAC 2 dijelaskan, tetapi peranan faktor genetik belum dapat dikaji dengan secukupnya..

Jenis-Jenis Kecacatan

Jenis 1 - peninggalan amandel otak kecil ke saluran tulang belakang di bawah tahap foramen oksipital besar dengan ketiadaan hernia tulang belakang. Pada 15-20% pesakit, jenis ini digabungkan dengan hidrosefalus, dan pada 50% pesakit dengan syringomyelia, penyakit di mana rongga terbentuk pada saraf tunjang dan medula oblongata. Pada tahun 1991, diusulkan untuk membagi anomali Arnold - Chiari jenis 1 menjadi jenis A - dengan syringomyelia dan jenis B - tanpa syringomyelia.

Syringomyelia di bawah Arnold - Chiari 1 darjah.

Encephalomeningocele adalah hernia kongenital otak dan membrannya yang mengandungi cecair serebrospinal.

Disraphia tulang belakang adalah kecacatan, yang terdiri daripada ketiadaan peleburan di sepanjang garis tengah penanda kulit berpasangan, otot, vertebra, saraf tunjang

Jenis 2 - prolaps bahagian bawah cacing cerebellar, medulla oblongata dan ventrikel IV. Ciri khas jenis ini adalah gabungan dengan hernia tulang belakang (spina bifida) di kawasan lumbar, hidrosefalus progresif diperhatikan, sering - stenosis bekalan air ke otak. Di kalangan kanak-kanak dengan meningomyelocele, sehingga 90% kes disertai oleh anomali Arnold - Chiari kelas 2.

  • Jenis 3 - perpindahan kasar otak belakang ke kanal tulang belakang dengan hernia serviks atau suboccipital otak dan membrannya yang tinggi dan sindrom hidrosefalik hipertensi yang teruk.
  • Jenis 4 - hipoplasia (keterbelakangan) otak kecil tanpa menggesernya ke bawah dengan ectopy medulla oblongata.
  • 0 taip. Pada tahun 1998, pakar bedah saraf kanak-kanak Amerika Bermans Iskander (B. J. Iskandar) dan rakan-rakannya pertama kali memperkenalkan konsep "Chiari 0" ("Chiari 0") dalam perihalan 5 pesakit dengan gejala neurologi Arnold - Chiari anomali dengan syringomyelia dan serebelar amandel pada tahap foramen oksipital besar. Jenis ini juga disebut "bersempadan dengan Chiari".
  • Sindrom Arnold-Chiari 0, 1 dan 2 darjah paling kerap berlaku pada populasi. Jenis III dan IV biasanya tidak sesuai dengan kehidupan.

    Simptomologi

    Gejala neurologi jenis 0 dan 1 anomali Arnold-Chiari paling kerap mula mengganggu pada usia 20-40 tahun. Tahap dislokasi amandel otak boleh meningkat di bawah pengaruh faktor buruk. Selalunya, aduan dengan MAK jenis 0 adalah sakit kepala, terutamanya penyetempatan serviks-oksipital, dan juga sakit leher. Anomali Arnold - Chiari jenis 1 pada orang dewasa lebih sering ditunjukkan oleh aduan nystagmus, dysarthria, ataxia, gegaran yang disengajakan (gegaran dengan pergerakan sukarela), sakit kepala, pening, gangguan kepekaan, paresis, gangguan organ panggul, degupan jantung dan irama, irama pernafasan, liabiliti tekanan darah, gejala kerosakan pada kumpulan saraf saraf kranial (pasangan IX, X, XI, XII) - pelanggaran kepekaan wajah dan gangguan bulbar (gangguan menelan dan pertuturan).

    Sindrom Arnold-Chiari tahap 2 tidak dinyatakan untuk pertama kalinya pada orang dewasa, tetapi pada bayi baru lahir atau pada awal kanak-kanak. MAK Jenis 2 lebih parah, kanak-kanak dengan patologi ini sudah dilahirkan dengan bentuk tengkorak hidrosefalik. Hydrocephalus mengganggu perkembangan normal. Di samping itu, kanak-kanak tersebut mengalami gangguan pernafasan, degupan jantung dan menelan. Selalunya penyakit ini disertai dengan kejang kejang. Kanak-kanak mengalami nystagmus, apnea, stridor, paresis pita suara, disfagia dengan regurgitasi, gangguan nada pada anggota badan. Keterukan gejala neurologi terutamanya bergantung kepada keparahan gangguan cairan serebrospinal, dan bukan pada tahap ektopik amandel cerebellar.

    Terapi

    Rawatan anomali Arnold-Chiari bergantung kepada keparahan gejala neurologi. Terapi konservatif merangkumi ubat-ubatan anti-radang bukan steroid dan penenang otot. Sekiranya dalam 2-3 bulan terapi konservatif tidak berjaya atau pesakit mengalami defisit neurologi yang ketara, pembedahan akan ditunjukkan. Semasa operasi, pemampatan struktur saraf dihilangkan dan cairan serebrospinal menormalkan dengan meningkatkan isipadu (penyahmampatan) fossa kranial posterior dan memasang shunt. Rawatan pembedahan berkesan, menurut pelbagai sumber, dalam 50-85% kes, dalam kes yang lain, gejalanya tidak mundur sepenuhnya. Operasi ini disarankan untuk dilakukan sebelum perkembangan defisit neurologi yang teruk, kerana pemulihannya lebih baik dengan perubahan status neurologi yang minimum. Rawatan pembedahan sedemikian dilakukan di hampir setiap pusat bedah saraf persekutuan di Rusia dan dijalankan sebagai sebahagian daripada rawatan perubatan berteknologi tinggi melalui sistem insurans perubatan wajib..

    Pesakit dengan kecacatan Arnold-Chiari jenis 0 dan jenis 1 bahkan mungkin tidak menyedari kehadiran penyakit ini sepanjang hidup mereka. Oleh kerana diagnosis pranatal jenis MAK II, III dan IV, kanak-kanak dengan patologi ini dilahirkan semakin kurang, dan teknologi kejururawatan moden dapat meningkatkan jangka hayat kanak-kanak tersebut dengan ketara.

    Apa intipati dari anomali Arnold Chiari, betapa berbahayanya patologi ini, kaedah rawatannya

    Doktor membezakan tiga jenis anomali Chiari. Mereka bergantung pada perubahan struktur tisu otak yang menembusi bahagian vertebra, dan juga pada jenis gangguan dalam fungsi dan fungsi otak tulang belakang dan otak.

    Biasanya tidak ada gejala penyakit ini, jadi tidak perlu mengobatinya. Selalunya sindrom ini dikesan hanya dalam kajian penyakit lain..

    Walaupun kelihatan tidak berbahaya, akibat dari anomali Arnold Chiari dapat disesalkan.

    Apakah fenomena ini

    Kerosakan Arnold Chiari jarang berlaku. Dengan penyakit ini, bahagian belakang otak bergerak ke arah kaudal, jatuh ke dalam foramen oksipital..

    Pada ketika ini, seseorang mungkin merasakan kesakitan yang menarik, kadang-kadang kelainan neurologi mungkin berlaku. Penyelesaian untuk masalah ini adalah satu - operasi, biasanya bypass atau penyahmampatan fossa.

    Pengelasan anomali

    Anomali Arnold Chiari mempunyai keparahan yang berbeza, jadi terdapat empat jenis anomali.

    1. Untuk jenis pertama, peninggalan amandel otak kecil adalah ciri, ia terletak di bawah bukaan di bahagian belakang kepala. Ini dapat dikesan pada remaja atau dewasa. Pada peringkat ini, hidromelia dapat dikesan ketika cecair berada di saluran pusat saraf tunjang.
    2. Jenis kedua dicirikan oleh manifestasi segera dari kelahiran anak. Ia boleh disyaki jika amandel otak kecil dan medula keluar melalui bahagian belakang kepala. Dengan penyakit seperti itu, selalu ada cairan di saraf tunjang, dan kadang-kadang masih ada hernia tulang belakang kongenital.
    3. Jenis ketiga dicirikan oleh kedudukan khas cerebellum dan medulla oblongata di meningocele kawasan serviks-oksipital.
    4. Pada jenis keempat, ketiadaan cerebellum yang hampir lengkap didiagnosis. Dan dia tidak jatuh. Keadaan ini juga disebut sindrom Dandy-Walker, apabila hidrosefalus, syringomyelia ditambahkan ke patologi ini, kadang-kadang sista mungkin muncul di bahagian belakang tengkorak.

    Dengan anomali Arnold Chiari jenis kedua dan ketiga, mungkin terdapat gejala lain dari sistem saraf:

    • polimikrogi;
    • heterotopi otak;
    • sista di lubang Mojandi;
    • perubahan corpus callosum;
    • perubahan dalam kerja subkorteks;
    • perubahan struktur dalam sistem bekalan air sylvian;
    • sabit cerebellar mungkin muncul.

    Simptomologi

    Tanda-tanda khas anomali Arnold Chiari adalah:

    • Kesakitan yang kerap di bahagian belakang kepala, yang menjadi lebih kuat semasa batuk dan bersin.
    • Sakit di kepala kerana peningkatan tekanan atau ketegangan di leher.
    • Pening, kehilangan kesedaran jika anda memusingkan badan secara tajam atau berdiri.
    • Kehilangan penglihatan.
    • Merasa tidak sihat.
    • Suhu badan di bawah normal, sakit di tangan.
    • Kelemahan otot.
    • Kekejangan jari.
    • Terdapat apnea.
    • Ia menjadi sukar untuk ditelan.
    • Otak berhenti mengawal pergerakan murid-murid.
    • Masalah kencing.
    • Berkedut mata.
    • Tinnitus jika anda membengkok tajam atau berpusing.
    • Gegaran lengan dan kaki.
    • Masalah penyelarasan.
    • Masalah dalam pengembangan kemahiran motor halus.
    • Kehilangan kepekaan badan.
    • Otot menjadi lemah, menyukarkan berjalan atau mengangkat barang..
    • Infark serebral (tulang belakang atau serebrum).

    Sebab-sebab penampilan

    Masih belum ada jawapan tepat dari mana penyakit ini berasal. Sebilangan pakar neurologi mengatakan bahawa alasannya adalah ukuran tengkorak manusia yang salah, kerana terdapat sedikit ruang di dalamnya, otak tidak sesuai, dan bahagiannya melampaui tengkorak.

    Terdapat juga pilihan bahawa fenomena ini disebabkan oleh ukuran otak yang terlalu besar, di mana kepala tidak mempunyai masa untuk tumbuh, sehingga organ terpaksa menetap dengan cara lain, memindahkan otak kecil ke luar tengkorak.

    Terdapat versi lain dari anomali Arnold Chiari. Dengan keparahan penyakit yang lama untuk jangka masa panjang, penyakit ini dapat memburuk dengan teruk kerana hidrosefalus. Cecair mempengaruhi ukuran ventrikel otak kecil, meningkatkan ukuran bahagian otak ini.

    Kecacatan tidak membenarkan alat ligamen badan oksipital-serviks berkembang secara normal. Oleh itu, dengan strok atau kecederaan lain, otak mengalami lebih banyak lagi, gejala manifestasi muncul.

    Sekiranya semasa kehamilan seorang wanita mengalami ektopia serviks, maka ada kemungkinan besar sindrom ini akan dikesan pada anak. Sekiranya anda menjumpai ini pada peringkat awal, anda boleh menghentikan kehamilan. Punca lain belum dapat dikenal pasti..

    Komplikasi

    Pada orang yang menderita sindrom Arnold Chiari, patologi serius tidak dapat diamati dalam jangka waktu yang lama, tetapi jika penyakit itu mulai berkembang, ia boleh mengakibatkan akibat yang serius.

    • pengumpulan cecair di dalam tengkorak di sekitar otak;
    • perkembangan kelumpuhan jika cecair terkumpul di sekitar saraf tunjang, dan pembedahan tidak selalu membantu dalam keadaan ini;
    • syringomyelia adalah sista di tulang belakang di mana terdapat cecair. Pembentukan ini menekan pada saraf tunjang, mengganggu kerjanya;
    • kecacatan jantung jarang berlaku;
    • masalah bernafas
    • radang paru-paru kerana genangan;
    • kecerdasan rendah.

    Diagnostik

    Untuk membuat diagnosis, anda perlu mengetahui tahap perkembangan penyakit ini untuk menyesuaikan taktik rawatan. Pemeriksaan dalaman dan beberapa prosedur juga penting: gema dan elektro-EG otak, rheoencephalography.

    Tetapi hasilnya tidak dapat memastikan diagnosis secara menyeluruh, kerana hanya menunjukkan tahap tekanan intrakranial.

    X-ray tengkorak diperlukan untuk mengenal pasti kelainan pada struktur tulang yang menjadi ciri penyakit ini.

    CT dan MSCT otak tidak membenarkan doktor melihat peralihan kraniovertebral dengan jelas, dan juga tidak menunjukkan keadaan bahan lembut otak di bahagian belakang tengkorak.

    Oleh itu, untuk mendiagnosis anomali Arnold Chiari, digunakan pengimejan resonans magnetik, dengan mana anda dapat melihat keadaan otak dan saraf tunjang.

    Sekiranya anda perlu memeriksa kanak-kanak itu, mereka akan diberi ubat penenang, kerana semasa prosedur, diperlukan imobilitas lengkap.

    Sebagai tambahan kepada MRI otak, mungkin perlu memeriksa kawasan leher dan dada. Ini berlaku sekiranya ada kemungkinan mengesan sista pada tulang belakang, menekan saraf tunjang.

    MRI adalah pilihan terbaik, kerana mungkin menunjukkan penyimpangan kecil dalam fungsi sistem saraf, yang menunjukkan adanya penyakit.

    Rawatan

    Penggunaan ubat untuk anomali Arnold Chiari dibenarkan hanya jika pesakit hanya mengadu sakit di bahagian belakang kepala atau leher. Dadah yang dikembangkan untuk melegakan keradangan dan anestetik.

    Sekiranya ini tidak membantu, dan penyakit ini berlanjutan, anda harus bersetuju untuk menjalani pembedahan. Pakar bedah akan menghilangkan semua kemungkinan manifestasi keabnormalan yang memberi tekanan pada otak, dapat mengembalikan peredaran cecair serebrospinal.

    Biasanya terdapat dua jenis operasi:

    • pembedahan benang akhir;
    • penyahmampatan bukaan di bahagian belakang kepala, atau kranektomi.

    Pembedahan benang akhir

    Kelebihan taktik seperti itu untuk merawat anomali Arnold Chiari adalah seperti berikut:

    • Kerja pakar bedah hanya berlangsung selama 45 minit. Semua tindakan tidak memerlukan campur tangan invasif yang serius, sementara semua bahagian otak dapat diganti.
    • Selepas pembedahan, pemulihan berlaku dengan cepat, pemulihan tidak diperlukan.
    • Selepas prosedur, kematian seseorang akibat anomali ini dikecualikan.
    • Tidak hanya akibat yang dihilangkan, tetapi juga penyebab malformasi, serta sejumlah penyakit lain.
    • Tidak ada kematian akibat prosedur sedemikian..
    • Selepas pembedahan, hidrosefalus tidak akan bermula kerana anjakan tonsil.
    • Seseorang berasa lebih baik, tetapi penyakitnya tidak berkembang.
    • Peredaran darah mula berfungsi dengan lebih baik, sistem saraf mengembalikan fungsinya.
    • Peluang menjalani kehidupan dengan sepenuhnya.

    Terdapat beberapa kelemahan operasi ini:

    1. Parut kecil di tulang ekor.
    2. Selepas pembedahan, tapak sayatan akan sakit selama beberapa hari.
    3. Oleh kerana hilangnya kepejalan, nampaknya kurang kekuatan pada anggota badan.
    4. Oleh kerana bekalan darah ke otak bertambah baik, aktiviti organ ini mungkin meningkat..
    5. Semasa pemulihan, seseorang mungkin merasa tidak selesa, tetapi keadaan ini cepat hilang..

    Kraniotomi

    Kelebihan operasi seperti ini pada penyahmampatan tengkuk:

    • Hasilnya dapat dilihat beberapa hari selepas prosedur..
    • Tidak ada kematian yang cepat kerana penyakit ini..

    Tetapi kelemahan penyahmampatan dengan anomali Arnold Chiari jauh lebih besar:

    1. Punca anomali tidak hilang.
    2. Kematian boleh mencapai tiga peratus.
    3. Kerja pakar bedah mempunyai kesan yang kuat pada tubuh, pesakit mungkin menjadi kurang upaya.
    4. Terdapat peningkatan, tetapi tidak sama dengan rawatan pertama.
    5. Edema serebrum boleh berkembang..
    6. Kemunculan pneumoencephaly.
    7. Selepas pembedahan, hidrosefalus mungkin muncul.
    8. Tetraparesis tangan dan kaki.
    9. Semasa prosedur, kira-kira 14% isipadu cecair serebrospinal mungkin hilang.
    10. Embolisme.
    11. Defisit neurologi dalam kes yang jarang berlaku, bergantung pada kawasan intervensi.
    12. Kemunculan jangkitan pada tengkorak, disebabkan meningitis bermula atau abses muncul di otak.
    13. Perubahan hemodinamik pada batang otak.
    14. Hematoma epidural.
    15. Pendarahan otak.
    16. Pendarahan intraaksial kerana defisit neurologi bermula.

    Sebelum melakukan sebarang jenis pembedahan, doktor memeriksa pesakit dengan teliti untuk memahami pilihan mana yang lebih relevan dalam kes ini, dan juga mengkaji ciri-ciri badan, yang mungkin merupakan kontraindikasi untuk pembedahan.

    Orang dengan anomali seperti itu dapat hidup lama, tetapi tidak dapat menikmati kehidupan sepenuhnya. Oleh itu, operasi ditunjukkan untuk memberi peluang untuk mengalami semua pesona hidup tanpa had.

    Semua kaedah rawatan mempunyai indikasi tersendiri, oleh itu kaedah yang paling tidak berbahaya bagi orang itu selalu dipilih..

    Sindrom Arnold Chiari

    maklumat am

    Sindrom Arnold-Chiari adalah sekumpulan tanda dan gejala yang disebabkan oleh malformasi yang jarang berlaku (penyimpangan dari perkembangan normal, anomali) fossa kranial posterior; pada pesakit, struktur ini kurang berkembang, sehingga daun serebelum (menonjol) dari kawasan semula jadi melalui foramen oksipital yang terletak di dasar tengkorak.

    Terdapat empat jenis sindrom Arnold-Chiari; ciri yang membezakan satu jenis dengan yang lain adalah tahap penonjolan, oleh itu, bahagian bahan cerebellum yang terlibat. Jenis I adalah yang paling teruk (kadang-kadang kekal tanpa gejala sepanjang hayat), sementara Jenis IV adalah yang paling teruk; namun, dari jenis kedua, kualiti hidup pesakit terganggu.

    Gejala yang mencirikan keabnormalan Arnold-Chiari banyak dan bermula dari sakit kepala hingga kelemahan otot dan sebagainya..

    Sehingga kini, tidak ada ubat yang dapat menghilangkan kecacatan otak kecil, namun ada rawatan yang dapat mengurangkan gejala.

    Apa itu sindrom Arnold-Chiari?

    Sindrom Arnold-Chiari, atau malformasi Arnold-Chiari - perubahan struktur pada cerebellum, yang dicirikan oleh perpindahannya ke bawah, iaitu pada arah saluran tulang belakang dan foramen oksipital, bahagian-bahagian dasar hemisfera cerebellar.

    Dengan kata mudah, ini adalah hernia cerebellum, di mana bahagian cerebellum menonjol dari foramen oksipital, menembusi saluran tulang belakang.

    Sindrom Arnold-Chiari mendapat namanya dari dua doktor yang pertama kali menerangkannya, Arnold Julius dan Hans Chiari.

    Punca dan Faktor Risiko

    Para penyelidik percaya bahawa sindrom Arnold-Chiari boleh berasal dari keturunan, kerana ia dijumpai di kalangan anggota keluarga yang sama. Walau bagaimanapun, keadaan genetik yang menyebabkan penyakit (iaitu, mana dan berapa banyak gen yang terlibat) dan jenis penularan masih belum dapat dilihat..

    Berdasarkan keparahan penonjolan dan momen kehidupan di mana ia berlaku, penyakit ini dapat dibahagikan kepada 4 jenis yang berbeza, yang dikenal pasti oleh empat nombor Rom pertama (I, II, III dan IV).

    Dua jenis pertama lebih biasa dan kurang serius daripada yang kedua; Jenis III dan jenis IV sebenarnya sangat jarang berlaku dan tidak sesuai dengan kehidupan..

    - Kecacatan Jenis I.

    Tahap pertama sindrom tidak simptomatik (iaitu, tanpa gejala yang jelas), sekurang-kurangnya sehingga akhir zaman kanak-kanak atau remaja.

    Sebab kejadiannya terletak pada ruang kranial yang berkurang: dalam keadaan seperti itu, sebahagian otak kecil (iaitu, amandel yang terletak di bahagian bawah), kerana kekurangan ruang, terpaksa menembusi foramen oksipital dan memasuki saluran tulang belakang.

    Catatan: pada beberapa orang dewasa dengan sindrom Arnold-Chiari jenis 1, semuanya berjalan lancar dan mereka menjalani kehidupan yang normal. Ini kerana kelainan cerebellar tidak begitu serius sehingga menyebabkan gejala atau gangguan. Oleh itu, selalunya subjek ini mengabaikan keadaan mereka atau mengetahui secara kebetulan.

    - Kecacatan Jenis II.

    Malnformasi Arnold-Chiari jenis 2 adalah penyakit kongenital yang telah wujud sejak kelahiran seorang anak dan selalu mengalami gejala.

    Berbanding dengan gred 1, ia dicirikan oleh penonjolan besar fossa kranial, di mana, selain amandel, otak kecil juga menonjol bahagian otak kecil (disebut cacing cerebellar) dan kapal vena.

    Hampir selalu, malformasi jenis II Arnold-Chiari dikaitkan dengan bentuk khas celah tulang belakang yang disebut myelomeningocele.

    Antara pelbagai akibat anomali ini adalah: menyekat aliran cecair serebrospinal (cecair serebrospinal) melalui foramen oksipital (yang membawa kepada keadaan yang disebut hidrosefalus) dan gangguan isyarat saraf.

    Pada mulanya, istilah Arnold-Chiari hanya merujuk kepada penyakit jenis 2. Sekarang, ia biasanya digunakan untuk semua bentuk penyakit..

    - Jenis kelainan III.

    Sejak lahir, kecacatan jenis III menyebabkan masalah neurologi yang serius, sehingga sering tidak sesuai dengan kehidupan. Dalam kes-kes ini, penonjolan otak kecil sebenarnya diperhatikan, dan untuk alasan ini dikatakan mengenai ensefalocele oksipital.

    Biasanya, keadaan jenis III dicirikan oleh hidrosefalus dan syringomyelia; yang terakhir adalah keadaan khas yang dicirikan oleh kehadiran satu atau lebih sista di saluran tulang belakang.

    - Kecacatan jenis IV.

    Kecacatan Arnold-Chiari tipe IV dicirikan oleh kekurangan pengembangan sebahagian otak kecil (cerebellum underdevelopment).

    Anomali itu kongenital dan sama sekali tidak sesuai dengan kehidupan..

    Gangguan berkaitan

    Doktor dan saintis menyatakan bahawa penyakit berikut adalah biasa di kalangan orang dengan cacat Chiari:

    Epidemiologi

    Kejadian sebenar malformasi tidak diketahui; ini disebabkan oleh kenyataan bahawa sebilangan orang dewasa yang mengalami kecacatan Arnold-Chiari jenis I tidak mempunyai gejala, dan mereka kelihatan normal (oleh itu, penyakit ini tidak didiagnosis).

    Beberapa kajian epidemiologi yang boleh dipercayai melaporkan bahawa:

    • Jenis I adalah simptomatik pada 1 daripada 100 kanak-kanak;
    • Jenis II sangat meluas pada populasi asal Celtic;
    • wanita menderita 3 kali lebih kerap daripada lelaki.

    Gejala dan Komplikasi

    4 jenis penyakit mempunyai simptom dan tanda yang berbeza.

    Berikut adalah jadual dengan penerangan yang tepat mengenai gejala yang mencirikan jenis I, II dan III sindrom..

    Untuk jenis IV, mustahil untuk mengesan gejala, kerana keadaan ini tidak dapat dielakkan dan tiba-tiba membawa kepada kematian janin.

    Kecacatan Jenis IKecacatan II
    dari jenis
    Kecacatan jenis III
    Apabila pesakit mempunyai tahap 1, gejalanya adalah seperti berikut:
    • sakit kepala yang teruk, sering bermula selepas batuk, bersin dan senaman yang berlebihan;
    • sakit di leher dan / atau muka;
    • masalah dengan keseimbangan;
    • pening yang kerap;
    • suara serak;
    • masalah penglihatan (mis. diplopia, penglihatan kabur, murid yang melebar dan / atau nystagmus);
    • masalah menelan (disfagia) dan mengunyah makanan;
    • kecenderungan untuk asfiksia (sesak nafas) semasa makan;
    • muntah
    • perasaan mati rasa di lengan dan kaki;
    • kekurangan koordinasi pergerakan (terutama di tangan);
    • sindrom kaki gelisah;
    • berdering di telinga (atau tinitus), iaitu, gangguan pendengaran, yang ditunjukkan oleh sensasi di telinga bunyi yang tidak ada, seperti gemerisik, berdengung, bersiul, dan lain-lain;
    • perasaan lemah;
    • bradikardia (istilah perubatan yang digunakan untuk menunjukkan penurunan kadar jantung);
    • scoliosis yang berkaitan dengan penyakit saraf tunjang;
    • kegagalan pernafasan, terutamanya semasa tidur (sindrom apnea tidur obstruktif).
    Sindrom Arnold-Chiari jenis II dicirikan oleh gejala yang sama seperti jenis I, dengan perbezaan bahawa mereka mempunyai intensiti yang lebih jelas dan selalu ada. Selain itu, jika disertai dengan myelomeningocele (lihat di bawah), keadaan jenis II juga menyebabkan:
    • perubahan dalam usus dan pundi kencing: pesakit berhenti mengawal sfinkter dubur dan pundi kencing;
    • kekejangan
    • pembesaran korpus callosum;
    • kelemahan dan kelumpuhan otot yang melampau;
    • ketegangan di pelvis, kaki, dan lutut;
    • sukar berjalan
    • scoliosis teruk.
    Orang yang mengalami malformasi jenis III mengalami masalah neurologi yang serius (selalunya tidak sesuai dengan kehidupan normal), hidrosefalus, dan syringomyelia. Yang terakhir, dicirikan oleh pembentukan satu atau lebih sista di dalam saraf tunjang, dan boleh menyebabkan:
    • kelemahan otot dan atrofi;
    • kehilangan refleks;
    • kehilangan kepekaan terhadap kesakitan dan suhu persekitaran;
    • kekakuan punggung, bahu, lengan dan kaki;
    • sakit di leher, lengan dan belakang;
    • masalah dengan usus dan pundi kencing;
    • kelemahan otot yang teruk dan kekejangan kaki;
    • sakit dan mati rasa di muka;
    • scoliosis.

    Tulang belakang sumbing (myelomeningocele).

    Spina bifida adalah kecacatan kongenital tulang belakang, yang disebabkan oleh meninges, dan kadang-kadang saraf tunjang keluar dari tempatnya (biasanya ia terhad pada vertebra). Myelomeningocele adalah bentuk celah tulang belakang yang paling teruk: pada pesakit, meningi dan saraf tunjang yang menonjol dari ruang vertebra dan membentuk kantung pada tahap belakang. Beg ini, walaupun dilindungi oleh lapisan kulit, terkena pengaruh luaran dan selalu berisiko serius, dan dalam beberapa kes bahkan jangkitan yang membawa maut.

    Sindrom Arnold-Chiari jenis II, III dan IV sudah dapat dilihat pada usia pranatal (iaitu ketika anak yang terkena masih dalam kandungan) oleh ultrasound.

    Bagi jenis I, disarankan untuk berjumpa doktor sebaik sahaja gejala khas yang disebutkan di atas muncul. Juga penting untuk menjalani pemeriksaan tepat pada masanya, kerana keputusan yang terakhir dapat mengakibatkan gangguan bersamaan.

    Komplikasi

    Komplikasi sindrom Arnold-Chiari dikaitkan dengan memburuknya penonjolan cerebellar atau keadaan patologi yang berkaitan, oleh itu, dengan hidrosefalus, myelomeningocele, syringomyelia, dll..

    Kemerosotan penonjolan (penonjolan) kerana peningkatan tekanan tengkorak pada otak kecil jelas menunjukkan peningkatan gejala.

    Diagnostik

    Ujian diagnostik yang menentukan tahap penonjolan cerebellum melalui foramen oksipital (dengan demikian menetapkan jenis kecacatan Arnold-Chiari):

    • Pengimejan resonans magnetik (MRI). Oleh kerana pembentukan medan magnet, ini membolehkan anda mendapatkan gambaran terperinci mengenai otak kecil dan saluran tulang belakang tanpa mendedahkan pesakit kepada sinaran pengion yang berbahaya.
    • Komputasi tomografi (CT) memberikan gambaran jelas mengenai organ dalaman, termasuk otak kecil dan saraf tunjang. Semasa pelaksanaannya, subjek terkena minima sinaran pengion berbahaya.

    CT dan MRI, yang didahului dengan pemeriksaan fizikal yang tepat, adalah asas untuk mengesan sebarang patologi yang berkaitan dengan sindrom Arnold-Chiari.

    Jadual. Bagaimana dan kapan anomali penyakit Arnold-Chiari didiagnosis?.

    Jenis kecacatanBilakah dan bagaimana ia dapat didiagnosis?
    SayaPada akhir kanak-kanak atau remaja lewat melalui pemeriksaan objektif diikuti oleh CT dan / atau MRI.
    IIPada usia pranatal dengan ultrasound. Semasa kelahiran dan pada awal kanak-kanak, melalui pemeriksaan objektif, tomografi dikira dan / atau MRI.
    IIIPada usia pranatal dengan ultrasound. Selepas kelahiran dan pada awal kanak-kanak, melalui pemeriksaan objektif, tomografi dikira dan / atau MRI.
    IVPada usia pranatal dengan ultrasound.

    Rawatan

    Sindrom Arnold-Chiari tidak dapat disembuhkan. Walau bagaimanapun, terdapat terapi farmakologi dan pembedahan yang mengurangkan sebahagian gejala penyakit ini..

    - terapi ubat.

    Pesakit dengan kecacatan Arnold-Chiari jenis I, mengalami sakit kepala dan sakit di leher dan / atau muka, boleh mengambil ubat penahan sakit.
    Pilihan ubat yang paling sesuai untuk kes tertentu tetap ada pada doktor yang merawat.

    - Pembedahan.

    Tujuan rawatan pembedahan adalah untuk mengurangkan tekanan yang diberikan oleh tengkorak untuk mengelakkan kerosakan pada otak kecil dan saraf tunjang.

    Untuk mencapainya, terdapat beberapa prosedur, seperti:

    • Penyahmampatan fossa kranial posterior, di mana pakar bedah membuang bahagian bahagian belakang tulang oksipital.
    • Penyahmampatan saraf tunjang menggunakan laminektomi (dekompresi laminektomi). Semasa pelaksanaannya, pakar bedah mengeluarkan plat vertebra serviks kedua dan ketiga. Plat adalah bahagian vertebra yang memisahkan bukaan yang melaluinya saraf tunjang..
      Catatan: kadang-kadang penyahmampatan fossa posterior dan laminektomi dekompresi dilakukan secara serentak.
    • Bahagian penyahmampatan dura mater. Apabila dura mater dipotong atau meninge luaran, ruang yang dapat diakses ke otak kecil meningkat, dan tekanan pada kerosakannya berkurang. Untuk menutup dan melindungi celah yang dihasilkan oleh sayatan, pakar bedah menjahit di atasnya sekeping tisu tiruan (atau diambil dari bahagian badan yang lain).
    • Pembedahan pintasan pembedahan (mewujudkan jalan tambahan untuk memintas kawasan yang terjejas). Sebenarnya, ini adalah sistem saliran yang terdiri daripada tiub fleksibel yang membolehkan anda mengeluarkan cecair serebrospinal sekiranya berlaku hidrosefalus, atau mengosongkan sista sekiranya berlaku syringomyelia. Ada kemungkinan pesakit dengan hidrosefalus terpaksa menjalani pembedahan seumur hidup..

    - Komplikasi pembedahan.

    Risiko yang berkaitan dengan pembedahan berbeza-beza. Sebenarnya, penampilan:

    • berdarah
    • kerosakan pada struktur otak dan / atau saraf tunjang;
    • meningitis berjangkit;
    • masalah dengan penyembuhan luka;
    • pengumpulan cecair yang luar biasa di sekitar otak kecil.

    Ingat bahawa sebarang kerosakan pada otak atau saraf tunjang yang berlaku semasa pembedahan tidak dapat diperbaiki. Oleh itu, sebelum menjalani sebarang jenis intervensi pesakit, doktor yang hadir akan mengenal pasti sebarang risiko dan komplikasi prosedur yang diperlukan.

    Ramalan

    Sindrom Arnold-Chiari jenis II, III dan IV tidak pernah mempunyai prognosis positif, kerana, selain tidak dapat disembuhkan, mereka boleh menyebabkan gangguan neurologi yang serius atau bahkan tidak sesuai dengan kehidupan.

    Prognosis untuk pesakit dengan jenis I sering tidak diketahui. Ramai orang dengan penyakit ini tidak mempunyai gejala, dan mustahil untuk meramalkan apakah gejala akan berkembang pada masa akan datang. Orang lain dengan kecacatan Arnold-Chiari mungkin mengalami pening, kelemahan otot, mati rasa, masalah penglihatan, sakit kepala, atau masalah keseimbangan dan koordinasi. Orang-orang ini tidak selalu dapat meramalkan apakah gejala akan bertambah buruk dari masa ke masa..

    Penting bagi orang-orang dengan kecacatan jenis 1 untuk menjalani pemeriksaan perubatan secara berkala untuk dipantau oleh doktor apabila ada gejala baru muncul.

    Anomali Arnold Chiari: jenis ciri patologi dan rawatan

    Anomali Arnold Chiari jenis 1 adalah proses patologi di mana bahagian otak yang mengandungi otak kecil terlalu kecil. Dalam patologi, pesakit didiagnosis dengan ubah bentuk jabatan, yang menyebabkan pemampatan otak. Ini adalah patologi yang diperhatikan pada orang dewasa. Pada kanak-kanak, penyakit ini mempunyai jenis 3.

    Punca penyakit

    Pada masa ini, penyebab penyakit ini tidak difahami sepenuhnya. Ada sejumlah faktor yang memprovokasi, ketika terkena penyakit mana yang berkembang. Sekiranya seorang wanita mengambil ubat tanpa kawalan semasa mengandung, ini membawa kepada patologi. Ia berkembang jika, semasa kehamilan, seorang wanita merokok atau minum alkohol secara berkala. Sekiranya penyakit virus berlaku semasa kehamilan, ini akan meningkatkan risiko terkena penyakit.

    Malformasi Chiari didiagnosis dengan patologi kongenital - ukuran fossa kranial posterior yang terlalu kecil atau foramen oksipital yang besar. Pada pesakit dewasa, proses patologi muncul selepas kecederaan tengkorak. Sindrom ini berlaku dengan hidrosefalus.

    Pengelasan patologi

    Sesuai dengan ciri-ciri perjalanan penyakit ini, ia terbahagi kepada beberapa jenis:

    • Anomali jenis 1 Arnold Chiari. Dengan penyakit ini, terdapat prolaps amandel cerebellar dari cranium ke saluran tulang belakang.
    • Kiare 2 jenis. Patologi didiagnosis apabila sebahagian besar cerebellum, ventrikel keempat dan medulla oblongata dihilangkan ke saluran tulang belakang..
    • Penyakit jenis 3. Semua bahagian fossa kranial posterior terletak lebih rendah daripada foramen oksipital besar. Selalunya lokasi mereka adalah hernia serebrum dari kawasan serviks-oksipital.

    Penyakit ini disertai oleh kecacatan pada saluran tulang belakang - penutupan lengkungan vertebra. Dengan jenis penyakit ini, peningkatan diameter kawasan oksipital besar diperhatikan.

    • Kecacatan Chiari 4 jenis. Penyakit ini berkembang apabila cerebellum kurang berkembang. Dengan patologi, lokasi organ ini betul didiagnosis..

    Gejala penyakit

    Kecacatan Chiari disertai oleh gejala tertentu, yang dijelaskan oleh pemampatan struktur otak. Pada masa yang sama, pemampatan saluran darah, akar saraf otak kranial, dan saluran cecair serebrospinal diperhatikan. Dengan anomali Arnold Chiari, permulaan kompleks sindrom didiagnosis:

    • Cerebellar;
    • Hipertensi-hidrosefalik;
    • Sparingomielitis;
    • Piramid bulbar;
    • Kekurangan Vertebrobasilar;
    • Koreshkogo.

    Sekiranya peredaran cecair serebrospinal terganggu, maka ini membawa kepada perkembangan sindrom hipertensi-hidrosefalik. Sekiranya pesakit sihat, maka cecair serebrospinal biasanya mengalir dari otak ke saraf tunjang. Apabila cerebellum dihilangkan, penyumbatan proses ini didiagnosis. Tempat pengumpulan cecair serebrospinal adalah plexus vaskular otak. Ini membawa kepada peningkatan tekanan di dalam tengkorak dan pengembangan hidrosefalus.

    Dengan cacat Chiari, pesakit mengadu sakit kepala yang meletup dan meningkat ketika bersin, batuk, tegang, ketawa. Kesakitan terpancar ke leher dan leher. Pesakit mungkin mengalami muntah secara tiba-tiba, yang tidak bergantung pada pengambilan makanan..

    Dengan sindrom cerebellar, pesakit mengganggu proses koordinasi pergerakan. Dengan anomali Arnold Chiari darjah 1, pesakit mengadu pening dan gemetar ekstremitas.

    Patologi disertai dengan gangguan ucapan, yang dicirikan oleh nyanyian. Pesakit mengalami nystagmus, yang mana penglihatan berganda mungkin muncul.

    Dengan sindrom bulbar-piramidal, gentian saraf medulla oblongata dimampatkan. Pesakit mengalami kelemahan otot pada anggota badan, mati rasa. Mereka bercakap mengenai kehilangan kepekaan terhadap kesakitan dan perubahan suhu. Dengan patologi, inti saraf kranial dimampatkan, dengan latar belakang gangguan ucapan dan pendengaran.

    Pesakit menjadi suara hidung. Semasa makan, pesakit tersedak. Patologi disertai dengan kesukaran bernafas. Pada pesakit, nada otot hilang dan kepekaan tetap ada. Patologi disertai dengan kehilangan kesedaran jangka pendek..

    Dengan sindrom kekurangan vertebrobasilar, bekalan darah di bahagian otak yang berkenaan terganggu. Dengan latar belakang ini, pesakit didiagnosis kehilangan kesedaran, pening. Pesakit kehilangan nada otot. Mereka didiagnosis dengan penurunan kualiti penglihatan.

    Dengan sindrom radikular, kerja saraf kawasan kraniocerebral terganggu, yang disertai dengan suara hidung dan serak. Pada pesakit, pergerakan lidah terganggu dalam patologi dan kecacatan pendengaran berkembang. Penyakit ini dicirikan oleh pelanggaran kepekaan wajah..

    Sekiranya perubahan sista di otak didiagnosis serentak dengan malformasi Chiari, maka ini membawa kepada perkembangan sindrom syringomyelitis. Dalam patologi, terdapat pelanggaran kepekaan yang dipisahkan, yang dijelaskan oleh pelanggaran terpencil terhadap kepekaan taktil, sakit dan suhu. Dengan penyakit ini, gejala khas muncul - kebas dan kelemahan otot pada anggota badan. Pada pesakit, fungsi organ pelvis terganggu.

    Ciri-ciri perkembangan patologi

    Jenis malformasi Chiari dicirikan oleh kehadiran pelbagai manifestasi klinikal. Pada jenis penyakit pertama, pesakit mungkin tidak mempunyai gejala sehingga pesakit mencapai usia 30-40 tahun. Pada orang muda, terdapat pampasan untuk pemampatan struktur otak. Jenis penyakit ini sering dikesan secara kebetulan semasa pengimejan resonans magnetik..

    Jenis anomali kedua berlaku serentak dengan penyakit lain. Pesakit didiagnosis dengan stenosis serebrum atau meningocele punggung bawah. Bentuk penyakit ini bukan hanya mempunyai gejala utama, tetapi juga disertai dengan pernafasan yang kuat, yang mengalami berhenti berkala. Pesakit mengganggu proses menelan, yang menyebabkan masuknya makanan ke rongga hidung.

    Jenis penyakit ketiga disertai oleh penyakit otak, leher dan leher yang lain. Hernia serebrum dicirikan oleh kehadiran cerebellum, medulla oblongata dan lobus oksipital. Dengan penyakit ini, kehidupan manusia hampir mustahil. Penyelidik moden tidak mengklasifikasikan jenis 4 sebagai kecacatan Chiari. Ini disebabkan oleh fakta bahawa dengan patologi, cerebellum yang kurang berkembang tidak masuk ke dalam foramen oksipital yang besar..

    Manifestasi klinikal penyakit secara langsung bergantung pada jenisnya, yang disyorkan untuk menentukan perlantikan rawatan yang berkesan

    Langkah-langkah diagnostik

    Sekiranya terdapat tanda-tanda penyakit, pesakit disarankan untuk berjumpa doktor yang akan mengumpulkan anamnesis dan memeriksa pesakit. Berdasarkan data yang diterima, pakar akan membuat diagnosis awal. Untuk mengesahkannya, disyorkan untuk melakukan tomografi yang dikira. Kajian ini dilakukan dengan menggunakan peralatan khas, yang membolehkan anda mendapatkan gambaran tiga dimensi vertebra leher dan leher.

    Kaedah diagnostik yang sangat bermaklumat adalah pengimejan resonans magnetik. Sepanjang tempoh kajian, pesakit harus bergerak sepenuhnya. Itulah sebabnya, sebelum pengimejan resonans magnetik, anak-anak disuntik dalam mimpi perubatan.

    Untuk menentukan sista syringomielik atau meningocele, disyorkan pencitraan resonans magnetik tulang belakang. Menggunakan prosedur diagnostik, bukan sahaja anomali ditentukan, tetapi juga penyakit lain yang berlaku di otak.

    Terapi patologi

    Rawatan penyakit yang tidak simptomatik tidak dijalankan. Sekiranya pesakit mengalami sakit di leher atau leher dan tidak ada gejala lain, maka terapi konservatif dilakukan. Pesakit disarankan untuk mengambil ubat penenang otot, analgesik dan anti-radang..

    Sekiranya terdapat gangguan neurologi dalam bentuk gangguan kepekaan, paresis, nada otot yang terganggu, dan kesakitan yang tidak dapat dihentikan dengan ubat-ubatan, pembedahan diresepkan.

    Sekiranya berlaku penyakit, penyahmampatan kraniovertebral disyorkan. Semasa operasi, tulang oksipital dikeluarkan, yang menyebabkan pengembangan foramen oksipital..

    Campur tangan pembedahan, di mana separuh posterior dari dua vertebra leher dan cerebellum pertama dapat dilindungi, menghilangkan mampatan batang. Semasa operasi, tampalan dari bahan buatan dimasukkan ke dalam dura mater, yang menormalkan peredaran cecair serebrospinal.

    Sekiranya sakit, pesakit menjalani operasi shunting, di mana cairan serebrospinal disalirkan dari saluran pusat saraf tunjang, yang sebelum ini diperluas. Dengan saliran lumboperitoneal, cecair serebrospinal dialihkan ke dada atau perut.

    Ramalan dan Pencegahan

    Prognosis penyakit bergantung pada jenis anomali. Kadang kala penyakit pada pesakit tidak simptomatik sepanjang hayat. Jenis proses patologi ketiga membawa kepada kematian pesakit.

    Pada jenis penyakit pertama dan kedua, rawatan gangguan neurologi tepat pada masanya disyorkan, yang dijelaskan oleh pemulihan kekurangan yang dihasilkan tidak mencukupi. Menurut kajian, didapati bahawa keberkesanan pembedahan adalah 50 peratus.

    Dengan rawatan proses patologi yang tidak tepat waktu, pesakit didiagnosis dengan perkembangan komplikasi. Sebilangan besar pesakit dengan penyakit ini mengalami kegagalan pernafasan. Komplikasi penyakit yang kerap adalah peningkatan tekanan intrakranial. Dengan anomali pada pesakit, pneumonia kongestif berkembang. Pesakit mengalami sindrom hipertensi-hidrosefalik.

    Oleh kerana tidak ada cukup data mengenai ciri-ciri perkembangan penyakit ini, pencegahan khusus belum dikembangkan. Untuk mengelakkan perkembangan patologi pada bayi, seorang wanita mesti berhenti merokok dan minum alkohol semasa mengandung. Pencegahan adalah diet sihat dari seks yang lebih adil.

    Sekiranya terdapat penyakit berjangkit yang bersifat virus, disarankan untuk merawatnya tepat pada waktunya. Seorang wanita hamil mesti kerap mengunjungi pakar obstetrik-ginekologi. Mengambil ubat untuk melahirkan anak hanya boleh dilakukan setelah berunding terlebih dahulu dengan doktor.

    Untuk tujuan pencegahan, pesakit dewasa disyorkan menjalani gaya hidup sihat. Mereka mesti makan dengan betul dan melakukan aktiviti fizikal pada waktu siang. Pakar menasihatkan senaman secara berkala. Orang mesti mematuhi rejimen hari dan tidur sepenuhnya.