Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah pertumbuhan barah di kawasan sistem saraf simpatik, yang merupakan bahagian autonomi dan melakukan fungsi memantau kerja organ dalaman.

Lokasi tumor boleh beragam, ia boleh menjadi tempat di mana terdapat sistem saraf simpatik, tetapi selalunya lapisan otak kelenjar adrenal atau batang simpatik terjejas. Neuroblastoma, yang terletak di batang simpatik, boleh terletak di dada, leher, pelvis, tetapi paling kerap di ruang retroperitoneal.

Ia adalah salah satu tumor yang paling misteri. Dalam beberapa kes, ia adalah neoplasma yang sangat agresif yang dapat melakukan metastasis ke organ dan kelenjar getah bening yang jauh. Pada yang lain, tumor dilokalisasi dan kadang-kadang terdedah kepada kemunduran..

Menurut statistik, jenis tumor ini mendapat tempat keempat di kalangan penyakit onkologi pediatrik, dan tempat pertama pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun.

Kira-kira 8-14% neuroblastoma terdapat pada pesakit barah pada masa kanak-kanak dan remaja. Sakit 0.8-1.1 setiap 100,000 kanak-kanak. Lebih daripada 90% tumor didiagnosis sehingga 5-6 tahun. Kanak-kanak yang lebih tua sakit lebih jarang, sementara mempunyai prognosis yang kurang baik.

Patogenesis dan penyebab perkembangan

Menurut beberapa saintis, tumor berkembang kerana terdedah kepada faktor karsinogenik. Menurut anggapan mereka, mutasi yang menyebabkan nukleasi awal sel tumor muncul walaupun semasa perkembangan embrio.

Dalam foto, neuroblastoma retroperitoneal pada bayi

Neuroblast - sel-sel yang belum matang dari sistem saraf menjadi tempat asal neuroblastoma. Dengan perkembangan normal, mereka kemudian menjadi serat saraf dan sel adrenal.

Pada masa kelahiran, sangat sedikit sel yang belum matang, dari mana tumor dapat terbentuk akibat mutasi.

Satu-satunya faktor yang disahkan yang mempengaruhi risiko terkena tumor adalah keturunan. Walau bagaimanapun, risiko terkena tumor walaupun terdapat penyakit pada ahli keluarga tidak lebih dari 1-2%.

Walaupun begitu, disarankan agar ibu bapa masa depan yang mempunyai sejarah neuroblastoma mengunjungi genetik untuk mengetahui kemungkinan perkembangannya pada anak.

Walaupun doktor mencadangkan pengaruh karsinogen pada mutasi tumor, kemungkinan pengaruh faktor luaran seperti, misalnya, merokok ibu semasa kehamilan terhadap risiko degenerasi sel belum terbukti.

Spesies dan penyetempatan neoplasma

Bergantung pada tahap pembezaan, neuroblastoma dibahagikan kepada:

1. Ganglioneuroma - tumor sel ganglion jinak, dianggap sebagai bentuk neuroblastoma yang matang. Terdapat kemungkinan pematangan neuroblastoma kepada nevoma ganglion, yang tidak bermetastasis.
2. Ganglioneuroblastoma adalah bentuk antara antara dua yang lain. Di pelbagai jabatannya, kedua-dua sel jinak dan ganas dijumpai..
3. Bukan bentuk tumor yang berbeza, yang paling ganas dari semua. Terdiri daripada sel bulat dengan inti bercak gelap. Kalsifikasi dan pendarahan dapat dikesan pada tumor..

Mana mungkin lokasi tumor?

Terdapat 4 bentuk utama tumor, bergantung pada lokasi:

1. Melulloblastoma - tumor seperti itu berada di dalam otak kecil, selalunya tidak dapat dikendalikan. Agresif, metastasis muncul dengan cepat, yang boleh menyebabkan kematian pesakit dengan cepat. Ia dicirikan oleh gejala gangguan koordinasi pada peringkat awal..
2. Retinoblastoma adalah neoplasma retina malignan. Daripada simptom-simptom tersebut, gangguan penglihatan dan kebutaan sering ditunjukkan, metastasis ke otak.
3. Neurofibrosarcoma - neuroblastoma, yang terletak di ruang retroperitoneal, paling sering memberikan metastasis pada tulang dan kelenjar getah bening.
4. Sympatoblastoma - boleh dilokalisasi di rongga dada dan kelenjar adrenal. Peningkatan kelenjar adrenal boleh menyebabkan kelumpuhan.

Tahap perkembangan

Terdapat 4 peringkat utama neuroblastoma.

Tahap I

Tumor tidak signifikan, tidak ada metastasis, tanda ciri:

• T 1 - tumor tunggal, dengan diameter hingga 5 cm;
• N 0 - tidak ada tanda-tanda kerosakan kelenjar getah bening;
• M 0 - tidak ada tanda-tanda metastasis jauh.

Tumor paling kerap dikendalikan dan selepas penyingkiran radikal hanya memerlukan pemerhatian lebih lanjut. Ramalannya baik.

Tahap II

Tahap IIA - tumor lebih besar daripada pada tahap pertama, tidak ada metastasis. Hanya memerlukan rawatan pembedahan.

Tahap IIB - kursus kemoterapi diberikan sebelum pembedahan.

• T 2 - tumor tunggal dari 5 hingga 10 cm;
• N 0 - tidak ada tanda-tanda kerosakan pada kelenjar getah bening;
• M 0 - tidak ada tanda-tanda metastasis jauh.

Tahap III

Pada peringkat ini, terdapat lesi metastasis kelenjar getah bening serantau.

• T 1, T 2 - pembentukan tunggal kurang dari 5 cm, atau dari 5 hingga 10 cm;
• N 1 - metastasis pada kelenjar getah bening serantau;
• M 0 - tidak ada tanda-tanda metastasis jauh;
• T 3 - pembentukan tunggal lebih daripada 10 cm;
• N - sebarang pendidikan;
• M 0 - tidak ada tanda-tanda metastasis jauh.

Tahap IV

Tahap IVA - tumor pada tahap 4 mempunyai metastasis pada kelenjar getah bening dan organ yang jauh.

• T 1, 2, Z - pembentukan tunggal hingga 5; 5-10 cm; lebih daripada 10 cm;
• N ada;
• M 1 - terdapat metastasis yang jauh.

Tahap IVB - Pelbagai Metastasis Berkembang.

• T 4 - pelbagai tumor;
• N ada;
• M - mana-mana.

Tahap IVS - tumor mempunyai metastasis jauh, sementara ukurannya kecil. Pesakit berumur kurang dari satu tahun..

Manifestasi dan gambaran gambaran klinikal

Gejala yang menunjukkan perkembangan neuroblastoma bergantung pada lokasi, usia kanak-kanak, serta kehadiran atau ketiadaan metastasis.

Oleh kerana dalam 70% kes tumor terletak di perut, gejala yang paling umum dari manifestasi adalah peningkatan rongga perut.

Diiringi oleh ketidakselesaan di perut, perasaan kenyang. Apabila tumor terletak di leher, peralihannya ke bola mata menyebabkannya melonjak.

Sekiranya terdapat metastasis tulang, anak mengalami kesakitan di kaki, mula lemas, menghabiskan banyak masa berbaring. Kelumpuhan anggota badan diperhatikan dengan kerosakan pada saraf tunjang dan tekanan tumor di atasnya.

Oleh itu, tanda-tanda penyakit yang paling biasa adalah:

• sakit perut;
• bengkak di hujung kaki;
• pelanggaran motilitas usus;
• meterai teraba.

Sekiranya tumor dilokalisasikan di mediastinum, manifestasi berikut akan diperhatikan:

• sakit dada;
• batuk yang teruk tanpa sebab yang jelas;
• berdehit di dada;
• kesukaran menelan.

Dalam beberapa kes, gejala berikut diperhatikan:

• penampilan nodul;
• sembelit
• pengurangan berat;
• bulatan di bawah mata;
• lumpuh anggota badan;
• kekurangan penyelarasan;
• cirit-birit;
• sedikit kenaikan suhu;
• kemerahan kulit;
• takikardia;
• peningkatan tekanan;
• Sindrom Horner (patologi kelenjar peluh, penyempitan murid, kelopak mata terkulai).

Kriteria dan analisis diagnostik

Sekiranya tumor sistem saraf simpatik disyaki, ujian darah dan air kencing klinikal pertama kali dilakukan. Dalam air kencing mungkin

penanda neuroblastoma yang dapat dikesan - hormon katekolamin. Dalam beberapa kes, penyakit ini disertai dengan hemoglobin yang sangat berkurang..

Kajian juga dilakukan yang memungkinkan untuk memvisualisasikan tumor: diagnostik ultrasound, sinar-x, tomografi terkomputer, pencitraan resonans magnetik.

Biopsi tumor atau biopsi sumsum tulang dilakukan untuk menentukan jenis tumor tertentu dan mengembangkan rancangan rawatan individu. Sekiranya tumor kecil dan setempat, biopsi tumor itu sendiri dilakukan. Biopsi sumsum tulang dilakukan sekiranya terdapat metastasis..

Pendekatan rawatan moden

Rawatan standard merangkumi kemoterapi, pembedahan, dan terapi radiasi. Terdapat juga banyak kaedah alternatif yang terdapat dalam ujian klinikal..

Pasukan doktor yang terlibat dalam rawatan biasanya merangkumi: pakar bedah, ahli hematologi, ahli neuropatologi, ahli endokrinologi, pekerja sosial, psikologi, pakar neurologi, ahli radiologi dan lain-lain.

Rawatan kadang-kadang disertai dengan kesan sampingan, tahap keparahannya bergantung pada ubat tertentu yang digunakan dalam kemoterapi atau dos terapi radiasi. Kesan sampingan yang paling biasa adalah:

• kelemahan dan sikap tidak peduli;
• persepsi terjejas;
• masalah ingatan
• barah sekunder.

Terapi yang paling biasa adalah pembedahan. Doktor berusaha membuang sel malignan sebanyak mungkin. Rawatan pembedahan terhad sekiranya penyakit itu didiagnosis pada peringkat awal.

Dalam beberapa kes, selepas penyinaran atau kemoterapi, kemungkinan untuk membuang tumor. Rawatan moden selalunya merangkumi penyingkiran metastasis..

Terapi radiasi dalaman dan luaran juga dijalankan. Dengan terapi radiasi dalaman, sumber radiasi disuntik terus ke tumor; dengan radiasi luaran, pesakit disinari dengan alat khas - pemecut linier, atau pisau gamma.

Terapi sinaran digunakan jika:

• kemoterapi tidak memberikan kesan yang mencukupi;
• terdapat tumor, tidak dapat dioperasikan atau dengan sebilangan besar metastasis, tahan terhadap penggunaan ubat-ubatan moden.

Dos radiasi bergantung pada usia dan indikator individu badan yang lain dan kira-kira puluhan kelabu. Baru-baru ini, penggunaan iodin radioaktif telah banyak dikaji, yang menurut penyelidikan, mengumpul neuroblastoma.

Dari kaedah ubat, kemoterapi digunakan. Inti kemoterapi adalah pengurusan ubat khas - racun yang memusnahkan sel tumor.

Kaedah terapi antibodi juga digunakan di mana sel-sel kekebalan makmal diperkenalkan secara khusus yang mengenali dan menyerang sel-sel tumor. Hasil percubaan menunjukkan bahawa terdapat kemungkinan pengampunan dan pemanjangan hidup yang lebih tinggi pada kanak-kanak yang menjalani kemoterapi bersama dengan pemindahan sumsum tulang.

Bergantung pada peringkat rawatan, neuroblastoma adalah seperti berikut:

• tahap I dan IIA: pembedahan tumor dilakukan dengan pemantauan berikutnya pesakit;
• tahap IIB: kemoterapi pertama, kemudian penyingkiran;
• tahap III dan tahap IV: rawatan pembedahan dilakukan, jika mungkin, maka dengan penggunaan kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi sumsum tulang.

Apakah survival pesakit??

Prognosis dan kelangsungan hidup pesakit dengan neuroblastoma bergantung kepada faktor-faktor seperti: usia (paling ketara), tahap penyakit, tahap feritin darah, struktur morfologi tumor. Kanak-kanak di bawah umur satu tahun mempunyai prognosis yang paling baik..

Semasa mendiagnosis penyakit pada:

• Tahap I: ambang kelangsungan hidup 5 tahun dilalui oleh lebih daripada 90% pesakit;
• tahap IIA dan B: 70-80%;
• tahap III: 40-70%;
• tahap IV: jika pesakit berumur lebih dari 1 tahun - 20%;
• tahap IVS: terdapat prognosis sedikit lebih baik yang berkaitan dengan kemungkinan regresi tumor secara spontan - 75%.

Tidak ada profilaksis tumor khusus. Pengaruh sebarang faktor terhadap kemungkinan kanser jenis ini tidak terbukti, jadi tidak ada cara untuk mencegahnya.

Untuk meningkatkan prognosis kelangsungan hidup, masuk akal untuk kerap mengunjungi klinik, secara berkala mengambil ujian dan memantau gejala yang mungkin menunjukkan adanya tumor.

Neuroblastoma tahap 4

Salah satu penyakit onkologi yang paling biasa dihadapi pada masa kanak-kanak adalah neuroblastoma - tumor malignan. Di antara neoplasma pada kanak-kanak, ia mendapat tempat ke-4 selepas leukemia, limfoma malignan dan sarkoma..

Neuroblastoma dikesan pada awal kanak-kanak - dari 1 tahun hingga 3 tahun. Neuroblastoma tidak mempunyai penyetempatan khusus - ia boleh terbentuk di mana-mana bahagian badan, namun penyetempatan yang paling serius adalah di kawasan mediastinum posterior dan di belakang peritoneum.

Sebab

Satu-satunya penyebab neuroblastoma yang boleh dipercayai boleh dianggap sebagai faktor keturunan..

Bentuk Neuroblastoma

Terdapat 4 bentuk neuroblastoma - bergantung pada lokasi dan jenis sel.

Melulloblastoma Ia dilokalisasi jauh di dalam otak kecil, sebab itulah pembedahannya sukar dilakukan. Melulloblastoma dicirikan oleh permulaan cepat metastasis dan, dari ini, hasil mematikan yang cepat. Gejala pertama perkembangan melulloblastoma dapat diperhatikan oleh ketidakseimbangan dan koordinasi pergerakan.

Retinoblastoma. Dia memukul retina. Perkembangan tumor ini membawa kepada metastasis otak dan kebutaan..

Neurofibrosarcoma. Ini adalah tumor malignan sistem saraf simpatik. Ia biasanya terletak di rongga perut dan memberikan metastasis pada kelenjar getah bening dan tulang.

Sympatoblastoma. Ia dilokalisasi di kelenjar adrenal dan sistem saraf simpatik. Ia pertama kali terbentuk pada janin di rahim ibu semasa pembentukan sistem saraf. Ia dilokalisasikan di rongga dada. Ia mempengaruhi saraf tunjang, yang menyebabkan kelumpuhan anggota badan.

Tahap keempat neuroblastoma

Perkembangan neuroblastoma melalui empat peringkat. Yang paling sukar adalah peringkat keempat. Pada peringkat ini, neuroblastoma dari jarak jauh ke tulang kerangka, kelenjar getah bening, tisu lembut, dll. Tahap 4 adalah bentuk umum penyakit. Pada gilirannya, tahap 4 neuroblastoma mengikut klasifikasi 1987 terbahagi kepada 4A dan 4B.
Tahap 4A adalah T1, T2, dan T3, masing-masing, satu tumor berdiameter kurang dari 5 cm, satu tumor berdiameter 5 hingga 10 cm, dan satu tumor berdiameter lebih dari 10 cm.
Di samping itu, tahap 4A merangkumi:
N - mustahil untuk menentukan sama ada terdapat lesi kelenjar getah bening serantau;
M 1 - terdapat metastasis yang jauh.
Pada peringkat neuroblastoma ini, operasi dilakukan untuk membuang tumor primer, dan sebelum dan sesudah kemoterapi dijalankan - beberapa kursus vincristine dan siklofosfamid.

Tahap 4B adalah T4 pelbagai tumor segerak;
N - mustahil untuk menentukan sama ada terdapat lesi kelenjar getah bening serantau;
M - mustahil untuk menilai sama ada terdapat metastasis yang jauh.

Merawat kanak-kanak pada tahap ini adalah tugas yang sangat sukar. Apa yang diperlukan di atas semua adalah taktik agresif kemoterapi dosis tinggi intensif. Pemindahan sumsum tulang juga diperlukan..

Diagnosis tahap keempat neuroblastoma kurang baik - walaupun dengan program rawatan moden, kelangsungan hidup lima tahun tidak melebihi 20%.

Neuroblastoma - apa itu

Penyakit onkologi yang disebut neuroblastoma berkembang pada kanak-kanak dalam tempoh selepas bersalin atau pada usia lima tahun kerana adanya mutasi dalam mekanisme pematangan neuron germinal - neuroblas. Prognosis yang baik sangat bergantung pada usia di mana anak menjadi sakit dengan patologi ini, dan sifat penyebaran sel-sel malignan. Langkah pencegahan penyakit ini belum dikembangkan, kerana penyebab sebenar perkembangannya belum dapat diketahui. Perkara penting dalam diagnosis dan rawatan tepat pada masanya adalah memahami gejala tumor tertentu..

Apa itu neuroblastoma?

Neoplasma malignan yang berkembang dari neuroblas embrio sistem saraf simpatik (sel saraf germinal, yang, ketika mereka matang, berubah menjadi neuron matang), disebut neuroblastoma. Bentuk barah ini didiagnosis pada 90% kes pada kanak-kanak di bawah usia lima tahun (kadar kejadian puncak jatuh pada usia dari 8 bulan hingga 2 tahun), pada orang dewasa dan remaja jenis kanser ini sangat jarang berlaku. Kawasan penyetempatan utama tumor boleh menjadi:

• kelenjar adrenal (32% daripada semua kes);
• ruang retroperitoneal (28%);
• mediastinum (15%);
• kawasan pelvis (5.6%);
• leher, tulang belakang presacral (2%).

Dalam 70% kes, pada masa gejala muncul pada pesakit dengan jenis kanser ini, metastasis hematogen (menyebar melalui saluran darah) dan limfogenous (di sepanjang saluran limfogen) dinyatakan - penyebaran sel barah dari fokus utama ke tisu dan organ lain. Metastasis dikesan di kelenjar getah bening serantau, tisu tulang dan sumsum tulang, lebih jarang pada tisu epitel dan hati, dan sangat jarang berlaku di otak.

Tumor, sebagai peraturan, berkembang secara agresif, cepat bermetastasis, tetapi juga boleh menjadi tidak simptomatik, memuncak pada regresi bebas atau degenerasi menjadi neoplasma jinak (misalnya, ganglioneuroma). Penyakit ini boleh menjadi genetik atau kongenital, dalam kes kedua ia sering disertai oleh pelbagai kecacatan.

Penyebab Neuroblastoma

Neuroblastoma pada kanak-kanak terbentuk dari neuroblas yang belum matang, yang terus berkembang dan berkongsi setelah kelahiran anak. Punca anomali ini belum dapat ditentukan secara pasti. Pada bayi yang berumur 2-3 bulan, sebilangan kecil neuroblas dapat dikesan, tetapi ketika kanak-kanak tumbuh dewasa mereka menjadi sel saraf atau sel korteks adrenal, penyakit ini tidak berkembang. Neuroblastoma pada orang dewasa didiagnosis dalam kes terpencil.

Sebab utama para saintis menganggap mutasi gen yang diperoleh di bawah pengaruh faktor-faktor buruk, tetapi masih belum dapat menentukan faktor-faktor tersebut dengan tepat. 1-2% kes perkembangan neuroblastoma adalah turun-temurun, terdapat hubungan antara risiko kejadiannya dan malformasi, gangguan kongenital sistem imun. Untuk kes penularan genetik, usia awal permulaan penyakit (tahun pertama kehidupan), metastasis cepat, hampir serentak, beberapa fokus awal adalah ciri.

Tahap Neuroblastoma

Klasifikasi tahap neuroblastoma berdasarkan ukuran neoplasma, tahap kelazimannya. Dalam bentuk yang disederhanakan, penyakit ini dibahagikan kepada peringkat berikut:

• Tahap 1 - simpul tunggal dijumpai dengan ukuran tidak melebihi 5 cm. Tiada metastasis.
• Tahap 2 - dicirikan oleh kehadiran satu simpul bersaiz besar (hingga 10 cm), penyebaran sel-sel ganas dan kerosakan pada kelenjar getah bening tidak dikesan.
• Tahap 3 - ukuran neoplasma adalah kira-kira 10 cm, kelenjar getah bening wilayah yang terjejas direkodkan, tidak ada metastasis yang jauh. Atau tumornya lebih besar, tetapi tidak ada tanda-tanda penyebarannya yang dikesan.
• Tahap 4A - fokus awal perkembangan tumor sahaja, boleh mempunyai pelbagai ukuran. Metastasis jarak jauh dikesan.
• Tahap 4B - banyak neoplasma dengan pertumbuhan segerak dicatatkan. Metastasis dan lesi kelenjar getah bening mungkin tidak ada.

Bentuk Neuroblastoma

Bentuk utama penyakit ditentukan oleh tempat penyetempatan, ciri khas kursus, sifat, kadar metastasis tumor. Doktor membezakan empat jenis neuroblastoma yang lebih biasa:

1. Medulloblastoma. Tumor cerebellar yang tidak dapat dikendalikan. Simptomologi ciri adalah kurangnya koordinasi pergerakan, kadar metastasis neoplasma tinggi.
2. Neurofibrosarcoma. Kawasan penyetempatan adalah rongga perut, metastasis pada tisu tulang, dicirikan oleh kerosakan pada kelenjar getah bening.
3. Sympatoblastoma. Ia bermula di korteks adrenal dan sistem saraf simpatik, selalunya semasa perkembangan intrauterin. Tumornya agresif, tumbuh dengan cepat, metastasis ke saraf tunjang, menyebabkan kelumpuhan anggota badan.
4. Retinoblastoma. Lesi malignan yang mempengaruhi retina. Sekiranya rawatan yang tidak tepat pada masanya membawa kepada kebutaan, metastasis ke otak.

Gambar klinikal

Penyakit ini berlanjutan dengan pelbagai manifestasi klinikal. Ini disebabkan oleh pelbagai tempat penyetempatan lesi awal, sifat metastasis yang tidak dapat diramalkan, tahap disfungsi yang berbeza-beza pada organ yang terjejas. Pada peringkat awal, gejalanya tidak spesifik - penurunan berat badan atau ketinggian kenaikan berat badan dari norma usia, kesakitan tempatan, hipertermia. Ciri khas ciri neuroblastoma dengan lokasi penyetempatan lesi dan metastasis awal yang berbeza adalah seperti berikut:

1. Mediastinum dan sistem pernafasan: batuk, disfagia, kerap meludah, ubah bentuk dada (dengan pertumbuhan tumor), sesak nafas.
2. Kawasan pelvis: pergerakan usus, kencing.
3. Leher: tumor berdebar-debar, sering disertai oleh sindrom Horner (kerosakan pada sistem saraf simpatik, disertai dengan kelemahan reaksi murid terhadap cahaya dan gangguan oftalmik lain, berpeluh terganggu dan nada vaskular).
4. Kelenjar adrenal: gangguan pundi kencing, tekanan darah tinggi, cirit-birit yang kerap.
5. Sumsum tulang: anemia, leukopenia, dinyatakan dalam kelemahan, keletihan kronik dan gejala leukemia akut yang lain.
6. Hati: kelenjar yang membesar, perkembangan penyakit kuning.
7. Kulit: simpul kebiruan, kemerahan atau kebiruan, ketat.
8. Otak: sakit kepala, gangguan penglihatan, pendengaran, pertuturan, ingatan, kelewatan perkembangan; putaran kelopak mata yang tidak teratur, gegaran anggota badan yang tidak disengajakan dan kelumpuhan mereka yang lembap.

Tanda-tanda neuroblastoma retroperitoneal

Neoplasma malignan di rongga perut (retroperitoneal neuroblastoma) berkembang pesat, sering merebak ke saluran tulang belakang dan membentuk tumor yang mudah dikesan oleh palpasi. Gejala spesifik muncul hanya setelah neoplasma mencapai ukuran yang ketara (sebagai peraturan, ini adalah tumor di kawasan perut). Bentuk neuroblastoma ini disertai dengan gejala berikut:

• anemia;
• bengkak badan;
• peningkatan saiz, pembengkakan perut;
• sakit perut;
• perasaan mati rasa pada kaki, ketidakselesaan di kawasan lumbar;
• demam, yang sering dikelirukan dengan penyakit berjangkit;
• penurunan berat badan yang cepat;
• disfungsi sistem pencernaan dan kencing;
• goyah goyah (sindrom paraneoplastik, opsoclonus-myoclonus - pada usia sekitar 4 tahun, dapat dilihat).

Diagnostik

Diagnosis neuroblastoma dibuat berdasarkan ujian air kencing makmal dan ujian darah dan kajian instrumental. Semasa memproses hasil analisis, perhatikan petunjuk berikut:

• tahap enolase darah khusus neuron;
• tahap katekolamin (urinalisis);
• tahap glikolipid terikat membran, ferritin.

Pemilihan kaedah pemeriksaan instrumental dikaitkan dengan lokasi neuroblastoma. Pemeriksaan boleh terdiri daripada pengimejan resonans magnetik (CT dan MRI), ultrasound ruang retroperitoneal, radiografi dan prosedur lain. Untuk mengenal pasti metastasis jauh, gunakan:

1. skintigrafi tulang radioisotop;
2. aspirasi sumsum tulang atau trepanobiopsi;
3. biopsi nod kulit, dll..

Neuroblastoma otak pada orang dewasa jarang didiagnosis, dalam kes terpencil, kaedah penyelidikan tambahan diperlukan untuk mengesahkan diagnosis ini. Pada masa bayi, diagnosis disahkan menggunakan ECG (elektrokardiogram), ekokardiografi, audiometri - mengukur ketajaman pendengaran, menentukan kepekaan terhadap gelombang bunyi yang berbeza.

Rawatan neuroblastoma

Semasa merawat neuroblastoma pada tahap yang berbeza, kaedah standard untuk memerangi barah digunakan. Ia:

1. pembedahan membuang tumor;
2. kemoterapi;
3. terapi radiasi.

Operasi dilakukan pada tiga peringkat pertama, dalam beberapa kes (terutama pada tahap ketiga), disyorkan kemoterapi pra operasi dengan penggunaan ubat seperti Cisplatin, Ifosfamide, Vincristine dan lain-lain. Walaupun ubat itu beracun, menyebabkan mual, cirit-birit, dan sukar ditoleransi, taktik rawatan ini membantu mencapai regresi tumor untuk memudahkan penyingkirannya dan mengurangkan kemungkinan metastasis dan kambuh berikutnya..

Terapi radiasi jarang diresepkan kerana risiko tinggi komplikasi berikutnya, termasuk sifat onkologi. Apabila doktor membuat keputusan untuk melaksanakannya, adalah mungkin untuk melindungi sendi (terutama pinggul dan bahu) semasa penyinaran, pada kanak-kanak perempuan, jika mungkin, ovari. Pada peringkat akhir neuroblastoma, kebanyakan kanak-kanak yang sakit memerlukan pemindahan sumsum tulang, kemoterapi dosis tinggi selari dengan rawatan dan pembedahan radiasi..

Ramalan

Prognosis yang baik untuk neuroblastoma bergantung pada tahap perkembangan penyakit pada masa pengesanannya, usia kanak-kanak, struktur tumor dan tahap agresifnya, tahap feritin darah. Menurut prinsip-prinsip ini, semua pesakit menurut prognosis kelangsungan hidup dibahagikan secara kondisional kepada tiga kumpulan:

1. Prognosis yang baik. Kelangsungan hidup dua tahun dalam kumpulan ini mencapai nilai melebihi 80%.
2. Ramalan sementara. Peratusan survival dalam tempoh yang sama adalah 20-80%.
3. Prognosis yang tidak baik. Kurang daripada 20%.

Kelangsungan hidup lima tahun untuk pesakit dengan tahap 1 mencapai 90%, tahap 2 - 70-80%, yang ketiga - 40-70%. Pada peringkat keempat, usia pesakit memainkan peranan yang besar. Dalam kumpulan kanak-kanak di bawah umur satu tahun, penunjuk ini mencapai 60%, dari satu tahun hingga dua tahun - hanya 20%, lebih tua dari dua - 10%. Prognosis ini baik untuk pesakit pada tahap apa pun di bawah usia satu tahun, ketika anak bertambah tua, ia semakin teruk. Sekiranya saudara-mara menghidap penyakit ini, disarankan untuk mengunjungi genetik kanak-kanak.

Komplikasi Neuroblastoma

Komplikasi neuroblastoma dapat berkembang dalam tempoh akut perjalanannya dan setelah selesai rawatannya. Kumpulan penyakit pertama yang berkaitan dengan jenis onkologi ini termasuk:

• Metastasis tumor asal.
• Percambahan neoplasma pada saraf tunjang, menyebabkan pemampatan organ, gangguan kerjanya. Sebagai tambahan kepada kesakitan yang teruk, berbahaya untuk mengalami kelumpuhan.
• Sindrom paraneoplastik berkembang di bawah pengaruh hormon tertentu yang dikeluarkan oleh tumor.

Selepas rawatan, pada latar belakang prosedur kemoterapi atau radiasi yang diterima, akibat berbahaya berikut untuk kesihatan anak adalah mungkin:

• Kerentanan terhadap jangkitan dan jangkitan virus kerana imuniti yang lemah.
• Komplikasi selepas kemoterapi: keguguran rambut, sakit sendi, gangguan pencernaan, dll..
• Selepas terapi radiasi - komplikasi onkologi jangka panjang, kecederaan radiasi, tumor barah dan metastasisnya.
• Kemungkinan berulang neuroblastoma atau metastasisnya yang tertangguh.

Neuroblastoma pada kanak-kanak, gejala dan kaedah rawatannya

Neoplasma malignan, yang sering didiagnosis dalam pediatrik - neuroblastoma pada kanak-kanak. Ini adalah tumor yang tidak dibezakan. Ia boleh timbul dari sel embrio tisu saraf. Ia berlaku baik kongenital dan selepas bersalin - ia mula tumbuh setelah bayi dilahirkan. Menurut penyetempatan, sehingga 2/3 kes adalah ruang retroperitoneal dan retrosternal. Pakar khusus - pakar onkologi harus menangani rawatannya.

Apa itu neuroblastoma

Neuroblastoma belum difahami sepenuhnya. Doktor masih perlu melakukan banyak penyelidikan untuk menentukan etiologi dan pembezaan tumor. Walaupun begitu, mereka mengemukakan teori pembentukan tumor seperti:

• rawak - kegagalan dalam pembentukan neuroblas tidak bergantung kepada faktor luaran / dalaman;
• genetik - kecenderungan diturunkan dari generasi ke generasi;
• mutasi - perubahan dalam DNA serupa dengan proses mutasi.

Dengan pembentukan janin intrauterin yang betul, pada saat kelahiran bayi, bilangan neuroblas harus tetap minimum - mereka dibina semula dan diubah menjadi tisu lain. Sekiranya sel kekal, maka pada masa akan datang mereka boleh dilahirkan semula - sebagai contoh, neuroblastoma retroperitoneal pada kanak-kanak. Dengan bertambahnya usia, kemungkinan kejadiannya berkurang - setelah 5-8 tahun, neoplasma seperti ini jarang didiagnosis.

Pada orang dewasa, hampir tidak ada neuroblastoma otak berlaku. Lagipun, sistem saraf mereka - pusat dan periferal sudah terbentuk dan keperluan untuk neuroblas tidak timbul.

Punca

Dalam kemunculan neuroblastoma pada bayi, pakar melihat pengaruh mutasi postanal - di bawah pengaruh faktor negatif, neuroblas mula cepat membelah dan berubah menjadi tumor. Untuk memperjelas provokator, para pakar terus melakukan penyelidikan.

Neuroblastoma adrenal pada kanak-kanak dapat diperhatikan paling kerap. Selnya tidak mempunyai masa untuk matang, terus membahagi secara rawak. Ini berfungsi sebagai prasyarat untuk penampilan tumor. Dalam 1-2% kes, ini adalah penyakit yang diwarisi dalam varian dominan autosomal. Neuroblastoma adrenal dalam bentuk keluarga onkologi adalah debut awal penyakit ini dan metastasis agresif.

Dalam 60-80% kes neuroblastoma, penyebab utamanya tidak dinyatakan, bahkan lokasi tidak mungkin dilakukan. Dia terdedah kepada penyakit berulang - tumor sekunder. Kecacatan genetik dapat mendorong tubuh - lebih kerap pada bahu kromosom ke-1.

Adalah mungkin untuk menentukan ciri dan tanda-tanda neuroblastoma pada kanak-kanak pada 3-8 bulan selepas kelahiran. Terutama berhati-hati sekiranya ibu bapa yang keluarganya pernah mengalami kes neoplasma seperti itu.

Simptomologi

Pelbagai manifestasi neuroblastoma berhutang penyetempatannya - di pelvis, atau mediastinum, di ruang retroperitoneal. Ia juga mempengaruhi struktur berdekatan dalam proses onkologi - metastasis, kelenjar getah bening yang membengkak.

Sekiranya pada peringkat awal neuroblastoma, kanak-kanak mungkin tidak merasakannya - gambaran klinikal agak tidak spesifik, kemudian mereka mula bimbang tentang sensasi, ketidakselesaan tempatan yang tidak menyenangkan. Jadi, apabila neuroblastoma terletak di mediastinum, gejalanya akan menjadi batuk kering dan sukar bernafas - tanpa tanda-tanda penyakit pernafasan. Pada masa yang sama, terdapat pelanggaran tindakan menelan makanan - anak-anak menurunkan berat badan, hingga cachexia. Sindrom nyeri bergabung kemudian - dengan pertumbuhan tumor. Aduan kesakitan pada waktu siang dan malam.

Neuroblastoma di zon retroperitoneal menjadikan dirinya terasa di nod padat yang dapat dirasakan semasa palpasi. Ketika pertumbuhan neoplasma berterusan, sel-selnya bergerak ke kawasan tulang belakang dengan kerosakan sumsum tulang. Akan menjadi ciri:

• kelemahan yang semakin meningkat;
• kelesuan berterusan;
• berdarah
• kecenderungan jangkitan kerap.

Dengan tumpuan di kawasan leher, selain penebalan yang dapat dilihat secara visual, gejala kerosakan pada saraf kranial, terutama pada bidang visual dan pendengaran, muncul, kurang koordinasi diperhatikan. Manakala dengan neuroblastoma pada pelvis pada kanak-kanak, sistem kencing sering menderita.

Tahap

Pengalaman ahli onkologi dalam memerhatikan neuroblast membolehkan mereka membezakan 4 peringkat penyakit ganas. Masing-masing mempunyai ciri dan ramalan tersendiri:

1. tahap - ukuran minimum lesi, tanpa melibatkan tisu tetangga. Walaupun pembezaan neuroblas rendah, prognosis akan lebih baik dengan rawatan yang kompleks. Sebagai peraturan, mereka menggunakan kaedah perjuangan pembedahan - kanak-kanak menjalani eksisi tumor untuk meningkatkan peluang mereka untuk bertahan hidup.
2. tahap - ukuran neuroblastoma meningkat, dapat mencapai 1-8 cm. Metastasis dan penglibatan sistem limfa tidak diperhatikan. Dalam terapi, rejimen rawatan operasi berlaku. Kemoterapi jarang ditambahkan..
3. tahap - ukuran neoplasma wujud kira-kira 10 cm ke atas. Walau bagaimanapun, dengan neuroblastoma besar, metastasis ke tisu tetangga, bagaimanapun, tidak bergerak, dan juga ke kelenjar getah bening. Dalam rawatan, adalah kebiasaan untuk menggabungkan kedua pemisahan fokus, dan pengenalan sitostatik.
4. tahap - ini adalah beberapa tumor bersaiz sederhana, atau satu-satunya formasi besar. Organ tetangga semestinya terlibat dalam proses patologi, metastasis bergerak ke bahagian tubuh yang jauh di sepanjang sistem limfa, dengan pembentukan fokus sekunder. Neuroblastoma tahap 4 secara praktikal tidak memberi peluang kepada seseorang untuk sembuh. Ramalannya sangat tidak baik.

Kemajuan dalam perubatan moden memungkinkan untuk mengenal pasti neuroblastoma pada peringkat awal pembentukannya. Selepas terapi yang sesuai, kanak-kanak berkembang mengikut usia mereka, baik secara fizikal dan intelektual.

Diagnostik

Oleh kerana kanak-kanak yang baru lahir tidak dapat memberitahu apa-apa mengenai kesihatan mereka, untuk mengenal pasti neuroblastoma tepat pada masanya adalah tugas pakar pediatrik atau neonatologi. Untuk tujuan ini, bayi harus mengunjungi doktor setiap bulan - untuk pemeriksaan penuh, dan juga untuk lulus ujian instrumental / makmal - sesuai dengan standard rawatan perubatan yang ada. Tugas ibu bapa adalah untuk mengawasi anak-anak dengan teliti dan, pada tanda-tanda amaran sedikit pun, dapatkan konsultasi kedua.

Mengesahkan atau membantah diagnosis neuroblastoma akan membantu:

• ujian darah - am, biokimia, pada sel barah;
• pemeriksaan sumsum tulang;
• Ultrasound kelenjar getah bening dan organ yang jauh;
• sekiranya maklumat mengenai keperluan individu tidak jelas, kanak-kanak menjalani resonans magnetik / komputasi tomografi;
• untuk diagnosis pembezaan - contohnya, dengan ganglioneuroma atau neuroblastoma, perlu mengambil sampel tisu tumor - biopsi.

Setelah membandingkan semua maklumat - lokasi dan ukuran tumor, analisis sitologi mengenai struktur sel, penglibatan kelenjar getah bening atau kehadiran metastasis, pakar akan dapat memilih terapi antitumor yang mencukupi untuk anak-anak.

Kaedah rawatan

Kajian kecil mengenai neuroblastoma dan keburukan gambaran klinikalnya - metastasis boleh berlaku pada bila-bila masa, tidak membenarkan anda menangguhkan masa rawatan pembedahan untuk terapi konservatif awal. Walaupun eksisi lengkap fokus pada tahap 1-2 dari penyakit ini meningkatkan peluang untuk sembuh.

Pada peringkat ke-3 neuroblastoma, kanak-kanak akan dipaksa untuk mengambil ubat khas - ubat kemoterapi yang menghalang pertumbuhan dan pembiakan neuroblas. Walau bagaimanapun, kesan negatifnya akan tercermin dalam sel yang sihat. Oleh itu, badan kanak-kanak sukar bertoleransi. Semasa terlibat dalam proses sumsum tulang, kemoterapi dengan pemindahan telah membuktikan dirinya - biomaterial diambil dari saudara anak.

Sekiranya tidak ada hasil positif dari rawatan pembedahan dan kemoterapi, terapi radiasi disambungkan ke kompleks untuk memerangi neuroblastoma pada kanak-kanak. Pendedahan kepada sinar radiasi memperlambat pertumbuhan neoplasma, tetapi tidak menjamin penghentiannya sepenuhnya.

Pemindahan sel stem autogenous, kaedah inovatif untuk memerangi neuroblastoma, mungkin disyorkan untuk kanak-kanak dengan prognosis yang buruk. Sejumlah pakar menyokong kaedah antitumor berdasarkan pembetulan imuniti.

Ramalan dan Pencegahan

Ahli onkologi dengan berhati-hati diambil untuk memberikan prognosis kepada kanak-kanak dengan neuroblastoma - tumornya tetap tidak dapat diramalkan dan yang paling tidak dapat dijumpai di antara jenis dan bentuk barah yang lain. Banyak faktor yang perlu dipertimbangkan, dari masa diagnosis hingga toleransi kaedah rawatan untuk kanak-kanak..

Walau bagaimanapun, dengan pengesanan awal neuroblastoma dan penyingkiran pembedahan tepat pada masanya, terdapat lebih banyak kanak-kanak dengan prognosis yang baik - kelangsungan hidup dua tahun adalah 75-85%. Pada peringkat 2-3 proses, waktunya bervariasi - 20-50% kanak-kanak hidup hingga 3-5 tahun dari saat perkembangan tumor. Dengan neuroblastoma tahap 4, prognosis adalah yang paling tidak baik - tidak lebih daripada 6-10% bayi dua tahun dapat bertahan..

Tidak ada profilaksis khusus untuk neuroblastoma - mustahil untuk meramalkan kemungkinan perkembangannya pada seorang kanak-kanak. Walau bagaimanapun, dalam keluarga dengan keturunan yang tidak baik, ibu bapa masa depan harus berhati-hati dan ketika merancang kehamilan, cuba meminimumkan faktor mutasi - keadaan kerja yang berbahaya, pendedahan radiasi, penyalahgunaan alkohol dan ubat-ubatan. Hanya gaya hidup sihat yang dapat berfungsi sebagai jaminan relatif terhadap ketiadaan neuroblastoma pada kanak-kanak.

Neuroblastoma - tanda dan sebab, rawatan dan komplikasi neuroblastoma

Neuroblastoma adalah sejenis barah yang berkembang dari neuron simpatik postganglionik - sel saraf yang terletak di bahagian tubuh yang berlainan..

Neuroblastoma sering berlaku pada kelenjar adrenal - kelenjar yang serupa dengan sel saraf.

Neuroblastoma juga muncul di kawasan dada, leher, perut dan pelvis - di mana sahaja terdapat sekumpulan sel saraf.

Menurut pakar Amerika, neuroblastoma menyumbang 8-10% tumor pepejal pada kanak-kanak. Ini adalah jenis barah kanak-kanak ketiga yang paling biasa di Amerika Syarikat (selepas leukemia dan tumor otak). Kekerapannya adalah 1 kes bagi setiap 10,000 kanak-kanak di bawah umur 15 tahun. Kanak-kanak perempuan menderita neuroblastoma 30% lebih kerap daripada kanak-kanak lelaki. Di Amerika Syarikat, kira-kira 75% kes neuroblastoma berlaku pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun; kira-kira 97% kes adalah untuk kanak-kanak di bawah umur 10 tahun. Dalam kes yang jarang berlaku, neuroblastoma dikesan semasa ultrasound janin..

Beberapa bentuk neuroblastoma dapat hilang dengan sendirinya, yang lain memerlukan rawatan yang kompleks dan panjang. Pilihan rawatan untuk neuroblastoma dalam setiap kes akan bergantung kepada banyak faktor.

Penyebab Neuroblastoma

Seperti kes barah yang lain, neuroblastoma berpunca daripada mutasi genetik yang menimbulkan sel-sel baru yang ganas. Ini boleh berlaku di bawah pengaruh pelbagai faktor karsinogenik - sinaran, bahan kimia, dll. Sel barah yang dihasilkan dapat membahagi secara tidak terkawal, membentuk tumor malignan. Tumor malignan, tidak seperti tumor jinak, dapat menembusi organ dan tisu lain - ini disebut metastasis..

Neuroblastoma berasal dari neuroblas - sel saraf belum matang yang terbentuk pada janin sebagai bahagian normal dari proses perkembangannya. Pada masa akan datang, neuroblas berubah menjadi serat saraf dan sel yang membentuk kelenjar adrenal. Sebilangan besar neuroblas matang pada saat bayi dilahirkan, tetapi beberapa kajian menunjukkan bahawa bayi yang baru lahir mempunyai sebilangan kecil neuroblas yang belum matang. Pada masa akan datang, neuroblas akan matang atau hilang. Tetapi sebilangan daripada mereka boleh membentuk tumor - neuroblastoma.

Tidak jelas apa yang menyebabkan mutasi genetik membawa kepada neuroblastoma. Para penyelidik percaya bahawa mutasi ini berlaku semasa perkembangan intrauterin atau tidak lama selepas kelahiran, kerana sebahagian besar pesakit adalah anak-anak dari tahun-tahun pertama kehidupan.

Faktor Risiko untuk Neuroblastoma

Tanda-tanda Neuroblastoma

Kemungkinan manifestasi neuroblastoma bergantung pada bahagian tubuh mana yang dipengaruhi oleh tumor. Ini termasuk:

1. Neuroblastoma pada rongga perut (bentuk yang paling biasa):

• Kesakitan dan ketidakselesaan perut.
• Pembentukan palpable di bawah kulit.
• Perubahan pergerakan usus.
• Bengkak pada bahagian bawah kaki.

2. Neuroblastoma di dada:

• mengi.
• Sakit dada.
• Batuk kronik.
• Pengingesan.

Gejala neuroblastoma lain yang mungkin termasuk:

• Nodul yang mencurigakan di bawah kulit.
• Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan.
• Peningkatan suhu.
• Bulatan gelap di sekitar mata.
• Sindrom Horner (ptosis, miosis dan anhidrosis).
• Mengekang najis dan (atau) air kencing.
• Sakit belakang yang rendah.
• Paraplegia.
• Ataxia.

Sekiranya anda melihat ada gejala atau perubahan yang mencurigakan dalam tingkah laku anak, tunjukkan kepada pakar.!

Komplikasi Neuroblastoma

Diagnosis neuroblastoma

Ujian dan prosedur untuk mendiagnosis neuroblastoma termasuk:

• Ujian air kencing dan darah. Hasil ujian dapat membantu mengatasi sebab-sebab gejala lain yang dialami oleh bayi. Dalam analisis air kencing, tahap tinggi katekolamin, yang dihasilkan oleh sel-sel neuroblastoma, dapat dikesan.
• Visualisasi. X-ray, ultrasound, computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI) memungkinkan untuk mengimbas tubuh pesakit dan melihat tumor.
• Mengambil sampel tumor. Sekiranya pendidikan telah dijumpai, doktor perlu mengambil sehelai tisu untuk dianalisis. Prosedur ini dipanggil biopsi. Ujian makmal khas membolehkan anda menentukan jenis sel yang membentuk tumor, serta ciri genetik khusus sel barah. Berkat data tersebut, doktor akan membuat rancangan rawatan yang optimum..
• Biopsi sumsum tulang. Prosedur ini dilakukan untuk mengesan metastasis tumor di sumsum tulang. Sumsum tulang adalah tisu spongy yang terkandung di dalam tulang besar. Dia mengambil bahagian dalam pembentukan sel darah. Neuroblastoma kadang-kadang memberikan metastasis pada tulang dan sumsum tulang. Biopsi sumsum tulang dilakukan dengan menggunakan jarum tebal yang dimasukkan ke dalam tulang..

Penentuan tahap neuroblastoma

Setelah mengesahkan diagnosis, perlu menjelaskan tahap kanser dan kehadiran metastasis pada organ yang jauh. Tahap barah menentukan prognosis dan pendekatan rawatan. Ini sangat penting kerana pada masa diagnosis, menurut doktor Amerika, sekitar 70% pesakit dengan neuroblastoma sudah mengalami metastasis. Kanak-kanak dengan neuroblastoma pada tahun pertama kehidupan mereka mempunyai prognosis yang lebih baik. Sekiranya neuroblastoma dikesan pada peringkat I, kadar kelangsungan hidup lebih daripada 95%, dan pada tahap IV terakhir - hanya 20%.

Untuk menjelaskan tahap penyakit, sinar-X, pengimbasan isotop tulang, CT dan MRI, serta sejumlah kaedah lain digunakan.

Berdasarkan hasilnya, tahap penyakit ditentukan:

• Tahap I. Pada peringkat pertama, neuroblastoma terhad pada kawasan tertentu. Dalam kes ini, tumor dapat dikeluarkan dengan mudah melalui pembedahan..
• Tahap IIA. Pada tahap ini, neuroblastoma masih terhad pada kawasan tertentu, tetapi tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya melalui pembedahan.
• Tahap IIB. Neuroblastoma terhad pada kawasan tertentu, boleh (atau tidak) dikeluarkan melalui pembedahan. Kelenjar getah bening yang berdekatan sudah mengandungi sel barah.
• Tahap III. Pada tahap ketiga, tumor mencapai ukuran yang besar, tidak dapat dikeluarkan secara pembedahan. Tiada metastasis.
• Tahap IV. Tahap barah yang paling maju. Pada peringkat ini, metastasis neuroblastoma ke bahagian tubuh yang jauh..
• Tahap IVS. Tahap ini adalah kategori khas untuk neuroblastoma, yang berperilaku berbeza daripada bentuk tumor yang lain. Neuroblastoma tahap IVS berlaku pada kanak-kanak yang berumur kurang dari 1 tahun. Ia memberi metastasis kepada pelbagai organ - terutamanya ke hati, kulit dan sumsum tulang. Walaupun terdapat banyak organ yang terjejas, peluang pemulihannya tinggi. Neuroblastoma tahap IV kadang-kadang hilang tanpa rawatan, dengan sendirinya.

Kaedah rawatan neuroblastoma

Rancangan rawatan untuk neuroblastoma sangat bergantung pada usia kanak-kanak, tahap kanser, kehadiran metastasis, lokasi tumor primer, hasil histologi, kehadiran kelainan genetik, dan lain-lain. Berdasarkan semua maklumat ini, pakar Amerika mengklasifikasikan barah mengikut risiko (tinggi, sederhana, rendah). Rawatan yang ditetapkan akan bergantung pada tahap risiko..

1. Rawatan pembedahan neuroblastoma.

Pembuangan pembedahan adalah rawatan utama untuk neuroblastoma. Dengan neuroblastoma berisiko rendah, rawatan pembedahan sahaja mungkin mencukupi. Keupayaan untuk menghilangkan tumor sepenuhnya bergantung pada saiz dan lokasinya. Tumornya mungkin kecil, tetapi lokasinya, katakan, dekat saraf tunjang, menjadikan pembedahan sangat berisiko. Dengan neuroblastoma berisiko sederhana dan tinggi, pakar bedah akan berusaha membuang sebahagian besar tumor. Selepas ini, kemoterapi atau radiasi diresepkan untuk membunuh sisa-sisa tumor..

2. Kemoterapi untuk neuroblastoma.

Kemoterapi menggunakan ubat khas yang membunuh sel barah. Untuk rawatan neuroblastoma, karboplatin, cisplatin, etoposide, adriamycin, cyclophosphamide ditetapkan. Ubat kemoterapi mempunyai kesan buruk pada sel yang membiak dengan cepat - sel barah. Tetapi bersama dengan mereka, folikel rambut dan sel-sel saluran gastrointestinal menderita, yang membawa kepada kesan sampingan yang biasa - keguguran rambut, mual, cirit-birit, dll..

Bagi kanak-kanak dengan neuroblastoma berisiko rendah, yang tidak dapat dikeluarkan, doktor Amerika mengesyorkan menetapkan kemoterapi. Kadang-kadang kemoterapi boleh digunakan sebelum pembedahan (neoadjuvant) untuk mengurangkan ukuran tumor dan memudahkan operasi. Dalam kes lain, kemoterapi tetap menjadi satu-satunya pilihan rawatan..

Dengan neuroblastoma berisiko sederhana, rawatan pembedahan sering dianjurkan bersama dengan kemoterapi. Berisiko tinggi, pesakit biasanya menerima dos ubat kemoterapi dalam jumlah besar untuk membunuh sel barah yang boleh bermetastasis..

3. Terapi sinaran untuk neuroblastoma.

Terapi sinaran menggunakan sinar bertenaga tinggi yang menstabilkan dan memusnahkan sel barah. Sinar boleh merosakkan sel-sel di mana mereka jatuh, oleh itu semasa prosedur tisu di sekitarnya akan melindungi anak. Tetapi mustahil untuk sepenuhnya menghindari kesan pendedahan. Kesan sampingan dari radiasi boleh menjadi sangat serius, termasuk risiko barah pada masa akan datang.

Pesakit dengan neuroblastoma berisiko rendah dan sederhana boleh diresepkan radiasi jika pembedahan dan kemoterapi tidak membantu. Berisiko tinggi, radiasi dapat digunakan setelah kemoterapi dan pembedahan untuk mengurangkan kemungkinan barah berulang..

4. Terapi Sel Stem.

Pakar-pakar Barat mengesyorkan transplantasi sel stem (pemindahan sel stem autologous) untuk kanak-kanak yang berisiko tinggi. Sumsum tulang setiap orang menghasilkan sel stem yang matang dan berkembang menjadi sel darah penuh - sel darah merah, sel darah putih dan platelet.

Bayi menjalani prosedur di mana darah disaring untuk mengumpulkan sel stem. Selepas itu, sel-sel barah yang tersisa di tubuh kanak-kanak dibunuh dengan kemoterapi dosis tinggi. Sel induk disuntik ke dalam aliran darah, dari mana mereka berhijrah ke tulang dan mula menghasilkan sel darah baru yang sihat..

5. Kaedah rawatan neuroblastoma terkini.

Kaedah terbaru termasuk penggunaan antibodi monoklonal dan vaksin yang mencetuskan tindak balas imun tubuh terhadap tumor. Ubat yang disasarkan moden mampu bertindak selektif pada sel barah, mengenali protein uniknya..

Imunoterapi menggunakan ch14.18, antibodi monoklonal terhadap kanser yang berkaitan dengan disialoganglioside GD2, adalah salah satu kaedah terbaru untuk memerangi neuroblastoma. Kajian terbaru menunjukkan bahawa imunoterapi menggunakan ch14.18, GM-CSF dan interleukin-2 mempunyai kelebihan yang signifikan berbanding terapi standard.

Konstantin Mokanov: Sarjana Farmasi dan penterjemah perubatan profesional