Utama / Diagnostik

Penyakit Cushing

Diagnostik

Penyakit Cushing - penyakit yang berkembang akibat pembentukan hormon yang berlebihan oleh korteks adrenal.

Kelenjar adrenal adalah organ berpasangan yang terletak di bahagian atas buah pinggang. Mereka mengeluarkan hormon yang sangat penting dalam pengaturan karbohidrat, protein, metabolisme lemak dalam tubuh, terlibat dalam menjaga tekanan darah, melakukan pengembangan reaksi terhadap tekanan, mengatur metabolisme garam air dan melakukan fungsi penting lainnya.

Dalam penyakit Cushing, rembesan hormon adrenokortikotropik (ACTH) yang berlebihan oleh kelenjar pituitari (terletak di otak) berlaku. ACTH merangsang korteks adrenal, yang menyebabkan peningkatan pembentukan hormon oleh kelenjar adrenal. Akibatnya, gejala penyakit berkembang: kenaikan berat badan, pengumpulan tisu lemak terutamanya di bahagian atas badan, penampilan tanda regangan merah pada kulit, peningkatan tekanan darah, dll..

Rawatan penyakit Cushing bertujuan menekan pengeluaran ACTH oleh kelenjar pituitari. Untuk tujuan ini, tumor hipofisis dikeluarkan melalui pembedahan atau menggunakan terapi radiasi. Terapi konservatif terdiri daripada mengambil ubat-ubatan yang menghalang pengeluaran hormon oleh korteks adrenal..

Itsenko - Penyakit Cushing, sindrom Cushing, sindrom hypercorticism, hypercorticism, hyperadrenocorticism.

Bahasa Inggeris Sinonim

Penyakit Cushing, penyakit hipofisis Cushing, hiperadrenokortikisme.

Gejala biasa penyakit Cushing:

  • pemendapan tisu lemak di bahagian atas badan (di bahagian tengah dan punggung atas, di wajah - "wajah berbentuk bulan", di antara bahu - yang disebut bullish bump;
  • penipisan kulit;
  • pembentukan pada batang tubuh tanda regangan warna merah (striae);
  • jerawat di muka, batang;
  • peningkatan tekanan darah;
  • osteoporosis;
  • diabetes;
  • penurunan daya tahan badan terhadap jangkitan;
  • kelemahan otot;
  • kelemahan umum, keletihan;
  • sakit kepala.
  • pelanggaran kitaran atau kekurangan haid;
  • pertumbuhan rambut muka, batang badan.
  • penurunan kesuburan (kesuburan);
  • penurunan nafsu seks.

Maklumat umum mengenai penyakit ini

Penyakit Cushing berkembang akibat pembentukan hormon yang berlebihan oleh korteks adrenal. Pada masa yang sama, tahap kortisol (hormon glukokortikoid) meningkat ke tahap yang lebih besar.

Kortisol terlibat dalam pengaturan metabolisme karbohidrat, protein, lemak di dalam badan, menyokong tekanan darah, mendorong perkembangan reaksi terhadap tekanan, mengurangkan reaksi keradangan sistem imun dan melakukan banyak fungsi lain, bertindak pada hampir semua organ manusia. Peningkatan kortisol membawa kepada peningkatan tekanan darah, pembengkakan, gangguan metabolik, peningkatan jumlah gula dalam darah (diabetes), pelepasan kalsium dari tulang, penekanan kelenjar seks (ketidakteraturan haid pada wanita, penurunan keinginan seksual pada lelaki) dan manifestasi penyakit lain Cushing's.

Aktiviti korteks adrenal dan organ lain dari sistem endokrin (sistem endokrin merangkumi pelbagai organ yang mengeluarkan hormon) diatur oleh hipotalamus dan kelenjar pituitari. Mereka berada di otak. Dengan penurunan tahap hormon adrenal, hipotalamus mengeluarkan kortikoliberin. Kortikoliberin merangsang pengeluaran hormon adrenokortikotropik (ACTH) oleh kelenjar pituitari. ACTH meningkatkan aktiviti korteks adrenal, yang meningkatkan tahap hormon yang sepadan. Apabila kepekatan hormon adrenal mencapai tahap yang diperlukan, kesan merangsang sistem hipotalamus-hipofisis pada korteks adrenal menurun. Ini adalah bagaimana tahap hormon yang diperlukan dikekalkan dalam tubuh manusia..

Penyakit Cushing disebabkan oleh peningkatan pengeluaran ACTH oleh kelenjar pituitari. Ini berlaku akibat perkembangan tumor hipofisis, yang menyebabkan peningkatan pengeluaran hormon adrenokortikotropik. Tumor hipofisis jinak lebih kerap - adenoma. Mereka boleh menyebabkan peningkatan pengeluaran pelbagai hormon, yang menyebabkan manifestasi yang sesuai.

Kelenjar pituitari terletak di rongga kranial. Peningkatan tumor pituitari juga dapat menyebabkan sakit kepala, gangguan penglihatan (terjadi sebagai akibat pemampatan saraf optik oleh tumor yang tumbuh).

Sindrom Cushing juga dibezakan. Manifestasi sindrom Cushing serupa dengan manifestasi penyakit Cushing, tetapi alasan peningkatan kadar kortisol adalah berbeza..

  • Tumor kelenjar adrenal. Dalam beberapa kes, penyebab peningkatan hormon kortisol adalah tumor kelenjar adrenal. Ini membawa kepada peningkatan pengeluaran hormon ini, menyebabkan manifestasi penyakit ini.
  • Tumor organ lain yang menghasilkan ACTH. Mereka berkembang pada organ yang biasanya tidak menghasilkan hormon adrenokortikotropik (contohnya, paru-paru, pankreas, dan lain-lain). Tahap ACTH yang meningkat merangsang korteks adrenal dan meningkatkan tahap kortisol.
  • Penggunaan glukokortikoid untuk rawatan pelbagai penyakit.

Siapa yang berisiko?

  • Wanita - Penyakit Cushing lebih kerap terjadi pada mereka berbanding lelaki.
  • Orang berumur 25-40 tahun.

Untuk mendiagnosis penyakit Cushing, hormon berikut ditentukan.

  • Kortisol percuma dalam air kencing pada siang hari. Kortisol diekskresikan dalam air kencing dalam bentuk bebas yang tidak terikat pada protein plasma darah. Untuk analisis, air kencing dikumpulkan pada siang hari. Peningkatan tahap kortisol di atas indikator tertentu diperhatikan dengan penyakit Cushing dan sindrom Cushing..
  • Kortisol dalam darah. Ia bertambah dengan pelbagai situasi tekanan, kecederaan, aktiviti fizikal. Peningkatan kepekatan yang ketara diperhatikan pada penyakit dan sindrom Cushing..
  • Hormon adrenokortikotropik (ACTH). Ia dirembeskan oleh kelenjar pituitari (terletak di otak) dan merangsang korteks adrenal. Dalam penyakit Cushing, kandungannya meningkat akibat perkembangan tumor hipofisis. Dengan sindrom Cushing, penyebab peningkatan tahap ACTH mungkin adalah tumor pelbagai organ yang menghasilkan hormon ini.
  • Uji dengan dexamethasone. Dexamethasone adalah ubat glukokortikoid sintetik. Intipati ujian ini adalah menetapkan resep dexamethasone selama 4 hari dalam dos tertentu. Ujian untuk kortisol percuma dalam air kencing dilakukan. Dalam penyakit Cushing, penurunan kadar kortisol bebas dalam air kencing akan diperhatikan, kerana pengeluaran ACTH oleh kelenjar pituitari akan berkurang. Dalam sindrom Cushing, tumor pelbagai organ yang menghasilkan ACTH tidak akan bertindak balas terhadap pemberian dexamethasone. Tahap kortisol bebas dalam air kencing akan tetap sama. Ujian ini membantu membezakan peningkatan ACTH yang disebabkan oleh tumor pituitari dari tumor organ lain yang menghasilkan ACTH.

Ujian makmal lain juga dilakukan untuk mengenal pasti gangguan yang disebabkan oleh penyakit Cushing..

  • Glukosa dalam darah. Dengan penyakit Cushing, diabetes boleh berkembang. Ini disebabkan oleh gangguan metabolisme karbohidrat yang disebabkan oleh kadar kortisol dalam darah yang tinggi..
  • Kalium, natrium, klorin serum. Ion kalium dan natrium mengekalkan keseimbangan air di dalam badan, diperlukan untuk pengecutan otot, melakukan impuls saraf. Dalam penyakit Cushing, ketidakseimbangan hormon menyebabkan peningkatan kadar natrium dan penurunan kadar kalium dalam darah. Ini membawa kepada peningkatan jumlah cecair di dalam badan, kelemahan otot dan gangguan lain.
  • Pengimejan resonans magnetik (MRI). Kaedah ini membolehkan anda memperoleh gambar berlapis struktur dalaman badan. Sekiranya disyaki tumor hipofisis, MRI otak dilakukan dengan pemberian agen kontras khas secara intravena - ini akan meningkatkan kandungan maklumat kajian. Adrenal MRI mendedahkan ukuran, struktur tumor dan struktur lain di kelenjar adrenal.
  • Ujian darah dari sinus berbatu. Dalam beberapa kes, MRI otak tidak memvisualisasikan tisu tumor. Untuk membuktikan kehadiran adenoma, darah diambil dari sinus (bahagian sistem vena otak), melalui mana darah mengalir dari kelenjar pituitari. Sinus ini terletak di rongga kranial. Untuk pengambilan sampel darah, kateter khas di bawah kawalan sinar-X dilakukan dari saluran paha ke otak. Dengan adenoma pituitari, tahap ACTH dalam darah dari sinus berbatu lebih tinggi daripada darah yang diambil dari urat tangan.

Rawatan untuk penyakit Cushing boleh dilakukan secara pembedahan dan konservatif. Pembedahan adalah untuk membuang tumor hipofisis (dalam kebanyakan kes melalui hidung). Selepas pembedahan, terapi radiasi dapat dilakukan..

Rawatan konservatif terdiri daripada menetapkan ubat yang mengurangkan pengeluaran kortisol oleh korteks adrenal..

Tidak ada profilaksis penyakit ini. Untuk mencegah pertumbuhan semula tumor, pemeriksaan MRI otak kawalan biasa dilakukan, yang dinilai oleh doktor yang hadir.

Sindrom Itsenko Cushing

Gambar klinikal

Sindrom Itsenko Cushing dicirikan oleh peningkatan pengeluaran kortisol dan kortikosteron oleh lapisan kortikal kelenjar adrenal. Ini mungkin disebabkan oleh:

  • penyakit kelenjar adrenal itu sendiri (tumor) atau neoplasma yang serupa dengan tumor adrenal pada organ lain;
  • gangguan pada kelenjar pituitari, ia menghasilkan hormon adrenokortikotropik (ACTH), yang mengatur kelenjar adrenal. Penyakit ini dipanggil - Penyakit Cushing;
  • patologi hipotalamus, mempengaruhi kelenjar pituitari menggunakan mekanisme neuroregulatory. Patologi ini disebut penyakit Itsenko Cushing;

Pelanggaran pada mana-mana tahap ini menyebabkan peningkatan kandungan kortikosteroid dalam badan, dan kesan spesifiknya pada tisu dan organ menyebabkan perkembangan kompleks gejala, sindrom Itsenko Cushing.

Biasanya terdapat lesi kelenjar pituitari atau adenoma yang menghasilkan ACTH, penyakit ini cenderung disebabkan oleh tumor adrenal, kadang-kadang ia boleh berlaku semasa rawatan dengan glukokortikoid.

Kesan kortikosteroid pada badan menyebabkan peningkatan metabolisme dan kerosakan tisu. Pada masa yang sama, glukogenesis, penyerapan glukosa dalam usus dan gangguan metabolisme lemak dipertingkatkan. Metabolisme elektrolit terganggu, menyebabkan peningkatan tekanan darah, yang semakin memperburuk penyakit ini.

Penyakit ini boleh mempunyai tahap keparahan yang berbeza dan dapat berlanjutan dengan cepat sepanjang tahun atau berkembang selama beberapa tahun. Walaupun lebih biasa pada wanita dewasa, ia boleh didapati pada lelaki dan kanak-kanak.

Punca

Penyebab sindrom Itsenko Cushing tidak difahami dengan baik, tetapi sering dijumpai selepas kecederaan traumatik dan penyakit berjangkit sistem saraf pusat. Kadang kala penyakit ini berkembang setelah melahirkan, atau dengan penggunaan yang berpanjangan pada pesakit dengan glukokortikoid dalam terapi ubat.

Gejala

Gejala sindrom Itsenko Cushing cukup spesifik dan disebabkan oleh tropisme tisu badan yang berlainan terhadap hormon adrenal. Kortikosteroid menyebabkan kegemukan, miopati, perubahan pada kulit, gangguan pada keseimbangan elektrolit badan. Ini ditunjukkan oleh gejala berikut:

  • wajah berbentuk bulan, kegemukan pinggang, bison bump, lemak di bahagian belakang punggung;
  • kemerahan, sianosis wajah, striae pada perut rona merah, marmar, kulit kering, hiperpigmentasi, pembentukan urat labah-labah, berpeluh berlebihan;
  • punggung condong, anggota badan nipis, peningkatan kelemahan otot, atrofi, hernia
  • osteoporosis, kerap patah tulang, gangguan pertumbuhan tulang pada kanak-kanak, gangguan postur, kyphosis, scoliosis;
  • perubahan mood yang kerap, euforia, diselingi dengan kemurungan, penyakit psikotik, gangguan tidur, kecenderungan bunuh diri;
  • gangguan dalam metabolisme elektrolit, menyebabkan penyakit sistem kardiovaskular dan buah pinggang, aritmia, hipertensi, edema;
  • perkembangan diabetes;
  • pelanggaran pembentukan hormon seks, hiperandrogenisme, yang membawa kepada perubahan kitaran haid, peningkatan pertumbuhan rambut lelaki, dan kemandulan. Pada lelaki, ginekomastia berlaku, penurunan potensi.

Komplikasi

Komplikasi sindrom Itsenko Cushing dikaitkan dengan penurunan imuniti umum tubuh dan perubahan proses metabolik, oleh itu, pesakit yang menderita penyakit ini mungkin mengalami

  • kekurangan, penguraian sistem kardiovaskular;
  • kegagalan buah pinggang kronik;
  • patah tulang, termasuk fraktur mampatan tulang belakang di dada dan tulang belakang lumbar;
  • penyakit berjangkit, luka kulit pustular, pielonefritis, bisul, jerawat;
  • krisis adrenal, disertai dengan kehilangan kesedaran, hipertensi arteri, muntah;
  • pembentukan batu ginjal kerana perkumuhan kalsium dan fosfat yang berlebihan
  • keguguran;

Diagnostik

Diagnosis sindrom Itsenko Cushing terdiri dalam menentukan tahap kortikosteroid, ACTH, dan mengesan perubahan pada kelenjar adrenal, kelenjar pituitari dan hipotalamus. Untuk melakukan ini, gunakan ujian saringan dengan pemecahan deksametason, di mana tahap kortisol dalam air kencing biasanya menurun.

Selain menentukan kortikosteroid, 11-hidroksiketosteroid (tahap rendah), 17 ketosteroid (tahap rendah), menentukan keseimbangan elektrolit badan. Terdapat peningkatan natrium dan penurunan kalium.

Dengan bantuan kajian sinar-X, pengimejan resonans terkomputer dan magnetik, perubahan kelenjar pituitari, kelenjar adrenal, tumor hipotalamus, serta tanda-tanda osteoporosis dikesan. Untuk menentukan metabolisme lemak dan karbohidrat, kajian mengenai profil lipid dan glukosa darah dilakukan..

Rawatan

Rawatan sindrom Itsenko Cushing dijalankan setelah menentukan sebab-sebab penyakit, dan penyekat sintesis ACTH dan terapi simptomatik yang bertujuan untuk mengurangkan gangguan metabolik dapat diresepkan. Terapi simptomatik untuk sindrom Itsenko Cushing merangkumi pelantikan:

  • ubat antihipertensi;
  • agen antidiabetik;
  • ubat kardiovaskular;
  • imunomodulator;
  • diuretik;
  • ubat penenang;
  • vitamin.

Peranan penting dalam rawatan pesakit sedemikian dimainkan oleh diet dan pemakanan yang betul..

Sekiranya tumor kelenjar adrenal, kelenjar pituitari, hipotalamus dikesan, rawatan pembedahan digunakan bila-bila masa yang mungkin. Operasi untuk sindrom Itsenko Cushing, di mana kelenjar adrenal dikeluarkan dari satu atau kedua sisi, disebut adrenalektomi. Selepas pembedahan membuang kelenjar adrenal, terapi penggantian hormon diperlukan.

Sekiranya neoplasma pada hipofisis dan hipotalamus dikesan, kaedah terapi radiasi digunakan, yang digabungkan dengan pembedahan.

Pencegahan

Pencegahan sindrom Itsenko Cushing tidak spesifik, ini adalah langkah kesihatan umum, meningkatkan imuniti, gaya hidup sihat. Anda perlu mengelakkan kecederaan kepala, neuroinfeksi, dan sekiranya berlaku, rawatan yang lengkap dan mencukupi.

Sekiranya gejala sindrom Itsenko Cushing dikesan, anda harus berjumpa doktor pada waktunya, kerana ini boleh menjadi tanda tumor ganas yang berkembang pesat, kelewatan rawatan yang boleh menyebabkan kematian pesakit..

Itsenko - Penyakit Cushing

Penyakit Itsenko-Cushing adalah gangguan yang bersifat neuroendokrin, yang dicirikan oleh peningkatan pengeluaran hormon korteks adrenal. Ia berkembang terutamanya pada wanita usia subur (25-40 tahun), terjadi 3-8 kali lebih kerap daripada pada lelaki. Diagnostik dan rawatan dijalankan oleh ahli endokrinologi, ahli gastroenterologi, pakar neurologi, pakar sakit puan, ahli urologi dan ahli kardiologi.

Punca

Perkembangan penyakit Itsenko-Cushing sering disebabkan oleh adanya adenoma pituitari kromofobik atau basofilik yang menghasilkan hormon adrenokortikotropik. Dengan tumor kelenjar pituitari, pesakit mempunyai adenokarsinoma, makro- atau mikroadenoma. Dalam beberapa kes, hubungan terjalin antara permulaan patologi dan keracunan sebelumnya, luka berjangkit sistem saraf pusat, dan kecederaan kepala. Pada wanita, penyakit ini berlaku dengan latar belakang turun naik hormon kerana akil baligh, menopaus, kehamilan, melahirkan anak.

Setiap faktor ini mencetuskan mekanisme berikut: kortikoliberin (hormon hipotalamus) dihasilkan dalam jumlah yang banyak, yang menyebabkan peningkatan sintesis ACTH (hormon hipofisis). Yang terakhir ini menyebabkan terjadinya kesan extrarenal dan adrenal. Di kelenjar adrenal, rembesan androgen, glukokortikoid, dan pada tahap yang lebih rendah mineralokortikoid, meningkat. Peningkatan glukokortikoid mempunyai kesan katabolik terhadap metabolisme protein-karbohidrat, yang memprovokasi hiperglikemia, atrofi tisu penghubung dan otot, kekurangan insulin relatif dan ketahanan insulin, diikuti dengan munculnya diabetes steroid. Pelanggaran metabolisme lemak disertai dengan perkembangan obesiti.

Pengelasan

Tahap perkembangan penyakit Itsenko-Cushing adalah ringan, sederhana dan teruk. Kes ringan dicirikan oleh gejala ringan. Dengan bentuk rata-rata, gejalanya cerah, tetapi tidak ada akibat negatif. Bentuk yang teruk dicirikan oleh perkembangan pelbagai komplikasi yang menghalang prestasi pesakit dan mengakibatkan kecacatan dan kematian..

Kepantasan perkembangan membezakan perjalanan penyakit yang cepat dan progresif. Dalam kursus torpid, proses patologi terbentuk secara beransur-ansur, dalam jangka masa 3-10 tahun. Kursus progresif dicirikan oleh peningkatan gejala dan komplikasi yang cepat (lebih dari 6-12 bulan).

Gejala

Orang yang menderita penyakit ini mempunyai penampilan yang aneh kerana pengumpulan tisu adiposa di tempat-tempat biasa. Wajah mempunyai bentuk bulan, di kawasan vertebra serviks VII bentuk menopaus lemak, volume perut dan dada meningkat. Pada masa yang sama, kaki dan lengan tetap agak nipis. Kulit, dengan corak marmar merah yang jelas, pendarahan intradermal dan tanda regangan di perut, bahu dan kelenjar susu, kulit dan saluran air. Perkembangan bisul atau jerawat sering diperhatikan.

Gangguan endokrin pada wanita dinyatakan oleh kegagalan kitaran, kadang-kadang oleh ketiadaan haid. Kerontokan rambut di kepala dan pertumbuhannya yang berlebihan di muka dan badan adalah mungkin. Pada lelaki, mati pucuk, penurunan keinginan seksual, penurunan dan keguguran rambut di badan dan wajah diperhatikan. Pada masa kanak-kanak, penyakit Itsenko-Cushing menyebabkan kelewatan dalam perkembangan seksual kerana penurunan pengeluaran hormon gonadotropik.

Oleh kerana perkembangan osteoporosis, perubahan berlaku pada sistem rangka. Mereka dimanifestasikan oleh patah tulang, ubah bentuk dan rasa sakit pada tulang, pada kanak-kanak - kelambatan pertumbuhan dan pembentukan kerangka. Gangguan kardiovaskular termasuk kardiopati elektrolit-steroid, takikardia, hipertensi arteri, kegagalan jantung kronik. Orang dengan patologi ini lebih cenderung kepada perkembangan radang paru-paru, bronkitis, tuberkulosis.

Kekalahan sistem pencernaan ditunjukkan oleh pedih ulu hati, gastritis hiperasid kronik, sakit epigastrik, pendarahan gastrousus, ulser steroid duodenum dan perut, dan diabetes mellitus steroid. Akibat gangguan fungsi saluran kencing dan buah pinggang, kegagalan buah pinggang berlaku hingga uremia, pielonefritis kronik, nefrosklerosis, urolithiasis.

Gangguan neurologi dinyatakan dalam perkembangan sindrom batang-cerebellar, sakit, piramidal dan amyotrophic. Sindrom amyotrophic dan nyeri berpotensi dapat diterbalikkan di bawah pengaruh rawatan yang mencukupi untuk penyakit Itsenko-Cushing. Sindrom piramidal dan batang otak adalah tidak dapat dipulihkan. Sindrom piramidal dicirikan oleh lesi pusat saraf hyoid dan muka, hiperrefleksia tendon dengan gejala yang sesuai. Dengan sindrom stem-cerebellar, refleks patologi, nystagmus, ataxia berlaku.

Dengan penyakit ini, gangguan mental jenis epileptiform, neurasthenic, hypochondriacal, depression, astenoadynamic mungkin berlaku. Dicirikan oleh keterbelakangan emosi, kelesuan, penurunan kecerdasan dan ingatan. Pesakit mungkin terganggu oleh pemikiran bunuh diri yang obsesif.

Diagnostik

Untuk diagnosis, kehadiran gejala penyakit Itsenko-Cushing di atas dinilai. Kemudian ujian air kencing dan darah dilakukan. Biasanya, hasilnya mengesahkan penurunan aktiviti fosfatase alkali dan adanya hiperkolesterolemia, hipofosfatemia, hiperglobulinemia, hipokalemia, hiperkloremia, hipoalbuminemia, hipernatremia. Dengan perkembangan diabetes steroid, hiperglikemia dan glukosuria direkodkan. Ujian darah untuk hormon menunjukkan peningkatan kortisol, renin, dan ACTH. Silinder hyaline dan granular, protein, eritrosit terdapat dalam air kencing, rembesan kortisol, 17-ACS, 17-KS meningkat.

Lebih banyak maklumat diberikan dengan kaedah diagnostik instrumental - radiografi tulang belakang, tulang tengkorak dan anggota badan, CT dan MRI otak. Mereka menunjukkan tumor pituitari dan pemusnahan sistem rangka. Ultrasound, pencitraan radioisotop dan angiografi adrenal memungkinkan untuk menilai ukuran dan tahap fungsi setiap lapisan.

Untuk diagnosis pembezaan penyakit Itsenko-Cushing, ujian ditetapkan dengan metopiron dan dexamethasone (ujian Liddle). Penting untuk membezakan patologi dari sindrom hiperkortikisme (kortikoblastoma atau kortikosteroma), hiperkortisolemia, dispituitarisme remaja dan sindrom hipotalamus, sindrom adrenogenital dan obesiti eksogen.

Rawatan

Rawatan penyakit ini bertujuan untuk menghilangkan perubahan hipotalamus, memulihkan metabolisme yang terganggu, menormalkan rembesan kortikosteroid dan ACTH. Untuk tujuan ini, terapi ubat, rawatan pembedahan, terapi proton dari kawasan hipotalamus-hipofisis, gamma, x-ray, terapi diet, serta gabungan pelbagai kaedah ditetapkan.

Terapi ubat dijalankan pada peringkat awal penyakit. Untuk penyumbatan kelenjar pituitari, pemberian bromocriptine dan reserpine ditunjukkan. Sebagai tambahan kepada ubat-ubatan yang bertindak secara berpusat yang menghalang pengeluaran ACTH, penyekat sintesis hormon steroid dalam kelenjar adrenal berkesan dalam merawat patologi. Pada masa yang sama, rawatan simptomatik dilakukan bertujuan untuk pembetulan metabolisme mineral, protein, elektrolit dan karbohidrat..

Terapi sinar-X, gamma, dan proton ditunjukkan untuk pesakit yang tidak memiliki data sinar-X yang mengesahkan adanya tumor hipofisis. Dari kaedah terapi radiasi, implantasi stereotaktik isotop radioaktif ke kelenjar pituitari digunakan. Setelah beberapa bulan, pengurangan klinikal mulai berlaku, di mana kitaran haid menormalkan, tekanan darah dan berat badan menurun, dan kerosakan pada sistem otot dan rangka menurun. Kadang kala penyinaran kelenjar pituitari digabungkan dengan pemusnahan (kemusnahan) zat hiperplastik kelenjar adrenal atau adrenalektomi unilateral (pembuangan satu kelenjar adrenal secara pembedahan).

Dalam bentuk penyakit yang teruk, penyingkiran kelenjar adrenal dua hala diperlukan. Sekiranya adenoma hipofisis dikesan, transkranial endoskopi (dengan trepanasi tengkorak) atau transnasal (melalui hidung) pembuangan tumor dilakukan.

Kaedah biasa untuk rawatan simptomatik penyakit Itsenko-Cushing adalah terapi diet. Ia mengatur metabolisme dan memerangi komplikasi patologi. Dengan batu ginjal dan osteoporosis, normalisasi tahap kalsium dalam badan sangat diperlukan. Pakar mengesyorkan meningkatkan jumlah produk yang mengandungi vitamin D. Ini adalah telur, keju, susu masam. Hindari asid lemak tepu yang terdapat dalam mayonis, mentega, marjerin.

Dalam kegemukan, keadaan pesakit akan difasilitasi oleh pengambilan minimum lemak haiwan dan natrium (terutamanya garam), dan dalam kes yang teruk, cairan (hingga 1,5-2 liter sehari). Diet untuk ulser peptik yang disebabkan oleh patologi ini, melibatkan pemakanan pecahan yang kerap. Semasa memilih produk, anda perlu memberi tumpuan kepada jadual nombor 1, 1A dan 1B menurut Pevzner. Ini menghilangkan hidangan penaik, masam, berlemak, asap dan asin, yang merangsang rembesan jus gastrik dan memperburuk perjalanan patologi. Ia juga dilarang meminum minuman beralkohol yang kuat, kopi dan teh hitam. Dalam tempoh pemburukan, disarankan untuk makan sup rendah lemak, bijirin, daging rebus dan makanan ringan lain.

Sekiranya terdapat diabetes steroid, prinsip asas terapi diet sesuai dengan jadual No. 9 menurut Pevzner. Dalam diet, kadar karbohidrat (tidak lebih dari 200 g) dan lemak (hingga 40 g) harus dikurangkan, dan juga kandungan protein (100-110 g) harus ditingkatkan.

Dalam kegagalan jantung, tujuan diet adalah untuk menormalkan jumlah darah yang beredar. Pesakit disyorkan untuk mengikuti jadual rawatan No. 10 menurut Pevzner, untuk membatasi pengambilan air (hingga 1-1,5 liter sehari) dan garam (hingga 1,5-2 g sehari).

Kemungkinan komplikasi

Komplikasi penyakit yang paling serius adalah:

  • urolithiasis buah pinggang;
  • ulser perut;
  • diabetes steroid;
  • kegagalan jantung;
  • kelemahan sistem imun.

Urolithiasis buah pinggang dijelaskan dengan pencucian sebatian kalsium dari tulang. Mereka tidak diserap oleh tisu tulang, memasuki aliran darah dan terkumpul dalam jumlah besar di pelvis buah pinggang. Secara beransur-ansur, bentuk calculi padat, yang mengganggu aliran keluar air kencing ke dalam ureter, mencederakan epitelium organ dan menyebabkan kolik ginjal. Juga, formasi ini mempengaruhi perkembangan jangkitan (pielonefritis).

Gangguan metabolik memberi kesan buruk kepada mukosa gastrik. Pertama sekali, pengeluaran lendir berkurang, yang biasanya menyelubungi dinding organ. Ia menjadi kurang terlindung daripada kesan agresif makanan berasid, pedas dan padat. Kadar pembaikan sel mukosa juga melambatkan, yang meningkatkan risiko ulser gastrik atau duodenum.

Diabetes mellitus steroid dengan penyakit Itsenko-Cushing berkembang pada 10-20% pesakit. Patologi jauh lebih mudah daripada diabetes klasik. Tahap glukosa diatur oleh diet yang dipilih dengan tepat, tanpa minum ubat. Dalam kes lanjut, diabetes steroid menimbulkan gangguan serius.

Kegagalan hormon dalam badan juga mempengaruhi sel jantung, menyebabkan gangguan irama dan kardiomiopati. Akibatnya, darah dipam lebih teruk melalui saluran, kegagalan jantung berkembang. Walaupun penyakit Itsenko-Cushing dapat disembuhkan, perubahan dalam miokardium tidak dapat dipulihkan. Pesakit merasa bosan dengan kerja seharian dengan lebih cepat, tidak dapat mengatasi aktiviti fizikal yang berat.

Peningkatan rembesan kortikosteroid menekan sistem imun. Akibatnya, tubuh menjadi lebih mudah terkena pelbagai jangkitan. Pesakit sering menderita SARS, penyakit kulit pustular.

Pencegahan dan Ramalan

Orang yang mengalami gejala penyakit Itsenko-Cushing perlu diperhatikan oleh pakar yang berbeza dan mengelakkan tekanan psiko-emosi dan fizikal yang berlebihan. Juga, langkah pencegahan umum termasuk memerangi jangkitan saraf, keracunan, pencegahan kecederaan otak traumatik, dll..

Prognosis penyakit bergantung pada usia pesakit, keparahan dan jangka masa proses patologi. Dengan diagnosis awal, bentuk kursus yang ringan dan di bawah usia 30 tahun, hasilnya baik. Dalam kes sederhana, setelah normalisasi fungsi korteks adrenal, hipertensi arteri, osteoporosis, diabetes mellitus, gangguan ginjal yang tidak dapat dipulihkan dan sistem kardiovaskular berterusan. Dengan kemerosotan sepenuhnya gejala penyakit, orang itu tetap sihat.

Adrenalektomi dua hala membawa kepada kemunculan kekurangan adrenal kronik. Ini memerlukan terapi penggantian seumur hidup dengan mineralokortikoid dan glukokortikoid. Jika tidak, risiko menghidap sindrom Nelson meningkat. Kecacatan juga hilang sepenuhnya..

Artikel ini disiarkan untuk tujuan pendidikan sahaja dan bukan bahan ilmiah atau nasihat perubatan profesional..

Diagnosis penyakit Itsenko-Cushing

Semua kandungan iLive diperiksa oleh pakar perubatan untuk memastikan ketepatan dan konsisten yang terbaik dengan fakta..

Kami mempunyai peraturan yang ketat untuk memilih sumber maklumat dan kami hanya merujuk ke laman web terkemuka, institusi penyelidikan akademik dan, jika mungkin, penyelidikan perubatan yang terbukti. Harap maklum bahawa nombor dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah pautan interaktif untuk kajian sedemikian..

Sekiranya anda berpendapat bahawa mana-mana bahan kami tidak tepat, ketinggalan zaman atau dipersoalkan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Penyakit Itsenko-Cushing didiagnosis berdasarkan penemuan klinikal, radiologi, dan makmal..

Kaedah penyelidikan sinar-X sangat penting dalam diagnosis. Dengan pertolongan mereka, osteoporosis kerangka yang berbeza-beza dikesan (pada 95% pesakit). Ukuran pelana Turki secara tidak langsung dapat mencirikan keadaan morfologi kelenjar pituitari, ukurannya. Dengan mikrofenoma pituitari (kira-kira 10% daripada semua kes), pelana bertambah besar. Mikroadenoma dapat dikesan dengan pengimejan resonans magnetik dan dikira (60% kes) dan dengan adenomektomi pembedahan (90% kes).

Pemeriksaan sinar-X kelenjar adrenal dilakukan dengan pelbagai kaedah: oksigenosuprarentgenografi, angiografi, pengimejan resonans dikira dan magnetik. Suprarentgenografi yang dilakukan dalam keadaan pneumoperitoneum adalah cara yang paling berpatutan untuk memvisualisasikan kelenjar adrenal, tetapi seringkali sukar untuk menilai peningkatan sebenarnya, kerana mereka dikelilingi oleh lapisan tisu adiposa yang padat. Kajian angiografi kelenjar adrenal dengan penentuan serentak hormon dalam darah yang diambil dari urat adrenal memberikan maklumat yang boleh dipercayai mengenai keadaan fungsi kelenjar ini. Tetapi kaedah invasif ini tidak selalu selamat untuk pesakit dengan penyakit Itsenko-Cushing.

Visualisasi kelenjar adrenal menggunakan tomografi yang dikira membolehkan anda menentukan bentuk, saiz dan strukturnya. Kaedah ini berpotensi besar dan boleh digunakan tanpa risiko pada pesakit yang teruk dan dalam kes di mana kaedah lain dikontraindikasikan. Dengan penyakit Itsenko-Cushing, hiperplasia adrenal dikesan pada lebih daripada separuh kes. Tomografi yang dikira memungkinkan untuk mengenal pasti adenoma tunggal atau berganda (makroadenomatosis sekunder) dengan ketebalan 0,3-1 cm atau di pinggir kelenjar adrenal. Dalam kes di mana kelenjar adrenal tidak membesar, peningkatan kepadatan satu atau kedua-dua kelenjar adrenal diperhatikan.

Tomografi ultrabunyi adalah kajian sederhana dan tidak invasif terhadap kelenjar adrenal, tetapi tidak selalu mungkin untuk mengesan peningkatan kelenjar dengan hiperfungsi mereka dengan kaedah ini.

Dalam kes pencitraan radioisotop untuk mendapatkan gambaran radioisotop dari kelenjar adrenal, kaedah menggunakan pemberian kolesterol 19-yodium intravena berlabel 131 I. Pencitraan radioisotop kelenjar adrenal memungkinkan untuk menjelaskan hiperplasia dua hala mereka dalam penyakit Itsenko-Cushing oleh peningkatan jumlah isotop mereka. Dalam kes tumor ( glukoster) menerima gambaran hanya kelenjar di mana terdapat tumor, kerana kelenjar adrenal yang bertentangan di atrofi.

Untuk mengkaji fungsi sistem hipotalamus-hipofisis-adrenal, kaedah radioimun digunakan untuk menentukan kandungan hormon dalam darah dan air kencing. Dalam penyakit Itsenko-Cushing, kandungan kortisol dan ACTH dalam darah meningkat dan terdapat pelanggaran irama rembesannya (tidak ada penurunan kadar hormon setiap malam). Kadar pengeluaran kortisol oleh kelenjar adrenal pada pesakit meningkat 4-5 kali dibandingkan dengan orang yang sihat.

Yang paling meluas di klinik adalah penentuan pengeluaran air kencing harian 17-hidroksikortikosteroid (17-ACS) - kortisol, kortison dan metabolitnya dan 17-ketosteroid neutral (17-КС) - dehidroepiandrosteron, androsteron dan etiokolanolon. Perkumuhan 17-ACS dengan air kencing pada penyakit Itsenko-Cushing selalu meningkat. Penentuan pecahan 17-ACS pada pesakit dengan penyakit Itsenko-Cushing menunjukkan bahawa kandungan kortisol bebas dalam air kencing jauh lebih tinggi daripada yang sihat. Kandungan 17-KS dengan hiperplasia kortikal adrenal sama ada meningkat atau berada dalam julat normal, tahap testosteron pada wanita meningkat.

Kandungan 17-ACS dalam air kencing ditentukan sebelum dan selepas pengenalan ACTH, metopiron, dexamethasone dan KRG ke dalam badan. Pada pesakit dengan penyakit Itsenko-Cushing, pemberian ACTH, metopiron dan KRH meningkatkan perkumuhan 17-ACS sebanyak 2-3 kali berbanding dengan tahap awal, berbeza dengan pesakit dengan tumor korteks adrenal. Ujian dexamethasone didasarkan pada penghambatan rembesan ACTH oleh kepekatan tinggi kortikosteroid dalam darah mengikut mekanisme maklum balas. Dexamethasone diresepkan 2 mg setiap 6 jam selama 2 hari. Dalam kes penyakit Itsenko-Cushing, terdapat penurunan ekskresi 17-ACS lebih dari 50% dan tidak berubah dengan tumor.

Diagnosis pembezaan penyakit Itsenko-Cushing. Diagnosis pembezaan harus dibuat dengan sindrom Itsenko-Cushing, yang disebabkan oleh tumor korteks adrenal (kortikosteroma), atau tumor yang menghasilkan bahan seperti ACTH, atau displasia korteks adrenal, yang diperhatikan pada remaja dan usia muda; dengan hiperkortikisme berfungsi sekiranya berlaku ketidakseimbangan baligh-remaja dan obesiti dengan hipertensi, striae, metabolisme karbohidrat terganggu, dan pada wanita dengan ketidakteraturan haid. Hypercorticism berfungsi boleh berlaku dengan alkoholisme dan kehamilan.

Sindrom Itsenko-Cushing tidak berbeza dengan penyakit dalam manifestasi klinikal, oleh itu, dalam diagnosis penyakit ini, kajian sinar-X dan pengimbasan kelenjar adrenal, serta ujian fungsional dengan ACTH, KRH, metopyron dan dexamethasone, sangat penting. Kaedah sinar-X dan radioisotop dapat menentukan lokasi tumor, yang penting untuk kaedah rawatan pembedahan. Sampel dengan ACTH, metopyron, dexamethasone dan KRG tidak membawa kepada perubahan kandungan 17-ACS dalam air kencing, kerana pengeluaran hormon oleh tumor tidak bergantung pada hubungan hipotalamus-hipofisis.

Yang paling sukar adalah diagnosis sindrom yang disebabkan oleh tumor penyetempatan extrarenal dan ekstra-hipofisis. Kadang kala kaedah sinar-X membolehkan anda mengenal pasti tumor dari lokasi tertentu, seperti mediastinum dan paru-paru.

Hypercorticism, yang diperhatikan pada usia muda, harus dibezakan dari penyakit Itsenko-Cushing. Bentuk keluarga yang disebut dijelaskan, dicirikan oleh displasia adrenal nodular dan penurunan rembesan ACTH. Manifestasi utama penyakit ini termasuk osteoporosis yang ketara, stunting, perkembangan seksual yang tertunda, dan kelewatan usia tulang dari yang sebenarnya. Semasa memeriksa fungsi sistem hipotalamus-pituitari-adrenal, tahap kortisol plasma yang tinggi dinyatakan pada siang hari dan penurunan kandungan ACTH, ketiadaan reaksi korteks adrenal terhadap pentadbiran ACTH, metopyron dan dexamethasone, yang menunjukkan autonomi rembesan hormon oleh korteks adrenal. Bentuk sindrom ini dianggap berkaitan dengan kecacatan kelahiran..

Hipercorticism berfungsi, yang berkembang pada pesakit dengan obesiti, dispitituarisme remaja, pada wanita hamil dan pada orang dengan alkoholisme kronik, juga harus dibezakan dari penyakit ini dan sindrom Itsenko-Cushing..

Dari dispituitarisme pituitari-muda, disfungsi sistem hipotalamus-hipofisis juga berbeza dengan penyakit Itsenko-Cushing. Ia dicirikan oleh kegemukan yang seragam, merah jambu, striae nipis, hipertensi arteri, yang paling kerap bersifat sementara. Striae dan hipertensi dapat hilang secara spontan atau dengan penurunan berat badan. Berbeza dengan penyakit Itsenko-Cushing, pesakit selalu mengalami pertumbuhan normal atau tinggi. Dengan penyakit ini, tidak ada perubahan pada struktur tulang, pembezaan dan pertumbuhan kerangka dipercepat. Semua ini menunjukkan keunggulan proses anabolik dalam dispititarisme, sementara proses katabolik mendominasi penyakit ini dan sindrom Itsenko-Cushing, yang berkembang pada masa baligh: pertumbuhan dan pengembangan kerangka yang terhambat, pengurangan "zon pertumbuhan" yang perlahan, atrofi alat otot. Dengan dispituitarisme, kadar rembesan kortisol yang normal atau sedikit meningkat, kekurangan peningkatan kortisol yang tidak berubah dalam air kencing, dan penurunan 17-ACS setelah pemberian dos kecil dexamethasone diperhatikan (8 mg ubat selama 2 hari).

Pada orang dewasa dari penyakit Itsenko-Cushing, perlu membezakan kompleks gejala, yang dicirikan oleh kegemukan dan striae. Hasil daripada peningkatan berat badan yang ketara pada pesakit, metabolisme karbohidrat terganggu dan sindrom hipertensi berkembang. Perlu ditegaskan bahawa dengan penyakit ini, berbeza dengan penyakit Itsenko-Cushing, osteoporosis tidak pernah dapat dikesan. Dalam diagnosis, kepentingan yang menentukan diberikan untuk menentukan fungsi korteks adrenal. Dengan kegemukan pada pesakit, kadar rembesan kortisol harian oleh korteks adrenal meningkat 1.5-2 kali berbanding dengan orang yang sihat dengan berat badan normal. Tetapi ada reaksi normal terhadap ujian kecil dengan dexamethasone, yang, bersama-sama dengan tanda-tanda lain, tidak termasuk penyakit Itsenko-Cushing. Hypercorticism pada obesiti juga disebut reaktif, karena fungsi adrenal menormalkan dengan penurunan berat badan..

Semasa kehamilan, fungsi sistem pituitari-adrenal biasanya ditingkatkan. Telah ditunjukkan bahawa bahagian rata-rata kelenjar pituitari, tidak berfungsi dengan baik pada orang dewasa, semasa kehamilan meningkat dalam jumlah, rembesan ACTH meningkat. Gejala hiperkortikisme pada wanita hamil tidak muncul, kerana kelebihan kortisol disimpan akibat peningkatan rembesan protein transkortin yang mengikat glukokortikoid. Sangat jarang, selepas kelahiran, manifestasi hiperkortikisme yang tidak lengkap dapat diperhatikan, yang, sebagai peraturan, dapat merosot sendiri.

Dalam alkoholisme kronik, hiperkortikisme palsu yang disebut berkembang dengan manifestasi klinikal penyakit Itsenko-Cushing. Kejadian hiperkortikisme dalam kes ini dikaitkan dengan gangguan fungsi hati dan metabolisme hormon yang terdistorsi. Selain itu, ada kemungkinan metabolit alkohol dapat merangsang fungsi korteks adrenal dan mengubah kepekatan amina otak biogenik yang terlibat dalam pengaturan rembesan ACTH oleh kelenjar pituitari. Berhenti alkohol kadang-kadang disertai dengan penurunan gejala hiperkortikisme.

Diagnosis penyakit Itsenko Cushing

Penyakit Itsenko-Cushing adalah penyakit hipotalamus-hipofisis yang ditandai dengan rembesan kortikotropin yang berlebihan diikuti oleh hiperplasia adrenal dua hala dan hiperfungsi mereka (hiperkortikisme).

Sindrom Itsenko-Cushing - sejumlah penyakit korteks adrenal, disertai oleh hiperfungsi mereka.

Etiologi Penyakit Itsenko-Cushing belum sepenuhnya terbukti, dalam kebanyakan kes adenoma hipofisis basofilik (dalam 90% - mikroadenoma, dalam 10% - makroadenoma) atau hiperplasia sel hipofisis basofilik yang menghasilkan kortikotropin yang timbul daripada tindakan faktor predisposisi: TBI, ensefalitis, arachnoiditis, melahirkan anak dan kehamilan. Sindrom Itsenko-Cushing didasarkan pada tumor korteks adrenal (kortikosteroma, kortikoblastoma, displasia remaja korteks adrenal).

Patogenesis penyakit Itsenko-Cushing:

Kelemahan kawalan hipotalamus neurotransmitter terhadap rembesan kortikoliberin ® pelanggaran irama harian rembesan kortikoliberin dan mekanisme peraturan terbalik pengeluarannya ® terus meningkatkan rembesan kortikoliberin ® adenoma atau hiperplasia hipofisis hiperecretion kortikotropin ® hiperplasia dua hala korteksisme adrenal meningkatkan hiperkorteks rembesan meningkat a) obesiti displastik b) ensefalopati c) kekurangan imuniti sekunder d) gangguan kulit trofik e) diabetes melitus simptomatik e) osteoporosis sistemik g) disfungsi seksual h) miopati i) hipertensi arteri

Gambaran klinikal penyakit (sindrom) Itsenko-Cushing:

1. Aduan secara subjektif:

- gangguan tidur, sakit kepala, kelemahan umum yang teruk, kelemahan otot

- kemunculan jalur regangan merah pada kulit perut, dada, pinggul

- kulit kering, rambut gugur di kepala, rambut berlebihan di muka dan badan

- penurunan libido dan potensi pada lelaki, ketidakteraturan haid pada wanita

- sakit pada tulang belakang

- dahaga (dengan perkembangan diabetes)

2. Secara objektif semasa peperiksaan:

- pengagihan semula displastik lemak subkutan dengan pemendapan berlebihan pada tali pinggang bahu, dada, perut, tulang belakang serviks ("bonggol menopaus"), wajah (wajah bulat "berbentuk bulan"), sementara lengan dan kaki tetap agak tipis, punggung diratakan

- kekeringan, penipisan, "marbling" kulit, ruam pustular dari pelbagai tempat

- wajah berwarna merah ungu, wanita mempunyai pertumbuhan rambut wajah yang berlebihan ("misai", "janggut", "misai"), jerawat dan ruam pustular

- striae (jalur regangan lebar ungu kemerahan, merah) di lubang axillary, di kawasan kelenjar susu, paha, perut bawah dan lateral

- petechiae dan lebam pada kulit bahu, lengan bawah, di permukaan depan kaki

- keguguran rambut di kepala pada wanita dan lelaki; pertumbuhan rambut yang berlebihan pada wanita di pinggul dan kaki bawah

- penurunan keparahan ciri seksual sekunder pada lelaki, ginekomastia

- penurunan nada dan kekuatan otot, atrofi mereka

Sistem kardiovaskular: hipertensi arteri (kerana hipernatremia GCS + yang berlebihan akibat hiperaldosteronisme) dengan sakit kepala, pening, gangguan visual; tanda-tanda kardiopati steroid (kelemahan nada I di puncak, gumaman sistolik yang tenang pada semua titik auskultasi)

Sistem pernafasan: kecenderungan untuk bronkitis, radang paru-paru (kerana kekurangan imuniti sekunder)

Sistem penghadaman: gingivitis yang kerap, karies, gastritis kronik dengan peningkatan fungsi sekretori, kadang-kadang - ulser perut dan duodenum "steroid"

sistem kencing: kemungkinan perkembangan urolithiasis (kerana hiperkalsemia dan hiperkalsiuria), pielonefritis kronik.

Sistem pembiakan: pada wanita - kolpitis yang kerap, hipoplasia rahim, amenorea; pada lelaki - ginekomastia, perubahan konsistensi dan penurunan ukuran testis, kelenjar prostat, mati pucuk.

Sistem Osteoartikular: osteoporosis steroid dengan lesi terutamanya tulang belakang (sakit, patah patologi, penurunan pertumbuhan).

Kursus penyakit yang berkembang pesat (peningkatan sindrom hiperkortikisme yang cepat dari 3 hingga 6 bulan) dan kursus torpid (perkembangan hiperfungsi korteks adrenal yang agak perlahan) dibezakan.

Komplikasi penyakit (sindrom) Itsenko-Cushing: dekompensasi aktiviti jantung, osteoporosis dengan pelbagai kompresi patah tulang vertebra dan tulang rusuk, proses supuratif dengan kemungkinan perkembangan septikopemia, pielonefritis teruk dengan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik, psikosis steroid, dll..

Diagnosis penyakit (sindrom) Itsenko-Cushing:

1. Data makmal:

a) OAK: peningkatan tahap hemoglobin, eritrosit, leukositosis pergeseran kiri, neutrofilia, limfopenia, eosinopenia, peningkatan ESR.

b) OAM: glukosuria, proteinuria, leukosituria

c) LHC: hipokalemia, hipernatremia, hiperfosfatemia, peningkatan kadar kalsium total dan terionisasi, aktiviti alkali fosfatase, hiperkolesterolemia sederhana, peningkatan kadar β-lipoprotein, trigliserida, penurunan jumlah protein, indeks prothrombin tinggi

d) imunogram darah: penurunan kepekatan IgM dan IgG, penurunan aktiviti fagosit neutrofil, bilangan mutlak T-limfosit, kandungan serum dan interferon leukosit

d) kajian tahap hormon dalam darah: sistem hipotalamus-hipofisis - peningkatan rembesan kortikoliberin, kortikotropin; sistem pituitari-adrenal - peningkatan kortisol darah, kortikosteron pada waktu pagi (pada 7-9 jam) dan pada waktu petang (pada 22-24 jam), iaitu penyimpangan irama harian rembesan kortikosteroid, peningkatan perkumuhan kencing 17-ACS, 17-KS, dehydroepiandrosteron harian; sistem pituitari-gonadal: penurunan kadar gonadotropin dalam darah, testosteron pada lelaki, penurunan estradiol, peningkatan testosteron pada wanita; hormon pengatur kalsium - peningkatan kandungan hormon paratiroid dalam darah, penurunan kalsitonin

e) ujian berfungsi:

1) sampel besar dengan dexamethasone: ubat diambil dalam 2 mg selepas 6 jam selama dua hari, kemudian perkumuhan harian dengan air kencing kortisol bebas dan 17-ACS ditentukan dan hasilnya dibandingkan dengan nilai sebelum sampel; dalam penyakit Itsenko-Cushing, perkumuhan kortisol bebas dan 17-ACS dengan air kencing

dikurangkan berbanding yang asli sebanyak 50% atau lebih (berdasarkan maklum balas); dengan sindrom Itsenko-Cushing, perkumuhan kortisol bebas dan 17-ACS tidak berkurang (kerana kortikosteroma mampu mengeluarkan kortisol secara autonomi)

2) ujian dengan rangsangan korteks adrenal oleh synactene-depot (ACTH):

- ujian kecil: pada jam 8 pagi, 250 μg m / n utuh disuntik dan selepas 30 dan 60 minit darah kortisol dan 17-ACS ditentukan; normal dan dengan penyakit Itsenko-Cushing, kandungan kortisol dan 17-ACS dalam darah meningkat 2 kali atau lebih, dengan sindrom - tidak

- ujian besar - dilakukan sekiranya tidak ada jawapan untuk ujian kecil: pada jam 8 pagi, 1 mg intamuskular utuh disuntik secara intramuskular dan tahap darah kortisol dan 17-ACS ditentukan setelah 1, 4, 6, 8, 24 jam; dengan penyakit Itsenko-Cushing, nilai petunjuk ini meningkat, dengan sindrom - tidak.

2. Penyelidikan instrumental:

a) ECG: tanda-tanda hipokalemia, hipertrofi miokardium ventrikel kiri

b) Ultrasound, CT atau MRI kelenjar adrenal: pembesaran atau pembesaran nodular difus pada kelenjar adrenal (ketinggian lebih dari 3 cm).

c) Ultrasound ginjal dan organ perut: tanda-tanda pielonefritis kronik, hepatosis lemak, lipomatosis pankreas, batu ginjal.

d) visualisasi kelenjar pituitari menggunakan kraniografi (osteoporosis tulang tengkorak dan belakang pelana Turki, tanda-tanda hipertensi intrakranial, peningkatan ukuran pelana Turki), CT / MRI (adenoma hipofisis)

e) pemeriksaan neurofthalmologi: penyempitan bidang visual (dengan adanya adenoma hipofisis), genangan pada fundus, angiopati hipertensi

f) Pemeriksaan sinar-X tulang: osteoporosis tulang kerangka paksi, bahagian periferal, nekrosis aseptik kepala femoral pada pesakit individu; dalam bentuk penyakit yang teruk - fraktur mampatan badan vertebra tulang belakang toraks dan lumbar

Rawatan penyakit Itsenko-Cushing:

1. Terapi patogenetik untuk menormalkan hubungan pituitari-adrenal yang terganggu:

a) terapi radiasi: terapi gamma (penyinaran pecahan pada dos 1.5-1.8 Gy 5-6 kali seminggu hingga jumlah dos 40-50 Gy) dan penyinaran proton kelenjar pituitari (jumlah dos 80-100 Gy)

b) rawatan pembedahan: adenfektomi transfenoidal (di hadapan mikrofenoma pituitari) atau transfrontal (di hadapan macroadenoma pituitari); adrenalektomi dua hala (ditunjukkan untuk penyakit teruk dan perkembangan komplikasi hiperkortikisme); pemusnahan kelenjar adrenal dengan memperkenalkan agen kontras atau etanol ke dalamnya + terapi penggantian seumur hidup dengan kortikosteroid

c) terapi ubat:

1. ubat-ubatan yang menekan rembesan kortikotropin: parlodel (bromergocriptine) - dos awal 0.5-1.0 mg / hari, secara beransur-ansur meningkatkannya menjadi 5.0-7.5 mg / hari selama 10-15 hari, maka dos pemeliharaan 2.5-5.0 mg 6-24 bulan; peritol (cyproheptadine) 8-24 mg / hari; GABA; aminalon (asid gamma-aminobutyric)

2. penyekat steroidogenesis adrenal: chloditan 2-4 g / hari sehingga fungsi adrenal normal, kemudian dos pemeliharaan 1-2 g / hari selama 6-12 bulan (menyekat biosintesis kortikosteroid dan menyebabkan pemusnahan korteks adrenal); aminoglutethimide 0,75-1,5 g / hari (menyekat biosintesis kortikosteroid)

2. Terapi simptomatik: ubat antihipertensi (optimum adelfan - reserpine + apressin; adelfan-esidrex - adelfan + hypothiazide, trireside K - reserpine + apressin + hypothiazide + potassium chloride); rawatan kardiopati steroid dan hipokalemia (persediaan kalium, diet kalium, ubat steroid anabolik); rawatan diabetes mellitus steroid (diet No. 9, agen hipoglikemik oral); rawatan osteoporosis (sediaan kalsium dengan kalsitonin, persediaan vitamin D)

Dengan sindrom Itsenko-Cushing pembedahan membuang kelenjar adrenal yang terjejas diikuti dengan terapi penggantian sementara ditunjukkan sehingga fungsi kelenjar adrenal lain dipulihkan.

MedGlav.com

Direktori Perubatan Penyakit

Penyakit Itsenko-Cushing. Punca, patogenesis, gejala dan kaedah rawatan Penyakit Itsenko-Cushing.

PUSAT PENYAKIT.


Penyakit Itsenko-Cushing --- penyakit neuroendokrin teruk yang jarang berlaku, yang ditunjukkan oleh peningkatan pengeluaran hormon korteks adrenal, yang disebabkan oleh rembesan ACTH yang berlebihan yang disebabkan oleh hiperplasia sel hipofisis atau tumor.

Pada tahun 1924, ahli neuropatologi Soviet N. M. Itenko menggambarkan penyakit dengan kursus klinikal yang pelik. Dia melihat penyebab patologi perubahan dalam pembentukan hipotalamus, khususnya Tuber cinereum.
Pada tahun 1932, pakar bedah saraf Amerika Cushing, setelah mempelajari patologi ini dengan lebih terperinci, menjelaskan penyebab penyakit ini dengan adenoma hipofisis basofilik. Kemudian, dengan perkembangan endokrinologi, menjadi jelas bahawa penyebab langsung penyakit ini adalah pengeluaran kortikosteroid yang berlebihan oleh kelenjar adrenal, khususnya hidrokortison.

Terlepas dari penyebab penyakit ini, terdapat:

  • Penyakit Itsenko-Cushing dan
  • Sindrom Itsenko-Cushing.


Pada Penyakit Itsenko-Cushing pelanggaran awal berlaku di pusat-pusat hipotalamus, di mana rembesan faktor pelepasan hormon adrenokortikotropik (ACTH-RF) ditingkatkan, yang mengakibatkan hiperplasia sel hipofisis basofilik, hingga pembentukan adenoma basofilik. Pengeluaran ACTH meningkat, membawa kepada hiperplasia korteks adrenal dengan hiperproduksi kortisol.

Sindrom Itsenko-Cushing ia adalah keadaan yang menyakitkan yang secara klinikal hampir sama dengan Penyakit Itsenko-Cushing, dengan satu-satunya perbezaan ialah hipotalamus dan kelenjar pituitari tidak terlibat dalam hubungan patologi. Sindrom Itsenko-Cushing dapat berkembang baik berdasarkan tumor penghasil hormon korteks adrenal, dan tumor penyetempatan yang berbeza (paling kerap bronkus, gondok dan pankreas) yang menghasilkan ACTH atau kortikosteroid, dan juga kerana penggunaan ubat kortikosteroid yang berpanjangan.


Etiologi.

Sebabnya tidak diketahui. Faktor perlembagaan keturunan berperanan. Wanita sakit sekitar 5 kali lebih kerap daripada lelaki. Kanak-kanak sakit lebih jarang.


Patogenesis.

Kedua-dua penyakit Itsenko-Cushing dan sindrom Itsenko-Cushing adalah akibat hipersekresi hidrokortison dan glukokortikosteroid lain. Terdapat paralelisme tertentu antara jumlah rembesan hidrokortison dan gambaran klinikal penyakit ini.

Menurut undang-undang maklum balas, rembesan ACTH dan ACTH-RF harus menekan pengeluaran hormon steroid.
Walau bagaimanapun, dalam penyakit Itsenko-Cushing, penghambatan hormon ini tidak berlaku. N. A. Yudaev menjelaskan fenomena ini dengan penurunan kepekaan pusat hipotalamus yang berkaitan dengan steroid, yang disebabkan oleh faktor genetik, atau peningkatan ambang kepekaan pusat-pusat ini disebabkan oleh kesan steroid kepekatan tinggi yang berpanjangan pada mereka.

N. A. Yudaev memberikan penjelasan lain: di bawah pengaruh faktor yang tidak diketahui, kepekaan reseptor pusat hipotalamus yang bertanggungjawab untuk penghasilan ACTH-RF menurun, jadi jumlah steroid yang normal atau meningkat tidak dapat menghalang rembesan ACTH-RF. Irama harian pembebasan ACTH dan mekanisme maklum balas terganggu, yang mungkin disebabkan oleh perubahan metabolisme amina biogenik dalam sistem saraf pusat. Hiproduksi hormon steroid membawa kepada pemecahan protein, meningkatkan glikogenesis dan lipogenesis. Kesannya, toleransi karbohidrat menurun..

Anatomi patologi.

Selalunya di kelenjar pituitari hiperplasia sel basofilik ditetapkan dengan pengaktifan fungsinya. Adenoma pada sekitar 80-90% kes adalah basofilik, jarang sel eosinofilik atau terdiri daripada sel kromofobik, kebanyakannya jinak. Oleh itu, hanya 10-20% kes yang menunjukkan perubahan pada tulang pelana Turki.
Di kelenjar adrenal berlaku hiperplasia dua hala. Lapisan kortikal menebal 2-3 kali. Dengan Sindrom Itsenko-Cushing, kelenjar pituitari tetap utuh, dan adenoma adrenal kebanyakannya sepihak: glukokortikosteroid jinak atau ganas, dengan berat 20 hingga 2500 g
Dalam hati - fokus nekrobiotik tanpa jejak khas aterosklerosis koronari.
Di paru-paru - perubahan kongestif, sering radang paru-paru; di hati - genangan, perubahan degeneratif, penyusupan lemak; di perut - atrofi mukosa tanpa ulserasi.
Di tulang osteoporosis berlaku pada otot, terutama bahagian perut, juga pada anggota badan dan belakang - fenomena atrofi.
Di ovari-Atrofi dan sklerosis lapisan kortikal, yang menyebabkan amenorea dan kemandulan. Atrofi endometrium. Pada lelaki atrofi testis, spermatogenesis terjejas.
Di pankreas - perubahan distrofi di pulau Langerhans.
Atrofi epidermis kulit, degenerasi gentian elastik. Vasodilatasi memberi kulit penampilan sianotik merah dengan pembentukan jalur merah di telestria.

Klinik.

Penyakit ini berlaku pada semua peringkat umur kedua-dua jantina, paling kerap pada wanita berusia 20-40 tahun. Penampilan pesakit adalah ciri - wajah bulat, ungu-kemerahan, pada wanita - keguguran rambut lelaki dengan hipertrikosis ringan pada wajah dan badan.

Obesiti tidak sekata: pengumpulan lemak yang dominan di bahagian atas batang, leher. Anggota badan, sebaliknya, kurus. Kulit di badan kering, nipis, kapilari bersinar. Oleh kerana katabolisme protein, pita atropik muncul di kulit, lebih kerap di permukaan depan-bahu bahu, di sisi perut, di punggung, pinggul.

Hasil daripada penambahan androgen di epidermis, banyak folikulitis, bintik hitam muncul, dan pigmentasi muncul, akibat ACTH dan MSH, rembesannya juga meningkat. Perut meningkat, tekanan darah lebih tinggi daripada nilai maksimum daripada yang sihat, dan kandungan ACTH maksimum mencapai 200-400 mcg / l. Dalam kes ini, irama sirkadian rusak, memberikan ayunan yang huru-hara, selalu tinggi.


Diagnosis pembezaan.

Diagnosis hiperkortikisme tidak menimbulkan kesulitan tertentu, namun, diagnosis pembezaan penyakit Itsenko-Cushing dari kortikosteroma, khususnya dari jinak, sukar.

  • Roentgenografi tengkorak dengan Penyakit Itsenko-Cushing, walaupun tidak selalu, tetapi menunjukkan tanda-tanda adenoma hipofisis, yang dikecualikan dengan kortikosteroma. Tomografi adrenal dengan kortikosteroma juga tidak selalu, tetapi sering menunjukkan tumor satu sisi, dan dengan Penyakit Itsenko-Cushing, pembesaran kelenjar adrenal dikesan.
  • Kaedah diagnostik yang berharga adalah Imbasan kelenjar adrenal dengan kolesterol iodin radioaktif. Kandungan dalam air kencing harian 17-KS dan 17-ACS dalam kedua-dua kes meningkat, dengan neoplasma ganas kelenjar adrenal, rembesan hormon ini dapat meningkat sebanyak 10-20 kali.
  • Diagnostik Pembezaan Boleh Membantu Ujian fungsional:
    • Beban ACTH dalam penyakit Itsenko-Cushing meningkatkan rembesan 17-KS dan 17-ACS. Dengan kortikosteroma, kerana autonomi mereka, peningkatan yang signifikan dalam metabolit ini tidak berlaku.
    • Dexamethasone dalam penyakit Itsenko-Cushing menghalang rembesan steroid adrenal, yang tidak berlaku dengan kortikosteroid.
      Disituitarisme muda dengan basofilisme, yang juga mengungkapkan gejala ciri Penyakit Itsenko-Cushing - striae merah jambu, kegemukan - dalam kebanyakan kes berlalu seiring bertambahnya usia, tetapi kadang-kadang mereka dapat meningkat dan masuk ke penyakit Itsenko-Cushing Pada masa yang sama, irama harian ACTH tidak putus ujian dengan dexamethasone adalah positif.

RAWATAN PENYAKIT TUNAI ITSENKO.

Rawatan pembedahan, ubat, sinar-x.

  • Hakikat Rawatan pembedahan Penyakit Itsenko-Cushing terdiri daripada penyingkiran kedua-duanya, lebih jarang satu kelenjar adrenal, dan dalam sindrom Itsenko-Cushing, penyingkiran tumor kelenjar adrenal yang sesuai atau penyetempatan lain. Adrenektomi subtotal juga dilakukan, namun, kambuh mungkin berlaku kemudian hari..
    Selepas adrenektomi ditetapkan terapi penggantian. Setelah penekanan fungsi kedua-dua kelenjar adrenal, jika terapi penggantian tidak dilakukan pada tahap yang tepat, rembesan ACTH-RF ditingkatkan dan kemungkinan pengembangan atau pembentukan adenoma hipofisis meningkat.
    Rawatan pembedahan diberikan kepada pesakit di mana rawatan ubat dan radioterapi dari daerah diencephalic-pituitari tidak menyebabkan pengampunan berterusan, dan dengan bentuk penyakit yang progresif dengan cepat.
  • Terapi sinar-X berkesan pada tempoh awal penyakit, terutama pada orang muda berusia 16-30 tahun. Terapi sinaran tidak digalakkan untuk kanak-kanak. Terapi sinar-X dilakukan di kelenjar pituitari dengan pelbagai kaedah: peningkatan, penurunan dos, dll. Sebilangan kaedah, medan dan dosis dicadangkan (dari 1500 hingga 15000; sinar-X setiap kursus).
  • Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, rawatan telah dijalankan. Penyinaran gamma kelenjar pituitari dari 4-6 ladang. Terapi gamma lebih berkesan daripada terapi sinar-x. Peningkatan berlaku pada sekitar 60% kes, pemulihan dalam 33.3%. Hasil yang relatif lebih baik diperoleh ketika menggunakan ayam dari 1,500 hingga 2,000 rad.
    Dalam rawatan penyakit Itsenko-Cushing, penyinaran jarak jauh dari pituitari dengan pancaran berat, yang diisi dengan zarah bertenaga tinggi, khususnya proton, ternyata lebih berkesan. Dalam kes ini, sel hipofisis yang sihat tidak rosak, oleh itu, gangguan hormon tidak berlaku.

  • Rawatan ubat adalah penggunaan perencat.
    • Ubat yang dicadangkan: aminoglutetamide, amphenone, metopyron, elipten, parlodel.
    • Reserpine dalam dos besar menghalang rembesan ACTH, tetapi irama sirkadian yang terganggu tidak dapat diatur.
    • Derivatif dichloroethane - DDD dan lain-lain. Antaranya, DDD ternyata lebih kurang aktif. Walau bagaimanapun, yang terakhir mempunyai sejumlah sifat toksik..
      Di Institut Endokrinologi Metabolisme SSR Ukraine, ubat baru disintesis, yang merupakan turunan DDD - chloditan. Ketoksikan ubat ini jauh lebih rendah, dan kesan selektif pada korteks adrenal jauh lebih tinggi daripada DDD. Chloditan secara selektif membawa kepada atrofi korteks adrenal tanpa merosakkan lapisan otak dan organ lain.
      Chloditan diresepkan secara lisan, bermula dengan 2-3 g sehari selama 2-3 hari pertama, kemudian pada kadar 0.1 g / 1 kg sehari. Dos harian diberikan dalam 3 dos terbahagi selepas 15-20 minit. selepas makan. Di masa depan, dos disesuaikan dengan mengambil kira gejala klinikal dan tahap 17-ACS dan 17-CS dalam air kencing. Kira-kira 200-300 g ubat ditetapkan untuk rawatan. Tanda-tanda peningkatan klinikal berlaku pada hari ke-18-20 dan meningkat secara beransur-ansur. Dalam kambuh, perjalanan rawatan berulang. Rawatan dengan chloditan disyorkan digabungkan dengan rawatan pembedahan: adrenektomi unilateral kurang membebankan pesakit dan kursus chloditan ditetapkan. Seperti kaedah rawatan lain, chloditan lebih berkesan pada peringkat awal penyakit. Chloditan dalam Sindrom Itsenko-Cushing menunjukkan kesan sitostatik berhubung dengan kortikosteroma.
    • Parlodel juga diresepkan untuk menekan pengeluaran ACTH..
  • Rawatan Penyakit Itsenko-Cushing secara gabungan.
    Pada mulanya, dalam bentuk ringan, parlodel dengan chloditan, terapi sinar-x dalam kombinasi dengan chloditan.
    Rawatan pembedahan dalam kombinasi dengan chloditan setelah penyingkiran satu kelenjar adrenal. Sekiranya perlu, fungsi kelenjar adrenal yang lain ditekan oleh chloditan, aminoglutethimide, dll..