Utama / Ketumbuhan

Cerebellar ataxia: gejala dan rawatan gangguan koordinasi

Ketumbuhan

1. Bagaimana serebrum "normal" berfungsi? 2. Apa itu ataxia cerebellar? 3. Gejala gangguan cerebellar 4. Ataitic gait 5. Gegaran yang disengajakan 6. Nystagmus 7. Adiadhokinesis 8. Mimik atau hipermetri 9. Pertuturan yang diucapkan 10. Hipotensi otot yang meresap 11. Punca penyakit 12. Bentuk yang diwarisi 13. Mengenai rawatan

Koordinasi pergerakan adalah kualiti semula jadi dan keperluan makhluk hidup dengan mobiliti, atau kemampuan untuk sewenang-wenang mengubah posisinya di ruang angkasa. Sel saraf khas mesti terlibat dalam fungsi ini..

Sekiranya cacing bergerak di atas kapal terbang, tidak perlu memilih organ khas untuk ini. Tetapi sudah ada pada amfibi primitif dan ikan, struktur yang terpisah muncul, yang disebut cerebellum. Pada mamalia, organ ini, kerana berbagai gerakannya, sedang diperbaiki, tetapi organ ini paling banyak dikembangkan pada burung, karena burung itu mengendalikan semua derajat kebebasan dengan sempurna.

Pada manusia, ada kekhususan pergerakan, yang dikaitkan dengan penggunaan tangan sebagai alat. Akibatnya, koordinasi pergerakan tidak dapat difikirkan tanpa menguasai kemahiran motor halus tangan dan jari. Di samping itu, satu-satunya cara untuk menggerakkan seseorang adalah dengan sikap tegak. Oleh itu, penyelarasan kedudukan tubuh manusia di angkasa tidak dapat difikirkan tanpa keseimbangan berterusan.

Fungsi inilah yang membezakan otak kecil seseorang daripada organ yang kelihatan serupa pada primata lain yang lebih tinggi, dan pada anak dia mesti tetap matang dan mempelajari peraturan yang betul. Tetapi, seperti mana-mana organ atau struktur individu, otak kecil boleh terkena pelbagai penyakit. Akibatnya, fungsi di atas terganggu, dan keadaan yang disebut cerebellar ataxia berkembang.

Bagaimana serebrum "normal" berfungsi??

Sebelum mendekati perihal penyakit cerebellar, perlu membincangkan secara ringkas mengenai bagaimana cerebellum disusun dan bagaimana ia berfungsi.

Cerebellum terletak di bawah otak, di bawah lobus oksipital hemisfera serebrum.

Ia terdiri daripada bahagian tengah kecil, cacing, dan belahan. Cacing ini adalah jabatan kuno, dan fungsinya adalah untuk memastikan keseimbangan dan statik, dan hemisfera telah berkembang bersama dengan korteks serebrum, dan memberikan tindakan motor yang kompleks, misalnya, proses menaip artikel ini pada papan kekunci komputer.

Cerebellum berkait rapat dengan semua tendon dan otot badan. Mereka mengandungi reseptor khas yang "memberitahu" otak kecil apa keadaan otot. Perasaan ini dipanggil proprioreception. Sebagai contoh, kita masing-masing tahu, tanpa melihat, di kedudukan dan di mana kaki atau lengannya, walaupun dalam keadaan gelap dan dalam keadaan rehat. Sensasi ini mencapai otak kecil di sepanjang jalan spinocerebellar yang naik di saraf tunjang..

Di samping itu, otak kecil dihubungkan dengan sistem saluran separuh bulatan, atau alat vestibular, serta konduktor perasaan otot-sendi.

Jalan inilah yang berfungsi dengan cemerlang ketika, tergelincir, seseorang "menari" di atas ais. Tidak mempunyai masa untuk mengetahui apa yang berlaku, dan tidak mempunyai waktu untuk takut, seseorang mengembalikan keseimbangan. Ini memicu "relay", menukar maklumat dari alat vestibular mengenai perubahan kedudukan badan dengan segera, melalui cacing serebelum, ke ganglia basal, dan kemudian ke otot. Oleh kerana ini berlaku "di mesin", tanpa penyertaan korteks serebrum, proses pemulihan keseimbangan berlaku secara tidak sedar.

Serebelum berkait rapat dengan korteks serebrum, mengatur pergerakan anggota badan secara sedar. Peraturan ini berlaku di hemisfera cerebellar.

Apakah ataksia cerebellar??

Diterjemahkan dari bahasa Yunani, teksi adalah pergerakan, teksi. Awalan "a" bermaksud penolakan. Dalam pengertian yang luas, ataksia adalah gangguan pergerakan sukarela. Tetapi pelanggaran ini boleh berlaku, misalnya, dengan strok. Oleh itu, kata sifat ditambahkan pada definisi. Akibatnya, istilah “cereaxar ataxia” merujuk pada sekumpulan gejala yang menunjukkan gangguan koordinasi pergerakan yang disebabkan oleh gangguan fungsi cerebellar.

Penting untuk diketahui bahawa selain ataksia, sindrom cerebellar disertai oleh asinergy, iaitu pelanggaran keramahan pergerakan yang dilakukan antara satu sama lain.

Sebilangan orang berpendapat bahawa ataxia cerebellar adalah penyakit yang menyerang orang dewasa dan kanak-kanak. Sebenarnya, ini bukan penyakit, tetapi sindrom yang boleh mempunyai pelbagai sebab, dan boleh dijumpai pada tumor, kecederaan, sklerosis berganda dan penyakit lain. Bagaimanakah lesi cerebellar ini ditunjukkan? Gangguan ini menampakkan diri dalam bentuk ataksia statik dan ataksia dinamik. Apa ini?

Ataksia statik adalah pelanggaran koordinasi pergerakan pada waktu rehat, dan ataksia dinamik adalah pelanggaran pergerakan mereka. Tetapi doktor ketika memeriksa pesakit yang menderita ataxia cerebellar, tidak membezakan bentuk seperti itu. Jauh lebih penting adalah gejala yang menunjukkan penyetempatan lesi.

Gejala gangguan cerebellar

Fungsi badan ini adalah seperti berikut:

  • mengekalkan nada otot melalui refleks;
  • mengekalkan keseimbangan;
  • koordinasi pergerakan;
  • koheren mereka, iaitu sinergi.

Oleh itu, semua gejala kerosakan cerebellar satu darjah atau yang lain adalah gangguan fungsi di atas. Kami menyenaraikan dan menerangkan yang paling penting daripadanya..

Gait ataktik

Gegaran yang disengajakan

Gejala ini muncul ketika bergerak, dan hampir tidak dapat dilihat semasa rehat. Maknanya adalah penampilan dan penguatan amplitud ayunan dari jarak jauh ketika mencapai tujuan. Sekiranya anda meminta orang yang sakit menyentuh jari telunjuk hidungnya sendiri, maka semakin dekat jari ke hidung, semakin dia akan gemetar dan menerangkan pelbagai lingkaran. Niat boleh dilakukan bukan hanya di tangan, tetapi juga di kaki. Ini terungkap semasa ujian tumit-lutut, ketika pesakit ditawarkan tumit satu kaki untuk jatuh ke lutut kaki yang lain dan memanjang.

Nystagmus

Nystagmus disebut gegaran yang disengaja, yang terjadi pada otot bola mata. Sekiranya pesakit diminta untuk berpaling, maka terdapat bola mata yang seragam dan berirama. Nystagmus mendatar, jarang menegak atau putaran (putaran).

Adiadhokinesis

Fenomena ini dapat disahkan seperti berikut. Minta pesakit yang duduk meletakkan tangan di atas lutut, telapak tangan ke atas. Kemudian anda perlu dengan cepat mematikan telapak tangan mereka, dan menaikkannya kembali. Hasilnya mestilah serangkaian gerakan "gemetar", segerak di kedua tangan. Dengan ujian positif, pesakit menjadi bingung, dan sinkronisme rosak.

Jatuh, atau hipermetri

Gejala ini muncul jika anda meminta pesakit dengan cepat memasukkan jari telunjuk ke objek apa pun (contohnya, tukul pakar neurologi), kedudukannya berubah sepanjang masa. Pilihan kedua adalah memasuki sasaran yang tidak bergerak, tetapi pertama dengan mata anda terbuka, dan kemudian dengan mata anda tertutup.

Ucapan melaungkan

Gejala gangguan pertuturan tidak lain adalah gegaran sengaja dari alat vokal. Akibatnya, ucapan menjadi meletup, meletup, kehilangan kelembutan dan kelancaran.

Menghidupkan hipotensi otot

Oleh kerana cerebellum mengatur nada otot, penyebab penurunan resapannya mungkin merupakan tanda ataksia. Dalam kes ini, otot menjadi lembik, lesu. Sendi menjadi "keriting" kerana otot tidak membatasi jarak pergerakan, kemunculan subluksasi kebiasaan dan kronik adalah mungkin.

Sebagai tambahan kepada gejala-gejala ini, yang mudah dikendalikan, gangguan cerebellar dapat ditunjukkan oleh perubahan tulisan tangan, dan gejala-gejala lain..

Punca penyakit

Harus dikatakan bahawa cerebellum tidak selalu disalahkan untuk perkembangan ataksia, dan tugas doktor adalah untuk memahami pada tahap apa lesi itu terjadi. Inilah sebab-sebab yang paling ketara dari perkembangan bentuk cerebellar dan ataxia di luar cerebellum:

  • Kerosakan pada saraf posterior saraf tunjang. Ini menyebabkan ataksia sensitif. Ataksia sensitif dinamakan begitu kerana pesakit mengalami gangguan otot-otot sendi di kaki, dan dia tidak dapat berjalan normal dalam kegelapan sehingga dia melihat kakinya sendiri. Keadaan ini adalah ciri myelosis funikular, yang berkembang dalam penyakit yang berkaitan dengan kekurangan vitamin B12..
  • Ataksia cerebellar tambahan boleh berkembang pada penyakit labirin. Jadi, gangguan vestibular dan penyakit Meniere boleh menyebabkan pening, kejatuhan, walaupun cerebellum tidak terlibat dalam proses patologi;
  • Kemunculan neurinoma saraf vestibulo-koklea. Tumor jinak ini boleh mengakibatkan gejala cerebellar unilateral..

Penyebab ataxia cerebellar sebenarnya pada orang dewasa dan kanak-kanak boleh berlaku dengan kecederaan otak, penyakit vaskular, dan juga disebabkan oleh tumor cerebellar. Tetapi luka terpencil ini jarang berlaku. Lebih kerap, ataksia disertai dengan gejala lain, misalnya, hemiparesis, gangguan fungsi organ pelvis. Ini berlaku dengan sklerosis berganda. Sekiranya proses demyelination berjaya dirawat, maka gejala kerosakan cerebellar akan menurun.

Bentuk yang diwarisi

Walau bagaimanapun, terdapat sekumpulan penyakit keturunan di mana sistem koordinasi pergerakan terutama terjejas. Penyakit ini merangkumi:

  • Ataksia tulang belakang Friedreich;
  • ataksia cerebellar keturunan Pierre Marie.

Ataksia cerebellar Pierre Marie sebelumnya dianggap sebagai penyakit tunggal, tetapi sekarang ia membezakan beberapa varian kursus. Apakah simptom penyakit ini? Ataksia ini bermula lewat, pada 3 atau 4 dekad, dan sama sekali tidak berlaku pada kanak-kanak, seperti yang difikirkan oleh banyak orang. Walaupun terdapat permulaan yang lewat, gangguan pertuturan jenis dysarthria, peningkatan refleks tendon bergabung dengan gejala ataxia cerebellar. Gejala disertai dengan kekejangan otot rangka.

Biasanya, penyakit ini bermula dengan gaya berjalan yang terganggu, dan kemudian mulai nystagmus, koordinasi di tangan terganggu, kebangkitan refleks mendalam terjadi, peningkatan nada otot berkembang. Prognosis yang tidak baik berlaku dengan atrofi optik..

Penyakit ini dicirikan oleh penurunan ingatan, kecerdasan, serta gangguan kawalan emosi dan ruang sukarela. Kursus ini semakin maju, prognosis tidak baik.

Mengenai rawatan

Rawatan ataxia cerebellar, sebagai sindrom sekunder, hampir selalu bergantung pada kejayaan merawat penyakit yang mendasari. Sekiranya penyakit itu berkembang, misalnya, sebagai ataksia keturunan, maka pada tahap perkembangan penyakit ini, prognosisnya mengecewakan.

Sekiranya, sebagai contoh, akibat gangguan otak di bahagian belakang kepala, terjadinya gangguan koordinasi pergerakan, maka rawatan ataksia serebar boleh berjaya, jika tidak ada pendarahan di otak kecil, dan tidak ada nekrosis sel.

Komponen rawatan yang sangat penting adalah gimnastik vestibular, yang mesti dilakukan secara berkala. Cerebellum, seperti tisu lain, mampu "belajar" dan memulihkan hubungan baru. Ini bermaksud bahawa anda perlu melatih koordinasi pergerakan bukan hanya dengan kerosakan otak kecil, tetapi juga dengan strok, penyakit telinga dalam, dan luka lain.

Ubat rakyat untuk ataksia cerebellar tidak ada, kerana ubat tradisional tidak tahu mengenai cerebellum. Maksimum yang boleh didapati di sini adalah ubat pening, mual dan muntah, iaitu ubat simptomatik semata-mata.

Oleh itu, jika anda mempunyai masalah dengan kiprah, gegaran, kemahiran motorik halus, maka anda tidak perlu menangguhkan lawatan ke pakar neurologi: penyakit ini lebih mudah dicegah daripada merawat.

Ataksia otak kecil

Ataxia adalah istilah yang merujuk kepada pelbagai gangguan pergerakan, ataxia cerebellar merujuk kepada gangguan pergerakan yang disebabkan oleh kerosakan pada cerebellum, kerana cerebellum adalah bahagian otak yang bertanggung jawab untuk keseimbangan, koordinasi pergerakan dan nada otot.

Selain cerebellar, terdapat juga ataxia dan vestibular sensitif, ia disebabkan oleh kerosakan pada bahagian otak yang lain.

Punca

Biasanya, pergerakan sukarela dipastikan dengan koordinasi yang tepat antara otot oleh sinergis dan antagonis. Interaksi di antara mereka dikendalikan oleh otak kecil, yang mempunyai hubungan dengan semua struktur sistem saraf pusat yang mengambil bahagian dalam fungsi motor. Cerebellum boleh disebut pusat koordinasi pergerakan utama, ia menerima maklumat dari struktur otak dan memastikan sinkronisme dan ketepatan kontraksi otot, juga memproses maklumat mengenai pergerakan tubuh di angkasa. Ini memastikan ketepatan dan kelancaran pergerakan sewenang-wenangnya. Sekiranya berlaku kerosakan pada otak kecil, penyahkronisasi kontraksi otot dari kumpulan yang berlainan berlaku, yang dimanifestasikan oleh ataksia.

Penyebab kerosakan cerebellar adalah seperti berikut:

  • kemalangan serebrovaskular akut (strok) yang mempengaruhi cerebellum;
  • kecederaan otak trauma;
  • cerebellitis berjangkit, termasuk asal parasit;
  • abses cerebellar;
  • keracunan akut dan kronik, termasuk keracunan dadah (antikonvulsan, pil tidur, anxiolytics, antipsikotik, ubat bismut, ubat kemoterapi, dan lain-lain);
  • alkoholisme;
  • kekurangan vitamin B1, B12, E;
  • kepanasan;
  • hipoglikemia;
  • hipotiroidisme;
  • sklerosis berbilang;
  • Anomali Arnold - Chiari;
  • kanalopati (penyakit yang disebabkan oleh kecacatan yang ditentukan secara genetik pada saluran ion);
  • penyakit genetik (ataxia Friedreich);
  • penyakit prion;
  • tumor (cerebellum medulloblastoma, cerebellopontine schwannoma dan hemangioblastoma sangat kerap terjejas);
  • degenerasi cerebellar paraneoplastik (tumor sekunder cerebellum);
  • Sindrom Hakimi-Adams (hidrosefalus normotensif);
  • ensefalomiopati mitokondria (penyakit Leu, sindrom MELAS, dll.);
  • ataksia degeneratif idiopatik kerana penyakit neurodegeneratif (atrofi cerebellar kortikal parenkim, atrofi sistemik berganda, ataksia cerebellar keturunan Pierre-Marie);
  • gangguan metabolik keturunan dan genetik (aciduria, penyakit Hartnup, penyakit Gaucher jenis 3, penyakit Tay-Sachs, penyakit Refsum, dll.).

Bentuk ataksia cerebellar

Bahagian otak yang berlainan (cacing dan hemisfera) bertanggungjawab untuk pelbagai jenis pergerakan; sesuai dengan lesi utama struktur anatomi organ tertentu, dua bentuk patologi dibezakan:

  • dinamik - disebabkan oleh kerosakan pada hemisfera, yang dicirikan oleh diskoordinasi pergerakan pada anggota badan;
  • statik-lokomotor - disebabkan oleh kerosakan pada cacing, akibatnya, gaya berjalan terganggu dan kestabilan terjejas.

Di samping itu, ataxia cerebellar boleh:

  • akut - disebabkan oleh sebab-sebab akut, contohnya, strok atau kecederaan otak traumatik;
  • kronik - disebabkan oleh lesi cerebellar jangka panjang, misalnya, dengan alkoholisme kronik.

Dengan sifat pengedaran:

  • umum - semua pergerakan sewenang-wenang dilanggar;
  • terpencil - beberapa jenis pergerakan terganggu, misalnya berjalan, bercakap, pergerakan lengan.

Juga, ataxia adalah sepihak dan dua hala.

Gejala ataksia cerebellar

Manifestasi ataksia cerebellar bergantung pada struktur otak kecil mana yang rosak..

Apabila cacing itu rosak, kemampuan untuk mengekalkan kedudukan badan yang stabil terganggu, pesakit bergoyang dalam keadaan berdiri, untuk kestabilan dia harus mengimbangi dengan tangan, kakinya terpisah, jika tidak, dia mungkin jatuh ke belakang. Gait menyerupai kiprah orang yang mabuk, tidak pasti, pesakit sangat tidak stabil dalam selekoh, dia bergoyang, tubuhnya diluruskan tajam, kakinya naik terlalu tinggi ketika berjalan.

Sekiranya berlaku kerosakan pada hemisfera, gangguan berjalan, posisi tubuh yang tidak stabil juga dapat diperhatikan, sementara pasien "jatuh" ke sisi lesi. Manifestasi utama adalah pergerakan anggota badan yang canggung dan tidak konsisten yang menghalang pelaksanaan tindakan tepat.

Ataxia ringan diperiksa menggunakan ujian fungsional, sementara ataxia yang diucapkan kadang-kadang tidak membenarkan seseorang berjalan sama sekali, dan dalam beberapa kes dia tidak boleh berdiri atau duduk.

Semasa keadaan semakin meningkat, disfagia (pelanggaran menelan) dan disarthria (gangguan pertuturan) bergabung dengan gangguan yang dijelaskan.

Tanda-tanda ataksia disertai dengan gejala ciri penyakit yang mendasari.

Diagnostik

Apabila gejala ataksia muncul, pesakit menjalani pemeriksaan neurologi. Bukan sahaja pengesahan mengenai sifat patologi otak kecil, tetapi juga pengenalpastian keadaan yang menyebabkan perkembangannya.

Sekiranya terdapat gejala yang tidak dapat dinyatakan, ujian koordinasi (berfungsi) dilakukan, contohnya:

Uji reaksi sokongan

Pesakit diminta berdiri dengan kakinya digerakkan. Sukar untuk mengekalkan kedudukan ini dengan ataksia, pesakit akan terhuyung-huyung, kehilangan kestabilan.

Menguji kestabilan dalam kedudukan Romberg

Pesakit diminta berdiri dengan kakinya digerakkan dengan kuat, kepalanya diangkat, dan merentangkan tangannya ke hadapan. Ataxia ditunjukkan oleh ketidakstabilan kedudukan badan, pesakit mula bergoyang dan mungkin jatuh.

Menguji kestabilan dalam pose Romberg yang peka (rumit)

Pesakit diminta berdiri sedemikian rupa sehingga jari kaki satu kaki terletak pada tumit kaki yang lain, sambil sedikit mengangkat kepalanya dan meregangkan tangannya. Dengan ataxia, dia tidak akan dapat mengekalkan kestabilan walaupun dalam masa yang singkat..

Ujian Reaksi Lompat

Lazimnya, jika seseorang yang berdiri dengan kaki yang digerakkan diancam akan jatuh ke sisi, kaki di sebelah ini bergerak ke arah jatuh, dan kaki kedua turun dari lantai. Dengan ataksia, doktor menjadi belakang pesakit dan, menahannya untuk insurans, mendorong ke sebelah. Dengan ataxia, walaupun tekanan kecil akan menyebabkan kejatuhan, ini adalah gejala positif yang mendorong.

Apabila disahkan ataxia ditetapkan:

  • kajian neuroimaging: CT (tomografi terkomputer otak), MRI (pencitraan resonans magnetik otak);
  • kajian neurofisiologi: electroneuromyography, kaedah membangkitkan potensi.

Dengan menggunakan kaedah ini, perubahan fungsi dan struktur dalam sistem saraf pusat dan periferi ditentukan.

Sekiranya disyaki penyakit ataktik keturunan, analisis DNA pesakit dilakukan. Sekiranya perlu, pesakit atau saudara-saudaranya dirujuk untuk kaunseling genetik. Sekiranya ada sebab untuk mengesyaki patologi keturunan pada janin, ujian DNA pranatal dilakukan..

Pencarian menyeluruh mengenai penyebab ataksia boleh merangkumi pelbagai kajian, termasuk teknik pencitraan (mencari tumor), ujian darah untuk hormon (mencari gangguan endokrin), kajian biokimia (mencari gangguan metabolik), analisis toksikologi (mencari kemungkinan keracunan), dll. Pesakit boleh dirujuk untuk berunding dengan pakar berkaitan - pakar kardiologi, ahli endokrinologi, pakar bedah saraf dan lain-lain.

Rawatan Cerebellar Ataxia

Taktik terapeutik bergantung pada penyebab ataksia; usaha diarahkan ke arah rawatan penyakit yang mendasari. Sebagai contoh, jika penyebab patologi adalah tumor yang dapat dikesan, rawatannya akan dilakukan pembedahan, dan jika tidak dapat disembuhkan - kemoterapi atau radioterapi, jika penyebabnya adalah hipovitaminosis, terapi vitamin diresepkan, rawatan kecederaan kraniocerebral dilakukan mengikut skema yang digunakan untuk jenis kerosakan ini, dan rawatan sklerosis berganda adalah dalam mengambil ubat imunomodulator. Dalam kes seperti itu, rawatan penyakit yang mendasari biasanya mencukupi untuk gejala ataksia serebelum hilang sepenuhnya atau sekurang-kurangnya berhenti maju dan menurun.

Terdapat maklumat dalam literatur mengenai keberhasilan penggunaan ubat-ubatan tertentu (pregabalin, amantadine, thyrotropin melepaskan factor, buspirone, L-5-hydroxytryptophan) untuk ataksia etiologi degeneratif, namun, kajian klinikal yang dapat mengesahkan maklumat ini belum dilakukan. Terdapat juga bukti keberkesanan inosiazide dan sejumlah anticonvulsants (carbamazepine, clonazepam, topiramate) pada ataxia cerebellar, tetapi data ini juga perlu disahkan dan disahkan..

Pada masa ini, penyelidikan sedang dilakukan mengenai rawatan ataksia yang berasal dari keturunan dengan kaedah terapi sel dan gen, kawasan ini dinilai paling menjanjikan dalam menyelesaikan masalah ini..

Fisioterapi

Ini adalah salah satu kaedah utama untuk rawatan dan pemulihan pesakit dengan ataksia cerebellar. Fisioterapi dapat meningkatkan koordinasi, menyokong fungsi motor, mencegah perkembangan atrofi otot dan kontraksi. Program komprehensif telah dikembangkan, termasuk latihan yang bertujuan untuk memulihkan maklum balas, latihan khas untuk melatih fungsi cerebellar (kaedah Frenkel), pelepasan otot proprioceptif (PMF, fasilitasi otot proprioceptif).

Kesan yang paling besar dapat dicapai dengan gabungan penggunaan ubat dan terapi fizikal.

Pencegahan

Pencegahan ataksia cerebellar adalah untuk mengelakkan keadaan yang menyebabkannya, sekiranya berlaku. Contohnya, penolakan dari penyalahgunaan alkohol, penggunaan topi keledar semasa kelas, penuh dengan kecederaan kranial, rawatan penyakit somatik tepat pada masanya. Kaunseling genetik adalah ukuran untuk pencegahan penyakit ataktik keturunan.

Akibat dan Komplikasi

Dengan ataksia cerebellar progresif, atrofi otot, kontraksi dapat berkembang, dan, akhirnya, kecacatan berlaku. Di samping itu, keadaan ini membawa kepada penyalahgunaan sosial pesakit. Dengan rawatan yang berjaya, prognosis agak baik - gejala ataktik biasanya tidak dapat dihilangkan sepenuhnya, tetapi ternyata ia dapat dikurangkan dengan ketara dan kualiti hidup dipertahankan pada tahap yang dapat diterima.

Video

Kami menawarkan anda untuk menonton video mengenai topik artikel.

Ataxia: rawatan, jenis, gejala, diagnosis

Ataxia (dari kata Yunani ataxia - kekacauan, gangguan) adalah penyakit yang ciri khasnya adalah gangguan koordinasi. Ciri penyakit ini: langkah dan langkah pesakit menjadi tidak stabil, pergerakan menjadi canggung, dia sering dapat menjatuhkan barang dan benda. Mengikut gejala ini, dua jenis penyakit dibezakan:

  • ataksia statik - apabila keseimbangan hilang dalam kedudukan mendatar
  • ataksia dinamik - kurangnya koordinasi pergerakan semasa berjalan. Pesakit boleh kehilangan kekuatan pada anggota badan sepenuhnya, dan menyelamatkannya.

Penyakit ini mempunyai banyak nuansa, pertimbangkan: ataxia - apa dan bagaimana ia dirawat dengan lebih terperinci.

Jenis Ataxia

Doktor membezakan empat jenis penyakit yang biasa:

  • Cerebellar. Serebelum terjejas, akibatnya pesakit mengalami kesukaran untuk berdiri di atas kakinya. Untuk menjaga keseimbangan, dia perlu melebarkan kakinya dengan lebar..

Semasa berjalan, dia mungkin jatuh sedikit ke sebelah. Terdapat masalah dengan pertuturan. Pergerakan menjadi menyapu. Cerebellar ataxia pada kanak-kanak mula muncul dalam tempoh dari 5 bulan hingga dua tahun.;

  • Ataksia kortikal. Bahagian depan otak terjejas, seseorang kehilangan kawalan ke atas kaki yang bertentangan dengan lobus yang terkena (contohnya, jika sebelah kiri rosak, koordinasi pada anggota badan kanan hilang).

Gejala-gejala berikut juga bersifat: gangguan mental, histeria, deria bau yang kurang baik;

  • Ataksia vestibular. Simptom utamanya adalah kerosakan pada alat vestibular. Ataxia vestibular dicirikan oleh pening yang kerap, terutamanya semasa berjalan.
  • Ataksia sensitif. Dengan penyakit, bahagian parietal otak terjejas terutamanya, tetapi lajur posterior atau nod periferal juga boleh terjejas. Ataksia sensitif dicirikan oleh nada otot yang lemah, yang menyebabkan penderitaan pesakit menderita.

Dia tidak dapat mengawal pergerakannya dengan baik ketika berjalan, jadi dia memijak lantai terlalu keras, selalu melihat ke bawah kakinya (naluri tindakan menjaga diri) atau menekuk lututnya secara tidak wajar untuk berjalan kaki yang sihat.

  • Dengan jenis ataksia sensitif ringan, sekiranya terdapat luka terasing pada saraf tunjang, koordinasi dan gaya berjalan mempunyai bentuk gangguan ringan.
  • Tahap gangguan rata-rata adalah ketika seseorang tidak dapat mengikat kancing kerana penurunan otot fleksor dan ekstensor. Nampaknya pesakit bahawa kakinya gagal ketika berjalan, kiprah berbentuk cap dengan bahagian bawah dan lenturan kaki yang kuat. Semasa berjalan, anda memerlukan kawalan visual
  • Ataksia sensitif dari bentuk yang teruk secara amnya menghilangkan seseorang dari peluang untuk mengambil kedudukan tegak dan mengambil langkah.

Ciri-ciri sindrom ataxia cerebellar

Cerebellar ataxia dianggap paling biasa dalam amalan perubatan. Sindrom cerebellar ataxia dicirikan oleh gejala berikut:

  • Pelanggaran umum nada otot. Lebih-lebih lagi, kesan ini terdapat pada semua anggota badan: pesakit merasakan kelemahan di kedua-dua lengan dan kaki;
  • Gait tidak stabil, berdiri tidak rata. Dengan penyakit itu, kiprah seseorang menderita, kerana dia tidak dapat mengawal anggota badannya;
  • Kerosakan pertuturan. Pesakit mengucapkan kata-kata dengan perlahan, membentangkan frasa;
  • Kedutan mata yang tidak disengajakan. Ini disebabkan kekejangan otot;
  • Gegaran kepala dan tangan yang disengajakan. Bahagian-bahagian badan ini sentiasa boleh menggeletar kerana nada otot yang merosot..

Kerana gejala di atas, bentuk serebelum penyakit ini juga sering disebut "ataxia histeris.".

Terdapat dua jenis penyakit:

  • statik-lokomotor - diperhatikan sekiranya berlaku kerosakan pada cacing cerebellar - kestabilan hilang, gaya berjalan terganggu;
  • ataksia dinamik - hemisfera cerebellar terjejas dan anggota badan mengalami kesukaran untuk melakukan pergerakan sewenang-wenangnya.

Ataksia keturunan Pierre Marie

Ataxia cerebellar Marie adalah penyakit genetik yang diturunkan dari generasi ke generasi. Kebarangkalian untuk mengelakkan penyakit ini sangat rendah jika salah seorang saudara terdekat (ibu atau ayah) menderita penyakit itu. Kes apabila salah seorang ibu bapa sakit dengan sindrom Pierre Marie dan tidak menyebarkan genotip ini kepada anak, hampir tidak pernah berlaku dalam amalan perubatan.

Sindrom Pierre Marie boleh menyebabkan demensia lengkap pada usia 50-55 tahun, jika langkah pencegahan yang tepat tidak diambil tepat pada waktunya. Oleh itu, jika anda mengetahui bahawa anda mungkin menghidap ataxia cerebellar keturunan, berjumpa doktor sebelum berusia 30 tahun.

Keluarga Friedreich Ataxia

Friedreich ataxia juga merupakan penyakit keturunan yang disebarkan secara autosomal dominan. Bahagian belakang otak kecil terjejas.

Dengan jenis patologi ini, kemungkinan manifestasi ataksia sensitif dengan cerebellar.

Gejala penyakit ini:

  • Seperti dalam kes lain, gangguan kiprah diperhatikan: tapak menjadi tidak stabil dan tidak menentu;
  • Pergerakan manusia tersebar dan janggal;
  • Juga, penyakit itu ditunjukkan pada ekspresi wajah pesakit: reaksi terhadap sebarang keadaan menjadi terhambat;
  • Perubahan pertuturan, pesakit membentangkan kata-kata dan frasa, kadang-kadang dia mungkin tidak menyelesaikan apa yang dia mula katakan;
  • Khabar angin merosakkan;
  • Pada peringkat terakhir penyakit ini, masalah jantung muncul. Selalunya, takikardia dan sesak nafas yang berterusan ditambahkan pada penyakit ini..

Ataxia-telangiectasia (sindrom Louis-Bar)

Sindrom Louis-Bar (ataxia-telangiectasia) adalah penyakit keturunan di mana cerebellum terjejas. Ia dibuka pada tahun 1941 di Perancis. Sindrom Louis Bar biasanya disebarkan oleh genotip dari kedua ibu bapa, iaitu, ia tidak boleh diwarisi hanya dari ibu atau bapa.

Ataxia-telangiectasia adalah penyakit yang agak jarang berlaku: menurut anggaran baru-baru ini, hanya 1 dari 40,000 bayi baru lahir yang menderita penyakit itu.

Dengan telangiectasia, gejala berikut adalah ciri:

  1. Kerentanan terhadap penyakit berjangkit saluran pernafasan. Pesakit sering menderita bronkitis, tonsilitis, konjungtivitis, otitis media, dll. Dengan sindrom Louis-Bar, penyakit ini boleh membawa maut kepada anak, kerana sistem kekebalan tubuh tidak dapat menangani mikrob patogen;
  2. Kemunculan tumor malignan. Sindrom Louis-Bar dimanifestasikan oleh telangiectasias pada kulit: ini bermaksud bahawa tubuh lebih rentan terhadap penampilan neoplasma malignan daripada biasa.
  3. Pelanggaran kiprah dan koordinasi pergerakan. Sindrom Louis-Bar dicirikan oleh kehilangan keseimbangan, akibatnya tapak menjadi tidak menentu dan pergerakannya canggung.

Gejala Ataxia

Bergantung pada jenis penyakit, gejala penyakit mungkin berbeza. Gejala yang menunjukkan bahawa pesakit mempunyai penyakit ini:

  • Gait terganggu. Tanda ini dicirikan oleh ataxia vestibular dan ataxia spinocerebellar. Ia dinyatakan dalam keadaan tidak stabil dan kehilangan keseimbangan dalam kedudukan mendatar. Seorang lelaki sering melihat di bawah kakinya, seolah-olah takut jatuh, berjalan perlahan dan terukur;
  • Kemahiran komunikasi terjejas. Manusia meregangkan kata dan frasa, pertuturan menjadi sukar. Pesakit nampaknya mempertimbangkan dengan teliti apa yang harus disampaikan. Dengan tahap lanjutan, pertuturan menjadi sama sekali tidak sesuai;
  • Gegaran tangan dan kepala. Ataksia spinocerebellar sering dicirikan oleh gejala ini. Nada otot hilang, akibatnya pesakit tidak dapat mengawal anggota badan dan kepalanya, termasuk berhenti gemetar;
  • Pesakit tidak boleh berdiri dalam posisi "tumit dan jari kaki bersama". Ataksia vestibular dicirikan oleh fakta bahawa seseorang boleh berada dalam kedudukan mendatar hanya dengan kaki terpisah. Ini disebabkan oleh kehilangan keseimbangan..

Komplikasi Ataxia

Keturunan, spinocerebellar dan jenis ataksia lain boleh menyebabkan komplikasi seperti:

  1. Penyakit saluran pernafasan - asma bronkial, rhinitis, sinusitis, faringitis, dan lain-lain;
  2. Penyakit sistem kardiovaskular - hipertensi, takikardia, kegagalan jantung, dan lain-lain;
  3. Kecenderungan untuk berulang penyakit berjangkit dan virus.

Ataxia lokomotor juga boleh menyebabkan masalah pendengaran, dan ataksia deria boleh menyebabkan kesukaran berbau..

Diagnosis ataksia

Ataksia spinocerebellar dan jenis penyakit lain ditentukan dalam lima peringkat:

  1. Perbualan awal dengan pesakit dan analisis aduannya. Doktor mengumpulkan semua maklumat yang diperlukan: sama ada orang dalam keluarga mempunyai orang yang menderita penyakit serupa, berapa lama tanda-tanda pertama muncul, ubat apa yang diambilnya bulan lalu;
  2. Pemeriksaan oleh pakar neurologi. Ujian dilakukan untuk menentukan sama ada terdapat gangguan koordinasi, pertuturan, berjalan. Sebagai contoh, dalam video di atas anda dapat melihat bagaimana ujian tumit lutut dan jari dilakukan untuk mengenal pasti pelbagai penyakit yang dinamik.
  3. Pemeriksaan oleh pakar otolaryngologi untuk masalah pendengaran;
  4. Ujian darah: memeriksa bilangan sel darah merah dan sel darah putih;
  5. Melakukan pengiraan tomografi. Menurut hasilnya, dapat disimpulkan sama ada struktur otak terganggu..

Selepas langkah-langkah di atas, jika ataksia statik atau jenisnya disahkan, rawatan ditetapkan.

Rawatan dan prognosis ataksia

Ataxia, rawatan yang dijalankan terutamanya dengan kaedah perubatan, dapat dihilangkan sepenuhnya dengan rawatan perubatan tepat pada masanya. Ahli neurologi terlibat dalam rawatan penyakit ini. Dia boleh menetapkan jenis rawatan seperti ini:

  • Penerimaan vitamin yang kuat. Menurut pemerhatian perubatan, tubuh pesakit paling sering kekurangan vitamin B. Ia boleh dimakan dalam bentuk kapsul atau larutan;
  • Menormalkan peredaran darah. Ubat yang diresepkan yang merangsang aliran darah ke otak;
  • Mengambil ubat hormon (steroid) untuk membuang plasma dari darah (jika dikesan semasa analisis);
  • Rawatan pembedahan otak kecil. Ataksia cerebellar akhir dihilangkan terutamanya dengan cara operasi: pendarahan dikeluarkan, kerana aliran darah ke otak adalah mungkin.

Oleh itu, ataksia spinocerebellar dan jenis penyakit lain dirawat..

Latihan Ataxia

Gimnastik dengan ataksia akan membantu menguatkan otot, memulihkan nada dan menyelaraskan pergerakan. Menurut para pakar, ataxia spinocerebellar dan jenis penyakit lain dirawat dengan bantuan terapi senaman (terapi fizikal terapi). Semasa memberikan latihan, anda perlu mempertimbangkan beberapa nuansa:

  • Terapi senaman digunakan hanya dalam kombinasi dengan kaedah rawatan lain (ubat, pembedahan, dll.). Sekiranya penyakit itu timbul akibat jangkitan, ia mesti dihilangkan, jika tumor dikesan, ia akan dikeluarkan secara pembedahan;
  • Satu set latihan dilakukan di bawah pengawasan doktor, jika tidak, pesakit akan mencederakan dirinya sendiri dengan tindakan ceroboh. Latihan yang betul dapat merawat semua jenis penyakit, termasuk palsi serebrum ataksik..

MedGlav.com

Direktori Perubatan Penyakit

Ataxia. Jenis dan gejala klinikal ataksia.

ATAXIA.


Ataxia (ataxia Yunani - gangguan) - gangguan koordinasi pergerakan; salah satu gangguan motor yang paling kerap diperhatikan. Kekuatan anggota badan dapat dijaga sepenuhnya. Namun, pergerakan menjadi canggung, tidak tepat, penggantiannya dilanggar ”, konsistensi, keseimbangan ketika berdiri dan berjalan.

  • ataksia statik - ketidakseimbangan ketika berdiri,
  • ataksia dinamik - diskoordinasi semasa pergerakan.

Koordinasi pergerakan yang normal disebabkan oleh aktiviti yang mesra dan sangat automatik pada beberapa bahagian sistem saraf pusat - otak kecil, alat vestibular, konduktor kepekaan otot dalam, korteks kawasan frontal dan temporal. Organ pusat koordinasi pergerakan adalah otak kecil..

Klinik.

Dalam amalan klinikal, adalah kebiasaan untuk membezakan:

  • ataxia sekiranya berlaku pelanggaran konduktor kepekaan otot dalam (sensitif, atau kolumnar posterior, ataksia);
  • ataxia dengan kerosakan cerebellar (cerebellar ataxia);
  • ataxia dengan kerosakan pada alat vestibular (ataxia vestibular);
  • ataksia dengan lesi korteks kawasan frontal atau temporal-oksipital (ataksia kortikal).

Sensitif, atau posterior, ataksia berlaku dengan luka pada tiang posterior (bundle Gaulle dan Burdach), lebih jarang - saraf periferal, akar posterior, tuberkel optik, korteks lobus parietal otak (saraf tunjang, myelosis funikular, beberapa bentuk polyneuropathy, gangguan vaskular, tumor).

Bergantung pada lokasi lesi, ia dapat dinyatakan pada semua anggota badan atau hanya pada kaki, dalam satu kaki atau lengan.
Fenomena ataksia deria yang paling ketara berlaku pada gangguan sensasi muskuloskeletal di bahagian bawah kaki. Ketidakstabilan umum diperhatikan. Semasa berjalan, pesakit membengkokkan kakinya secara berlebihan di sendi lutut dan pinggul dan menurunkannya ke lantai dengan kekuatan yang berlebihan (meninju berjalan). Selalunya terdapat perasaan berjalan di atas karpet tebal atau bulu kapas. Pesakit dengan bantuan kawalan penglihatan cuba mengimbangi gangguan fungsi motor dan oleh itu, semasa berjalan, sentiasa melihat di bawah kakinya. Kawalan penglihatan berkurang dengan ketara, dan menutup mata secara dramatik meningkatkan kesan ataxia. Sekiranya berlaku kerosakan teruk pada tiang belakang, berdiri dan berjalan sama sekali tidak mungkin dilakukan..

Ataksia otak kecil diperhatikan dengan kerosakan pada cacing, hemisfera dan kaki otak.
Dalam kedudukan Romberg atau ketika berjalan, pesakit menyimpang atau jatuh ke arah hemisfera serebrum yang terkena. Dengan kekalahan cacing, terdapat kejatuhan ke arah yang berbeza, sering kembali. Ketika berjalan, pesakit terhuyung-huyung, melebar kakinya (kaki mabuk). Gait sayap terganggu dengan ketara. Pergerakannya canggung, menyapu. Perlahan dan discoordinasi pergerakan lebih ketara pada bahagian lesi. Kawalan penglihatan (menutup dan membuka mata) secara relatif sedikit mempengaruhi keparahan gangguan koordinasi. Ucapan rosak - menjadi perlahan, meregang, tersentak, kadang-kadang dilantunkan. Perubahan dalam tulisan tangan ditunjukkan oleh ketidakseragaman, ruang lingkupnya, makrografi sering terjadi. Nada otot biasanya menurun, lebih banyak pada bahagian lesi, dan refleks tendon kadang-kadang menurun..

Ataksia cerebellar diperhatikan pada sklerosis berganda, tumor, ensefalitis, fokus vaskular pada otak kecil dan batang otak.

Ataksia vestibular berkembang dengan kerosakan pada mana-mana bahagian alat vestibular, yang merangkumi labirin, saraf vestibular, inti di batang otak dan pusat kortikal di lobus temporal otak.
Tanda-tanda ciri ataxia vestibular: pening sistemik (nampaknya pesakit bahawa semua objek bergerak ke arah tertentu), nystagmus mendatar, mual, dan muntah. Pesakit secara rawak terhuyung-huyung ke sisi atau jatuh. Semasa memusingkan kepala, pening semakin meningkat. Perhatian dengan pesakit membuat pergerakan kepala dapat dilihat..
Ataksia vestibular diperhatikan dalam sindrom Meniere (gangguan peredaran darah dalam sistem vertebra), ensefalitis batang, tumor ventrikel keempat otak, penyakit telinga.

Ataksia kortikal berkembang terutamanya dengan kerosakan pada lobus frontal otak kerana disfungsi sistem fronto-bridge-cerebellar.
Fokus kaki sebelah kanan paling banyak menderita. Ketidakstabilan muncul ketika berjalan, terutama pada selekoh, penyimpangan ke sisi yang bertentangan dengan hemisfera yang terjejas. Kawalan penglihatan mempunyai sedikit kesan pada tahap ataksia. Sekiranya terdapat luka yang teruk pada lobus frontal, pesakit tidak boleh berdiri dan berjalan sama sekali (astasia-abasia).

Ataksia frontal Ia juga disertai dengan gejala kerosakan pada lobus frontal (perubahan mental, refleks mencengkam, gangguan penciuman).
Ataksia frontal kadang-kadang tidak mudah dibezakan dari cerebellar. Bukti untuk bukti hipotensi pada anggota badan ataktik memihak kepada kerosakan otak kecil. Penyebab ataksia frontal paling kerap adalah tumor, abses, kemalangan serebrovaskular.

Ataksia serebelar pada manusia: bagaimana dirawat

Cerebellar ataxia berkembang akibat kerosakan cerebellar atau hubungan saraf antara bahagian otak ini dan sistem saraf periferal. Patologi disertai dengan kemerosotan koordinasi motorik, disfungsi visual, dan gangguan pertuturan. Oleh kerana cerebellum terlibat dalam kawalan aktiviti otot dan fungsi kognitif, kerosakan pada tisu memberi kesan negatif terhadap aktiviti mental dan motor, terutama kemahiran berjalan dan motor halus..

Ciri patologi

Cerebellar ataxia adalah patologi yang menampakkan dirinya terutamanya sebagai pelanggaran koordinasi motor dan berjalan. Kemampuan berjalan berdasarkan interaksi fungsi:

  1. Locomotion - pergerakan yang bertujuan menggerakkan badan anda sendiri di angkasa.
  2. Mengekalkan keseimbangan.
  3. Reaksi adaptif. Tindak balas tepat pada masanya terhadap rintangan, pengaturan pergerakan, dengan mempertimbangkan perubahan keadaan luaran.

Bentuk umum dibezakan apabila aktiviti motor terganggu di semua bahagian badan. Dalam bentuk tempatan, gangguan motorik mempengaruhi bahagian tubuh atau fungsi individu - kaki, lengan, fungsi pertuturan, dan organ penglihatan. Patologi boleh berlaku di satu separuh badan (dengan kerosakan pada tisu cerebellum di satu sisi) atau di kedua-duanya.

Ataxia yang dikaitkan dengan kerosakan pada cerebellum adalah patologi yang mencerminkan kerosakan fungsi mekanisme yang bertanggungjawab terhadap peraturan anti-inersia, yang menjadikan ciri pergerakan normal tidak mungkin (kelancaran, dimensi, ketepatan, keseragaman). Sebarang pergerakan normal adalah hasil aktiviti terkoordinasi beberapa kumpulan otot (ekstensor, flexor).

Koordinasi aktiviti otot dilakukan oleh cerebellum melalui interaksi dua hala dengan bahagian otak lain yang terlibat dalam pelaksanaan fungsi motor, dan bahagian sistem saraf dari lokasi periferal. Cerebellum berkait rapat dengan ganglia basal, struktur kortikal, dan inti batang..

Maklumat dihantar oleh motoneuron yang terletak di kawasan saraf tunjang, dan neuron proprioceptive (berkaitan dengan unsur periferal organ deria) yang terletak di otot dan ligamen. Cerebellum adalah penyelaras utama aktiviti motor, menerima maklumat mengenai pergerakan yang dirancang, sedikit perubahan nada otot dan kedudukan bahagian-bahagian badan. Operasi bahagian otak yang betul ini memastikan kejelasan dan ketepatan pergerakan kecil dan kompleks..

Penyakit yang mempengaruhi bahagian otak ini menyebabkan penyahkronisasi kontraksi otot, yang memberi kesan negatif terhadap prestasi pergerakan apa pun. Bahkan fokus kecil serangan jantung dan pendarahan di cerebellum adalah keadaan yang mengancam nyawa yang sering mencetuskan obstruktif (berkaitan dengan gangguan saliran cecair serebrospinal) hidrosefalus.

Punca

Terdapat bentuk penyakit akut dan kronik. Patologi akut biasanya berkembang dengan latar belakang lacunar, cardioembolic, atherothrombotic infarction, ischemic, hemorrhagic stroke dengan penyetempatan fokus pada cerebellum.

Cerebellar ataxia adalah penyakit yang sering menyertai keadaan patologi lain (sklerosis berganda, trauma di kawasan kepala, etiologi berjangkit otak, abses otak, serangan parasit), yang menunjukkan etiologi polimorfik. Sebab lain yang mungkin:

  • Mabuk, akut dan kronik.
  • Ubat yang tidak terkawal (antipsikotik, antikonvulsan).
  • Anomali Arnold Chiari.
  • Sindrom MELAS (penyakit neurodegeneratif progresif yang dimulakan oleh mutasi gen).

Sekiranya terdapat korelasi dengan patologi di atas, ataksia sebagai tambahan kepada gejala utama ditunjukkan oleh rasa sakit di kawasan kepala, serangan muntah berulang, pening, tanda-tanda kerosakan pada saraf kranial (paroxysmal tempatan, sakit sengit di mata, dahi, tulang pipi, rahang, disfungsi visual, gangguan kepekaan, timbul dalam bentuk hiperestesia atau penurunan kepekaan deria).

Bentuk kronik penyakit ini dikaitkan dengan faktor genetik dan bukan genetik..

Lesi ataksik pada usia muda adalah ciri pesakit dengan sklerosis berganda. Patologi dapat berkembang dengan latar belakang pembentukan formasi intrakranial volumetrik (tumor, sista, pendarahan). Kemerosotan tisu serebelar berlaku akibat hipotiroidisme (pengeluaran hormon tiroksin dan triiodotronronin yang tidak mencukupi), alkoholisme kronik, dan kekurangan vitamin B yang berpanjangan12, hipertermia (strok panas).

Ataksia progresif kronik selalu menyertai sindrom ataktik degeneratif dan sporadis (spontan) degeneratif, yang ditunjukkan oleh disontogenesis motor - penyimpangan dari norma. Ataksia cerebellar dikesan pada kanak-kanak dengan cerebral palsy dan pada orang dewasa dengan gangguan apraxic yang berkaitan dengan kerosakan pada struktur kortikal.

Ataxia cerebellar keturunan adalah sekumpulan penyakit etiologi polimorfik dengan gambaran klinikal yang berbeza. Ia didiagnosis pada masa kanak-kanak dan dewasa. Lebih kerap disebabkan oleh mutasi dominan autosomal atau autosomal dominan. Ataksia cerebellar akhir berkembang dengan latar belakang patologi kronik yang berlaku dengan gejala ciri kerosakan cerebellar.

Gejala penyakit

Gejala utama ataksia cerebellar (cerebellar) termasuk gaya berjalan yang tidak stabil, tidak stabil, goyah dengan pengembangan pangkalan sokongan yang ketara, gangguan koordinasi, sudut, dan pergerakan yang canggung. Tanda-tanda lain:

  1. Dysarthria Pidato yang dilantunkan, perlahan, tersentak.
  2. Dysmetry (jarak pergerakan yang berlebihan atau tidak mencukupi).
  3. Gangguan Oculomotor. Nystagmus (biasanya mendatar) - turun naik bola mata yang cepat dan kerap, dysmetria saccade (pergerakan mata yang pantas dan konsisten).

Pesakit biasanya berdiri dengan kaki lebar. Percubaan untuk mendekatkan kaki antara satu sama lain berakhir dengan kehilangan keseimbangan, berayun, kadang-kadang jatuh. Oleh kerana pelanggaran peraturan keseimbangan, diperlukan kepercayaan terhadap objek sekitar atau sokongan orang lain. Pergerakan mekanikal dalam garis lurus membantu mengesan sedikit gangguan semasa berjalan.

Gejala ataxia cerebellar (cerebellar) sering ditambah dengan tanda-tanda seperti hipotensi otot (kelemahan), kelambatan ketika melakukan pergerakan, gegaran yang disengajakan (gangguan kemahiran motorik halus di bahagian ekstremitas, yang menampakkan dirinya sebagai gemetar dan berlaku setelah selesainya pergerakan sukarela), yang diambil kira ketika menentukan taktik rawatan. Selalunya terdapat tanda-tanda:

  1. Asinergi. Kemerosotan kemampuan untuk melakukan pergerakan sewenang-wenang yang bersifat gabungan (konsisten).
  2. Pengukuhan refleks postur (sekumpulan reaksi yang timbul untuk mengekalkan kedudukan tertentu di ruang bahagian badan atau seluruh badan).
  3. Kemerosotan kemampuan kognitif, gangguan afektif yang disebabkan oleh kerosakan pada etiologi iskemia cerebellum posterior.

Gangguan aktiviti motorik pada ataksia serebrum sering tidak berkaitan dengan kelemahan otot, hiperkinesis (patologi, pergerakan tiba-tiba yang disebabkan oleh arahan otak yang salah), spastik. Walau bagaimanapun, manifestasi patologi seperti itu menyulitkan gambaran klinikal. Sekiranya kekalahan cacing cerebellar adalah separa, perubahan patologi dalam fungsi berdiri dan berjalan diperhatikan.

Lesi rostral (dari bahagian awal cacing) menyebabkan pesongan badan dan jatuh ke hadapan. Lesi caudal (dari bahagian cacing cacing) memulakan penyimpangan badan dan jatuh ke arah belakang. Dengan bentuk satu sisi, pesakit terguncang, bahu ipsilateral (terletak di sisi bahagian otak kecil yang terjejas) sedikit diturunkan. Pesakit dengan pergerakan menyimpang ke kawasan yang terjejas.

Dengan lesi pengaliran saluran saraf, gegaran kasar di bahagian atas kaki lebih kerap diperhatikan dalam keadaan berdiri dengan lengan lurus diperpanjang ke depan. Selalunya, proses yang merosakkan ini saling berkaitan dengan sklerosis berganda, yang menyebabkan kerosakan pada ujung saraf dan gangguan penghantaran impuls saraf.

Diagnostik

Ataksia akut memerlukan pemeriksaan diagnostik segera terutamanya dalam format MRI dan CT. Semasa visualisasi, penyetempatan fokus terungkap, sifat kerosakan pada tisu otak ditentukan. Kaedah penyelidikan lain:

  • Elektroensefalografi. Menunjukkan aktiviti bioelektrik struktur otak.
  • Elektroneuromiografi. Menunjukkan keadaan fungsi otot dan saraf periferal..
  • Pemeriksaan biokimia. Membolehkan anda mengenal pasti penyakit yang berkaitan dengan gangguan metabolik dan disertai dengan gejala ciri kerosakan pada bahagian otak dan motor struktur kortikal.
  • Dopplerografi. Kajian keadaan kapal serebrum.

Diagnosis bentuk keturunan penyakit yang disyaki dilakukan mengikut hasil analisis DNA. Pada pesakit dengan bentuk kronik jenis sporadis, penyakit somatik (neoplasma, kerosakan sistem endokrin) yang boleh menyebabkan sindrom ataksia cerebellar dikesan semasa diagnosis.

Kaedah rawatan

Rawatan ataxia cerebellar dilakukan dengan mengambil kira penyebab perkembangan penyakit ini. Rawatan ataxia cerebellar itu sendiri biasanya tidak dijalankan, kerana keadaan ini selalu merupakan akibat dari proses dan patologi yang merosakkan yang lain.

Ataksia serebellar etiologi degeneratif pada manusia dirawat dengan ubat-ubatan seperti Amantadine (ubat antiparkinsonian), Buspirone (ubat penenang), L-5-hydroxytryptophan (prekursor neurotransmitter untuk serotonin), Pregabalin (ubat antiepileptik), melepaskan hormon Tirerotin).

Walau bagaimanapun, kesan terapi selepas penggunaan ubat ini tidak disahkan oleh ujian klinikal secara rawak. Gegaran yang berlaku dalam keadaan ini dihilangkan dengan bantuan anticonvulsants (carbamazepine, clonazepam) dan ubat Isoniazid (ubat anti-tuberkulosis).

Dalam beberapa kes, doktor mengesyorkan prosedur radiosurgeri stereotaktik di kawasan inti thalamus. Prosedur fisioterapeutik adalah komponen penting dalam program rawatan. Fisioterapi bertujuan untuk mencegah komplikasi (atrofi otot, kontraktur - mengehadkan pergerakan pasif di kawasan sendi), meningkatkan koordinasi motor dan fungsi berjalan.

Ramalan dan Pencegahan

Sekiranya rawatan radial (disasarkan dengan jelas) dilakukan, sebagai contoh, pembetulan kekurangan vitamin B6 dan B12, pembedahan membuang tumor yang terletak di otak kecil, terapi antibiotik untuk luka berjangkit, terapi detoksifikasi untuk keracunan dengan etanol, bismut, merkuri, penghambatan perkembangan penyakit dan pemulihan fungsi adalah tinggi.

Sekiranya mustahil untuk sepenuhnya menghapuskan penyebab proses patologi, misalnya, dengan diagnosis sklerosis berganda atau ensefalomiopati mitokondria etiologi genetik, prognosisnya buruk. Jangka hayat bergantung pada sifat penyakit dan kadar perkembangan sindrom patologi.

Untuk pencegahan, disarankan untuk membatasi penggunaan minuman beralkohol, untuk merawat penyakit sistemik tepat pada masanya yang dapat memprovokasi disfungsi serebelum.

Cerebellar ataxia adalah proses merosakkan yang memanifestasikan dirinya sebagai disfungsi motorik, gangguan oculomotor, dan gangguan pertuturan. Kaedah diagnostik moden membolehkan kita mengenal pasti punca patologi dan melakukan rawatan terapi atau simptomatik yang betul.